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A bainha de mielina é a camada protetora de gordura que envolve as fibras nervosas, semelhante ao isolamento protetor em torno dos fios elétricos. Esse revestimento permite que os impulsos elétricos entre as células nervosas viajem para frente e para trás rapidamente. Quando a mielina é danificada, esses sinais elétricos são interrompidos e podem até parar completamente.Anatomia
A mielina é feita de gordura e proteína e está envolvida em várias camadas ao redor de muitos dos nervos do sistema nervoso central (SNC), que inclui o cérebro, a medula espinhal e os nervos ópticos (olhos), bem como no sistema nervoso periférico sistema (PNS), que contém todos os nervos fora do SNC.
A mielina é criada por tipos específicos de células gliais. No SNC, as células gliais são oligodendrócitos; no PNS, são células de Schwann.
Se você já percebeu os movimentos bruscos e repentinos que os bebês fazem, é porque suas bainhas de mielina não estão totalmente desenvolvidas no nascimento. À medida que envelhecem e a mielina amadurece e se acumula, seus movimentos se tornam mais suaves e controlados. Este processo continua até a idade adulta.
Disfunção
Em uma pessoa saudável, as células nervosas enviam impulsos umas às outras ao longo de uma fibra fina que está ligada ao corpo da célula nervosa. Essas projeções finas são chamadas axônios e a maioria deles é protegida pela bainha de mielina, que permite que os impulsos nervosos viajem rápida e efetivamente. A mielina é vital para um sistema nervoso saudável, afetando tudo, desde o movimento à cognição.
Na esclerose múltipla (EM), a doença mais comum associada a danos na mielina, as células do sistema imunológico atacam a mielina - e, eventualmente, os axônios - no cérebro e na medula espinhal. Ataques repetidos eventualmente podem causar cicatrizes. Quando a mielina apresenta cicatrizes, os impulsos nervosos não podem ser transmitidos adequadamente; eles viajam muito devagar ou nem viajam. Eventualmente, os axônios degeneram como resultado da perda crônica de mielina, levando à morte das células nervosas.
Desmielinização é o termo usado para descrever a destruição da bainha de mielina, a cobertura protetora que envolve as fibras nervosas. Esse dano faz com que os sinais nervosos diminuam ou parem, resultando em comprometimento neurológico.
Dependendo de onde a mielina do sistema nervoso central é atacada, sintomas como distúrbios sensoriais, problemas de visão, espasmos musculares e problemas na bexiga começam a se manifestar. É por isso que os sintomas da EM variam amplamente de uma pessoa para outra, visto que a localização dos ataques de mielina varia dentro do sistema nervoso central.
Além dos locais variáveis dos ataques do sistema imunológico no cérebro e na medula espinhal, o momento desses ataques também é imprevisível, embora haja fatores desencadeantes em potencial, como estresse ou período pós-parto.
1:34Bainha de mielina e o papel que ela desempenha na EM
Causas
Além da esclerose múltipla, os danos à mielina podem ser causados por uma série de condições comuns e incomuns. Isso inclui:
- Derrame
- Infecções
- Inflamação
- Distúrbios metabólicos
- Certos medicamentos
- Doenças imunológicas
- Uso excessivo de álcool
- Envenenamento por monóxido de carbono
- Deficiência de vitamina B12
Doenças desmielinizantes do SNC
A doença desmielinizante mais comum do sistema nervoso central é a esclerose múltipla, mas outras incluem:
- Neurite óptica, inflamação nos nervos ópticos do olho
- Neuromielite óptica, também conhecida como doença de Devic, que afeta o (s) nervo (s) óptico (s) e a medula espinhal
- Mielite transversa, uma doença auto-imune que causa inflamação na medula espinhal
- Encefalomielite disseminada aguda (ADEM), uma infecção no cérebro e medula espinhal
- Adrenoleucodistrofia e adrenomieloneuropatia, doenças degenerativas genéticas raras
- Neuropatia óptica hereditária de Leber, que leva à cegueira parcial
As causas dessas condições são desconhecidas. Acredita-se que algumas, como a neuromielite óptica, ADEM, neurite óptica e mielite transversa, sejam autoimunes, danificando indiretamente a bainha de mielina como resultado de um ataque imunológico anormal.
Doenças desmielinizantes do SNP
Existem também condições desmielinizantes que afetam principalmente a mielina no sistema nervoso periférico, incluindo:
- Síndrome de Guillain-Barré (GBS)
- Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP)
- Outras polineuropatias de nervos periféricos
Distúrbios genéticos
Existem também doenças genéticas raras nas quais uma degradação da mielina ou uma bainha de mielina defeituosa pode causar danos neurológicos permanentes. Isso inclui:
- Adrenoleucodistrofia
- Leucodistrofia metacromática
- Doença de krabbe
- Doença de Pelizaeus-Merzbacher
Tratamento
As terapias atuais para a esclerose múltipla têm como alvo o seu sistema imunológico. Embora tenham diminuído o número e a gravidade das recidivas de EM, ainda não há cura para a EM. Mas agora, os especialistas estão examinando terapias que têm como alvo a mielina.
Pesquisa de reparo de mielina
Enquanto as terapias atuais de modificação da doença se concentram em como evitar que o sistema imunológico ataque a mielina, os cientistas estão investigando como a mielina pode ser reparada depois de danificada pelo sistema imunológico. A esperança é que, se a mielina for reparada, sua função neurológica possa ser restaurada e sua EM pare de piorar - ou pelo menos desacelere.
A boa notícia é que alguns estudos já mostraram que preservar e restaurar a mielina que envolve os axônios pode aumentar a sobrevivência das células nervosas. Já que sua deficiência relacionada à EM está ligada ao grau de morte das células nervosas, reparando a mielina e protegendo as células nervosas , os especialistas esperam eventualmente ser capazes de interromper a progressão da deficiência em pessoas com EM.
Fumarato de Clemastina
Entre as investigações atuais, um estudo de 2017 publicado em Lanceta sugeriram que um medicamento anti-alérgico sem prescrição médica chamado fumarato de clemastina (vendido sob as marcas Tavist, Dayhist e outros) pode promover o reparo da mielina no cérebro de pessoas com EM.
No estudo, 50 pessoas com EM recorrente e lesão do nervo óptico receberam uma dose de clemastina duas vezes ao dia ou um placebo por 150 dias. Depois dos 90, os participantes trocaram de terapia, o que significa que aqueles que deram clemastina agora estavam tomando um placebo pelos 60 dias finais do estudo.
Os participantes foram submetidos a potenciais evocados visuais, que medem a transmissão de sinais da retina do olho através do nervo óptico para o córtex visual, a região do cérebro que processa imagens (convertendo o que se vê em uma imagem real).
Os resultados revelaram que o atraso nos potenciais evocados visuais foi reduzido em 1,7 milissegundos por olho durante o tempo em que as pessoas estavam sendo tratadas com clemastina. Esta redução no atraso da transmissão nervosa sugere que o reparo da mielina ocorreu ao longo da via de sinalização do nervo óptico.
Outras drogas sob investigação
Outros estudos iniciais estão recrutando pacientes ou estão em andamento com relação a medicamentos que podem ajudar a promover o reparo da mielina e proteger as células nervosas do sistema nervoso central. Existem vários tratamentos em estudo, mas alguns exemplos incluem:
- Guanabenz: Um medicamento previamente aprovado pela U.S. Food and Drug Administration para o tratamento da hipertensão, o guanabenz demonstrou aumentar a sobrevivência de oligodendrócitos (células que produzem mielina) em estudos com animais. Guanabenz também demonstrou reduzir o número de células do sistema imunológico inflamatório que se acumulam no cérebro e na medula espinhal.
- Ibudilast: Um estudo de fase 2 envolvendo 255 pessoas com EM primária ou secundária progressiva descobriu que o ibudilast, um medicamento antiinflamatório feito no Japão, diminuiu a taxa de atrofia cerebral (encolhendo) em comparação com o placebo.