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O distúrbio do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) é uma condição rara que envolve o sistema nervoso central (cérebro e coluna vertebral). É considerada uma doença auto-imune, porque os sintomas subjacentes são causados pelo ataque do sistema imunológico às suas próprias células e tecidos (mais comumente envolvendo a medula espinhal e o nervo óptico). A forma mais comum desse transtorno - NMOSD recorrente - é caracterizada por surtos. As crises (ou recidivas) podem acontecer com meses ou até anos de intervalo. A outra forma do distúrbio é chamada de NMOSD monofásico, envolvendo apenas um episódio, geralmente com duração de 30 a 60 dias.
Embora não haja cura para o distúrbio do espectro da neuromielite óptica, existem muitas modalidades de tratamento eficazes destinadas a aliviar os sintomas e prevenir recaídas futuras. Devido a um aumento no reconhecimento desta doença rara, há um crescente corpo de evidências de estudos de pesquisa clínica. Isso resultou em um padrão de atendimento que é respaldado por pesquisas. O padrão de cuidados para NMOSD inclui cuidados para o tratamento de recaídas agudas (rápidas e graves), prevenção de recaídas e terapias para o tratamento de sintomas de NMOSD.
O tratamento de NMOSD envolve dois objetivos:
1. Supressão de recidiva inflamatória aguda
2. Prevenção de futuras recaídas
Os sintomas típicos de NMOSD incluem fraqueza muscular (paraparesia), paralisia das extremidades (geralmente as pernas, mas às vezes a parte superior do corpo também) e distúrbios visuais ou cegueira em um ou ambos os olhos.Algumas pessoas com NMOSD também apresentam sintomas como soluços e vômitos incontroláveis graves. Isso resulta de um ataque ao tecido cerebral.
Em 70% das pessoas com NMOSD, os anticorpos da pessoa se ligam a uma proteína chamada autoanticorpo aquaporina-4 (AQP4), também conhecido como autoanticorpo NMO-IgG. AQP4 é um autoanticorpo, produzido pelo sistema imunológico, que é direcionado contra o próprio tecido de uma pessoa no nervo óptico e no sistema nervoso central.
Prescrições
Medicação para prevenção de recaídas
Em 2019, a Food & Drug Administration dos EUA anunciou o primeiro tratamento aprovado para NMOSD com a aprovação da injeção de Soliris (eculizumab) para administração intravenosa (IV). Soliris é para aqueles que apresentam anticorpos anti-aquaporina-4 (AQP4) positivos. De acordo com o anúncio da FDA, “Esta aprovação muda o cenário da terapia para pacientes com NMOSD”.
Em um estudo com 143 pessoas com NMOSD (que eram AQP4 positivas), os participantes foram divididos aleatoriamente em dois grupos; um grupo recebeu tratamento com Soliris e o outro grupo recebeu um placebo (pílula de açúcar). O estudo descobriu que, ao longo de 48 semanas de ensaio clínico, aqueles tratados com Soliris tiveram uma redução de 98% no número de recaídas , bem como a redução da necessidade de tratamento de crises agudas e hospitalizações.
Tratamento Agudo
O objetivo do tratamento agudo é subjugar o ataque inflamatório agudo para ajudar a minimizar os danos ao sistema nervoso central, ao mesmo tempo que melhora a função a longo prazo. A primeira linha de tratamento para ataques agudos (súbitos, graves) é uma alta dosagem (1 grama por dia durante três a cinco dias consecutivos) de metilprednisolona (um corticosteroide, administrado para suprimir a inflamação em recidivas agudas de NMOSD).
Outros medicamentos para tratamento agudo
Em alguns casos de tratamento agudo, altas doses de corticosteroides e procedimentos de troca de plasma são ineficazes. Os pesquisadores, portanto, experimentaram abordagens alternativas de tratamento para recaídas agudas de NMOSD. Um desses tratamentos é a imunoglobulina intravenosa (IVIg). A terapia com imunoglobulina (também chamada de imunoglobulina humana normal) é o uso de uma mistura de anticorpos para tratar várias condições de saúde, como a síndrome de Guillain-Barré e miastenia gravis. Seu efeito na redução da inflamação em doenças do sistema nervoso central ainda não é totalmente suportado por evidências de pesquisas médicas. Mas, em um pequeno estudo, cinco em cada dez participantes do estudo com NMOSD que não responderam aos corticosteroides mais plasmaférese responderam favoravelmente ao IVIg. IVIg pode ser administrado sozinho ou em combinação com uma droga imunossupressora chamada azatioprina. Outro medicamento que pode ser administrado quando uma pessoa com NMOSD não responde ao tratamento de primeira linha (durante um ataque inflamatório agudo) inclui ciclofosfamidas (um medicamento imunossupressor frequentemente administrado para tratar linfoma), especialmente se uma pessoa tem NMOSD juntamente com lúpus eritematoso ou outros tipos de doenças auto-imunes.
Tratamento de Longo Prazo
Não existe nenhum medicamento prescrito que tenha sido identificado para supressão de ataques de NMOSD a longo prazo. Mas vários medicamentos podem ser administrados com o objetivo de prevenir ataques futuros que freqüentemente resultam em deficiências crônicas (de longo prazo). As drogas imunossupressoras (medicamentos que suprimem o sistema imunológico) que são comumente administradas para o tratamento de longo prazo de NMOSD incluem:
- Azatioprina (AZA)
- Micofenolato de mofetil (MMF)
- Rituxin (rituximabe)
A azantioprina e o micofenolato de mofetil costumam ser administrados isoladamente com baixas dosagens de corticosteroides. Descobriu-se que o rituximabe é eficaz para aqueles que não respondem bem aos tratamentos imunossupressores de primeira linha, como AZA e MMF.
Os efeitos colaterais comuns de medicamentos imunossupressores podem incluir:
- Náusea
- Vômito
- Diarréia
- Um aumento na suscetibilidade à infecção
Estudos sobre prescrições preventivas
Desde 2008, a pesquisa clínica se concentrou em medicamentos imunossupressores, incluindo azatioprina, rituximabe e micofenolato mofeitil. Quase todos os estudos relataram benefícios desses medicamentos.
Tratamento de sintomas
As prescrições para tratar os sintomas de NMOSD podem incluir:
- Tegretol (carbamazepina) é um anticonvulsivante que diminui os impulsos nervosos. Pode ser administrado em doses baixas para controlar os espasmos que comumente resultam de ataques.
- Baclofen ou tizanidina são antiespasmódicos. Eles podem ser administrados para sintomas de espasticidade de longo prazo que freqüentemente ocorrem como resultado de déficits motores permanentes (movimento muscular) em NMOSD.
- Amitriptilina ou Cymbalta (duloxetina) são antidepressivos que podem ser recomendados para tratar a depressão que comumente ocorre em doenças debilitantes crônicas, como NMOSD.
- Tramadol e opiáceos são analgésicos que podem ser prescritos para o controle da dor.
Procedimentos orientados por especialista
Plasma Exchange (PLEX)
Algumas pessoas que estão tendo um ataque agudo de NMSDO não respondem favoravelmente à metilprednisolona (a primeira linha de tratamento para ataques agudos de NMSDO).
Aqueles que não respondem bem aos corticosteroides podem receber um procedimento denominado troca de plasma (um procedimento que envolve a remoção de parte do plasma (a porção fluida do sangue) do sangue. Em seguida, as células sanguíneas são extraídas do plasma e então, as células sanguíneas são misturadas a uma solução de reposição e devolvidas ao corpo.
O objetivo principal da troca de plasma é diminuir o nível de NMO-IgG (anticorpo anti-AQP4) no sangue.
Plasmaferese
Uma doença autoimune envolve um mau funcionamento do sistema imunológico. Normalmente o corpo desenvolve proteínas chamadas anticorpos que identificam invasores estranhos (como vírus) e os destrói. Naqueles com NMOSD, os anticorpos atacam células normais e tecidos da medula espinhal, nervo óptico e certas áreas do cérebro, em vez de atacar invasores estranhos. Um tipo de tratamento, chamado plasmaférese, é capaz de interromper o mau funcionamento das células do sistema imunológico, removendo o plasma sanguíneo que contém os anticorpos com defeito.
A plasmaférese também é um procedimento que visa a remoção de anticorpos anti-AQPR do sangue. A plasmaférese difere da plasmaférese porque remove uma quantidade menor de plasma do sangue (geralmente menos de 15% do volume total de sangue. Não exige que uma pessoa obtenha fluido de reposição.
Um estudo de 2013 descobriu que a plasmaférese foi bem tolerada e 50% dos participantes do estudo que receberam plasmaférese tiveram uma melhora significativa imediatamente após a conclusão do procedimento. A plasmaférese também resultou em um declínio significativo nos níveis séricos de anti-AQP4.
Remédios caseiros e estilo de vida
Não há remédios caseiros comprovados ou melhorias no estilo de vida para o tratamento de NMOSD. No entanto, acredita-se que uma dieta rica em vitamina D e ácidos graxos ajude a suprimir o sistema imunológico. Porém, ninguém deve jamais empregar uma dieta no lugar das modalidades de tratamento padrão que são respaldadas por estudos de pesquisa clínica.
A vitamina D (calcitriol) é considerada um hormônio semelhante ao esteróide, produzido nos rins. Esteroides (abreviação de corticosteroides) são drogas sintéticas que se assemelham ao cortisol, um hormônio que seu corpo produz naturalmente. Os esteróides atuam diminuindo a inflamação e reduzindo a atividade do sistema imunológico; eles são medicamentos sintéticos (feitos pelo homem) usados para tratar uma variedade de doenças e condições inflamatórias. Os esteróides são comumente usados para diminuir a inflamação e reduzir a atividade do sistema imunológico no tratamento de NMOSD
Estudos sobre vitamina D
Existem poucos estudos de pesquisa sobre a vitamina D para o tratamento de NMOSD. Um estudo de 2018 da vitamina D (que não se concentrou no NMOSD) observa que ela regula a função das células imunológicas. Um estudo realizado em 2014 descobriu uma ligação entre a deficiência de vitamina D e o NMOSD. Os autores do estudo escreveram, “os pacientes com NMOSD podem ter alto risco de deficiência de vitamina D e recomendamos a triagem dos níveis de vitamina D nesses pacientes”.
Os autores do estudo escreveram ainda: “A associação dos níveis de vitamina D e deficiência da doença implica que a vitamina D pode ter um efeito modulador no curso da doença em NMOSD, embora a relação causal-efeito não seja certa”.
Estudo sobre ácidos graxos
Pesquisadores da Isfahan University of Medical Sciences em Isfahan, Irã, examinaram imagens cerebrais de 126 pacientes com EM e 68 pacientes com NMOSD que passaram por avaliações de ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal. Os participantes do estudo receberam um questionário sobre a ingestão alimentar de gorduras ácidos; eles também receberam um teste da escala expandida de status de deficiência (EDSS) e um questionário de fadiga.
Os autores do estudo concluíram que havia uma ligação entre a ingestão de ácidos graxos saturados (SFAs) - considerados gorduras ruins - em pessoas com EM (esclerose múltipla) e NMOSD. Os autores do estudo escreveram: “A ingestão dietética de PUFAs [ácidos graxos poliinsaturados / gorduras boas] pode diminuir a EDSS em todos os pacientes com EM ou NMOSD e diminui a escala de fadiga em pacientes com NMOSD.”
O estudo também descobriu que comer gorduras poliinsaturadas saudáveis, como aquelas encontradas em salmão, abacate, azeitonas, azeite de oliva e muito mais, e limitar os ácidos graxos saturados (como os encontrados na gordura animal e outras fontes) resultou em níveis mais baixos de fadiga e menos incidência de deficiência em pessoas com NMOSD.
Uma pessoa com NMOSD deve sempre consultar seu médico antes de iniciar qualquer tipo de remédio caseiro - incluindo mudanças na dieta ou no estilo de vida.
Uma palavra de Verywell
O distúrbio do espectro da neuromielite óptica é uma doença crônica debilitante que não tem cura. Mas, assim como em outras doenças incuráveis, ainda há alguma esperança. Pessoas com NMOSD são encorajadas a se informar sobre as opções de tratamento disponíveis que são eficazes no fornecimento de efeitos paliativos (que promovem o conforto) e preventivos.
Também é vital desenvolver novas habilidades de enfrentamento e alcançar o maior número possível de pessoas / sistemas de apoio. Para aqueles que foram recentemente diagnosticados com NMOSD, uma parte importante do seu plano de tratamento é começar a construir uma rede de apoio. Participar de grupos de apoio e envolver-se em recursos de apoio online ajudará a equipá-lo com a armadura necessária para lidar com a doença de maneira eficaz, diariamente.
A comunicação aberta com a equipe de saúde permitirá que seu (s) profissional (is) de saúde ofereçam opções de tratamento (como analgésicos ou medicamentos antidepressivos) que podem ser uma ferramenta vital para lidar com o NMOSD em longo prazo.
Lembre-se de que novos medicamentos que ajudam a prevenir recaídas, como Soliris, estão no horizonte, então tente não perder a esperança. Por último, mas não menos importante, embora o futuro possa conter uma promessa de cura, não se concentre intensamente no futuro, em vez disso, tente viver cada dia no aqui e agora. Abandonar as coisas que você não pode controlar (como ataques futuros) e assumir o controle daquelas que você pode (como entrar em contato com uma rede de suporte) pode ajudar a permitir que as pessoas com NMOSD vivam com a melhor qualidade de vida possível.