Contente
- O que são doenças por príons?
- O que causa a doença do príon?
- Quem corre risco de contrair doenças por príons?
- Quais são os sintomas das doenças por príons?
- Como as doenças por príons são diagnosticadas?
- Como as doenças por príons são tratadas?
- As doenças por príons podem ser prevenidas?
- Vivendo com doenças de príon
- Pontos principais sobre doenças por príons
- Próximos passos
O que são doenças por príons?
As doenças por príons abrangem várias condições. Um príon é um tipo de proteína que pode fazer com que proteínas normais no cérebro se dobrem de maneira anormal. As doenças por príons podem afetar humanos e animais e às vezes são transmitidas aos humanos por produtos de carne infectados. A forma mais comum de doença de príon que afeta humanos é a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD).
As doenças por príons são raras. Cerca de 300 casos são relatados a cada ano nos EUA.
Os tipos de doenças de príon incluem:
- CJD. Uma pessoa pode herdar essa condição, caso em que é chamada de DCJ familiar. A CJD esporádica, por outro lado, desenvolve-se repentinamente sem quaisquer fatores de risco conhecidos. A maioria dos casos de CJD são esporádicos e tendem a atingir pessoas por volta dos 60 anos. A CJD adquirida é causada pela exposição a tecido infectado durante um procedimento médico, como um transplante de córnea. Os sintomas da DCJ (veja abaixo) levam rapidamente a uma incapacidade grave e à morte. Na maioria dos casos, a morte ocorre dentro de um ano.
- Variante CJD. Este é um tipo infeccioso da doença que está relacionado à "doença da vaca louca". Comer carne doente pode causar a doença em humanos. A carne pode causar o desenvolvimento anormal da proteína príon humana normal. Esse tipo de doença geralmente afeta pessoas mais jovens.
- Variável protease-prionopatia sensível (VPSPr). Isso também é extremamente raro, é semelhante à CJD, mas a proteína é menos sensível à digestão. É mais provável que atinja pessoas com cerca de 70 anos de idade com histórico familiar de demência.
- Gerstmann-Doença de Sträussler-Scheinker (GSS). Extremamente raro, mas ocorre mais cedo, normalmente por volta dos 40 anos.
- Kuru. Esta doença é observada na Nova Guiné. É causado pela ingestão de tecido cerebral humano contaminado com príons infecciosos. Devido ao aumento da consciência sobre a doença e como ela é transmitida, o kuru agora é raro.
- Insônia fatal (FI). Distúrbio hereditário raro que causa dificuldade para dormir. Também existe uma forma esporádica da doença que não é hereditária.
O que causa a doença do príon?
As doenças de príon ocorrem quando a proteína príon normal, encontrada na superfície de muitas células, torna-se anormal e se aglomera no cérebro, causando danos cerebrais. Esse acúmulo anormal de proteínas no cérebro pode causar comprometimento da memória, mudanças de personalidade e dificuldades de movimento. Os especialistas ainda não sabem muito sobre as doenças de príons, mas, infelizmente, esses distúrbios são geralmente fatais.
Quem corre risco de contrair doenças por príons?
Os fatores de risco para doença de príon incluem:- História familiar de doença de príon
- Comer carne infectada pela “doença da vaca louca”
- Infecção por receber córneas contaminadas ou de equipamentos médicos contaminados
Quais são os sintomas das doenças por príons?
Os sintomas de doenças por príons incluem:
- Demência em rápido desenvolvimento
- Dificuldade em caminhar e mudanças na marcha
- Alucinações
- Rigidez muscular
- Confusão
- Fadiga
- Dificuldade em falar
Como as doenças por príons são diagnosticadas?
As doenças por príons são confirmadas pela coleta de uma amostra de tecido cerebral durante uma biópsia ou após a morte. Os profissionais de saúde, no entanto, podem fazer uma série de testes antes para ajudar a diagnosticar doenças priônicas, como a DCJ, ou para descartar outras doenças com sintomas semelhantes. As doenças por príons devem ser consideradas em todas as pessoas com demência rapidamente progressiva.
Os testes incluem:
- Imagens de ressonância magnética (ressonância magnética) do cérebro
- Amostras de fluido da medula espinhal (punção lombar, também chamada de punção lombar)
- Eletroencefalograma, que analisa as ondas cerebrais; este teste indolor requer a colocação de eletrodos no couro cabeludo
- Exames de sangue
- Exames neurológicos e visuais para verificar danos nos nervos e perda de visão
Como as doenças por príons são tratadas?
As doenças por príons não podem ser curadas, mas certos medicamentos podem ajudar a retardar seu progresso. A gestão médica se concentra em manter as pessoas com essas doenças o mais seguras e confortáveis possível, apesar dos sintomas progressivos e debilitantes.
As doenças por príons podem ser prevenidas?
Limpar e esterilizar adequadamente o equipamento médico pode prevenir a propagação da doença. Se você tem ou pode ter CJD, não doe órgãos ou tecidos, incluindo tecido da córnea.
Os regulamentos mais recentes que governam o manejo e a alimentação das vacas podem ajudar a prevenir a propagação de doenças por príons.
Vivendo com doenças de príon
À medida que as doenças por príons progridem, as pessoas com essas doenças geralmente precisam de ajuda para se cuidar. Em alguns casos, eles podem ficar em suas casas, mas eventualmente podem precisar se mudar para um centro de cuidados.
Pontos principais sobre doenças por príons
- As doenças por príons são muito raras.
- Os sintomas podem progredir rapidamente, exigindo ajuda nas necessidades diárias.
- As doenças por príons são sempre fatais.
Próximos passos
Dicas para ajudá-lo a obter o máximo de uma visita ao seu médico:
- Saiba o motivo da sua visita e o que deseja que aconteça.
- Antes de sua visita, escreva as perguntas que deseja responder.
- Traga alguém com você para ajudá-lo a fazer perguntas e lembrar o que seu provedor lhe diz.
- Na visita, escreva o nome de um novo diagnóstico e quaisquer novos medicamentos, tratamentos ou testes. Anote também quaisquer novas instruções fornecidas pelo seu provedor.
- Saiba por que um novo medicamento ou tratamento é prescrito e como ele o ajudará. Saiba também quais são os efeitos colaterais.
- Pergunte se sua condição pode ser tratada de outras maneiras.
- Saiba por que um teste ou procedimento é recomendado e o que os resultados podem significar.
- Saiba o que esperar se você não tomar o medicamento ou fizer o teste ou procedimento.
- Se você tiver uma consulta de acompanhamento, anote a data, a hora e o propósito dessa visita.
- Saiba como você pode entrar em contato com seu provedor se tiver dúvidas.