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A síndrome do ligamento arqueado mediano (MALS) é uma condição rara na qual o ligamento arqueado mediano (localizado sob o diafragma no abdome) comprime a artéria celíaca, prejudicando o fluxo sanguíneo para o estômago, fígado e outros órgãos. Causa dor abdominal crônica, que pode ocorrer ao comer ou praticar exercícios. A MALS também é chamada de síndrome de compressão da artéria celíaca, síndrome do eixo celíaco, síndrome de Harjola-Marable ou síndrome de Dunbar.
Causas
A patologia exata da MALS não é bem compreendida, mas o fluxo sanguíneo prejudicado pode resultar em isquemia (má oxigenação ou até morte do tecido) no estômago, fígado e outros órgãos, causando dor.
Outra teoria é que a compressão da artéria celíaca também pode causar outro vaso sanguíneo na área chamada artéria mesentérica superior para aumentar fluxo de sangue para o estômago e o fígado depois de comer e que isso realmente causa dor abdominal.
Um grupo de nervos da região, denominado plexo celíaco, também pode ser afetado. MALS geralmente resulta em dor abdominal severa e crônica. É interessante que nem todos os indivíduos com compressão e até mesmo com fluxo sangüíneo gravemente prejudicado da artéria celíaca apresentam sintomas. Isso pode indicar que o plexo celíaco desempenha um grande papel nessa condição. Uma hipótese é que esses nervos estão superestimulados em pessoas com MALS sintomáticos e que isso leva a um espasmo das artérias que fornecem sangue ao estômago e ao intestino delgado e que esses espasmos são a causa da dor abdominal.
Ainda outra teoria quanto à causa do MALS é que os nervos na área (o plexo celíaco e os gânglios peri-aórticos) estão realmente comprimidos e que isso interfere e causa hipersensibilidade nas vias de dor que ligam o cérebro e o estômago.
É provável que uma combinação desses fatores resulte nos sintomas característicos da MALS.
A síndrome do ligamento arqueado mediano pode afetar homens e mulheres de todas as idades, mas na maioria das vezes parece afetar mulheres jovens entre 30 e 50 anos. É aproximadamente quatro vezes mais provável de ocorrer em mulheres do que em homens.
Sintomas
Os sintomas de MALS podem incluir o seguinte:
- Dor abdominal superior crônica intensa que geralmente piora após as refeições
- Dor abdominal induzida por exercício
- Perda de peso não intencional (50% dos pacientes)
- Náusea
- Vômito
- Diarréia
- Inchaço
- Sopro abdominal (um ruído distinto ouvido com um estetoscópio ao ouvir o estômago, está presente em cerca de 35% dos pacientes e indica um bloqueio vascular)
- Os sintomas raros incluem dor no peito, constipação ou dificuldade para dormir
Diagnóstico
Diagnosticar MALS pode ser difícil, pois os sintomas se sobrepõem aos de muitas outras condições, incluindo DRGE, gastroparesia, doenças do fígado ou problemas da vesícula biliar. MALS também pode ser diagnosticado erroneamente como um distúrbio alimentar, síndrome do intestino irritável ou enxaqueca abdominal.
O diagnóstico de MALS geralmente é feito pela eliminação de outras doenças que causam esses sintomas, (chamadas de diagnóstico de exclusão), portanto, os indivíduos com MALS frequentemente se submeteram a um número significativo de exames médicos antes de um diagnóstico ser feito e passaram uma quantidade significativa de tempo sofrendo de seus sintomas.
Os testes que são frequentemente usados para descartar outras condições podem incluir exames de sangue, estudos de imagem gastrointestinal (como ultrassom abdominal) e endoscopia alta com biópsia,
Quando esses testes não resultam em um diagnóstico, os três sintomas clássicos de perda de peso não intencional, sopro abdominal e dor abdominal após as refeições podem levar seu médico a considerar o MALS. Assim que houver suspeita de MALS, imagens vasculares são necessárias para confirmar ou descartar o diagnóstico. Um tipo especial de ultrassom denominado ultrassom duplex mesentérico, que ajuda a medir o fluxo sanguíneo, é geralmente o primeiro lugar a se começar.
Se um ultrassom duplex mesentérico realizado durante a expiração profunda sugerir que você pode ter MALS, os testes de acompanhamento, como uma tomografia computadorizada ou angiografia por ressonância magnética, podem ajudar seu médico a confirmar esse diagnóstico. Outros testes que podem ser usados incluem um teste de tonalidade gástrica ou um bloqueio do nervo do plexo celíaco.
Bloqueio do nervo do plexo celíaco
Um bloqueio do plexo celíaco envolve a injeção de um anestésico local (via agulha) no feixe nervoso do plexo celíaco.
Todo o procedimento leva cerca de 30 minutos. Normalmente, você recebe um medicamento de tipo anestésico leve para ajudar a relaxar e, em seguida, é solicitado a se deitar de bruços. A pele de suas costas é anestesiada com um anestésico local e, em seguida, o médico (usando um raio-X para ver onde aplicar as injeções) injeta o medicamento no plexo celíaco pelas costas, próximo à coluna.
Se sentir alívio da dor após os nervos terem sido bloqueados, isso pode ser uma boa indicação de que você não apenas tem MALS, mas também que se beneficiaria com a cirurgia corretiva.
O alívio da dor experimentado por um bloqueio do plexo celíaco é temporário. Para um alívio mais longo ou permanente, uma série de injeções pode ser administrada e álcool ou fenol podem ser usados para destruir os nervos.
As complicações potenciais de um bloqueio do plexo celíaco são incomuns, mas podem incluir:
- Hematomas ou dor no local das injeções
- Reações ao medicamento usado (como pressão arterial baixa)
- Diarréia
- Podem ocorrer complicações graves, como sangramento ou danos nos nervos, mas são muito raras
Você precisará de alguém para levá-lo para casa após este procedimento e deve descansar um pouco, pois provavelmente você recebeu medicamentos sedativos que podem prejudicar seu julgamento, equilíbrio ou coordenação. A maioria das pessoas pode retomar as atividades normais no dia seguinte ao bloqueio do plexo celíaco. O alívio da dor deve durar alguns dias, pelo menos, mas cada pessoa é diferente. Você pode sentir um alívio mais duradouro da dor quanto mais vezes fizer este procedimento.
Tratamento de MALS
A descompressão cirúrgica da artéria celíaca é o único tratamento real para MALS. Nem todas as pessoas respondem a este tratamento. Em geral, é mais provável que você obtenha alívio dos sintomas após a cirurgia se:
- Sua dor abdominal está associada a comer
- Você não experimentou períodos de remissão, mas seus sintomas têm sido bastante constantes desde o início
- Você perdeu 20 libras ou mais de peso
- Você tem entre 40 e 60 anos
- Você não foi diagnosticado com transtorno psiquiátrico ou abuso de álcool
- Você experimentou um alívio temporário de seus sintomas após um bloqueio do nervo do plexo celíaco
Esta cirurgia é realizada tanto por laparoscopia quanto por via aberta, dependendo das circunstâncias individuais. Envolve a ressecção do ligamento arqueado mediano para aliviar a pressão na artéria celíaca e restaurar o fluxo sanguíneo. Ao mesmo tempo, as fibras nervosas do gânglio celíaco são divididas para tratar do componente neurológico de MALS. Ocasionalmente, um procedimento de revascularização da artéria celíaca é realizado ao mesmo tempo.
Uma abordagem laparoscópica para esta cirurgia é preferida, pois é menos invasiva e geralmente resulta em menor tempo de recuperação. Estudos também sugerem que uma abordagem laparoscópica pode resultar em um alívio melhor e mais rápido dos sintomas. Normalmente, quatro ou cinco pequenas incisões são feitas no abdômen, por meio das quais o cirurgião pode trabalhar. Às vezes, a assistência robótica é usada. Os procedimentos de assistência robótica apresentaram altas taxas de sucesso em alguns estudos.
Às vezes, o cirurgião pode começar usando uma abordagem laparoscópica, mas depois converter para uma abordagem aberta devido a sangramento ou outras circunstâncias. O risco de sangramento para este procedimento específico é de aproximadamente 9% e uma vantagem de usar uma abordagem cirúrgica aberta é que é mais fácil controlar uma hemorragia potencial.
Devido ao alto risco de sangramento, geralmente há dois cirurgiões (um geralmente é um cirurgião vascular) trabalhando juntos durante o procedimento. A morte por hemorragia durante esta cirurgia não foi relatada nos estudos utilizados para este artigo. No entanto, alguns pacientes necessitaram de transfusões de sangue. A verificação do fluxo sanguíneo restaurado da artéria celíaca é confirmada durante a cirurgia ou imediatamente após.
As complicações potenciais da compressão da artéria celíaca incluem:
- Hemorragia e possíveis transfusões de sangue
- Liberação incompleta da artéria celíaca
- Recorrência de sintomas após cirurgia
- Infecção
- Complicações da anestesia geral, incluindo hipertermia maligna, dificuldade para respirar ou até morte
- Alguns pacientes relataram diarreia, náusea e pancreatite autolimitada após a cirurgia
Após uma descompressão da artéria celíaca, a maioria dos pacientes permanece no hospital cerca de dois a três dias. A comida geralmente é introduzida imediatamente. Os tempos de recuperação individuais variam muito e podem depender do tipo de abordagem cirúrgica que seu médico usou. Pacientes que perderam uma quantidade significativa de peso antes da cirurgia podem ter déficits nutricionais que precisam ser corrigidos. É comum consultar o seu médico aproximadamente quatro semanas após a cirurgia para um acompanhamento.
Estudos mostram que aproximadamente 60% a 80% dos pacientes que foram submetidos à descompressão da artéria celíaca tiveram alívio dos sintomas após a cirurgia. Para aqueles que não experimentam um alívio dos sintomas, cirurgias adicionais podem ser consideradas e podem incluir:
- Descompressão aberta da artéria celíaca (se uma abordagem laparoscópica foi inicialmente usada e a descompressão completa não foi alcançada)
- Colocação de stent celíaco
- Bypass arterial
- Angiografia e angioplastia
- Em algumas pessoas, o bloqueio do nervo do plexo celíaco pode oferecer algum alívio da dor abdominal contínua após a descompressão da artéria celíaca
Um pequeno número de pessoas não sente alívio dos sintomas após uma descompressão da artéria celíaca ou mesmo procedimentos cirúrgicos subsequentes.É necessária uma melhor compreensão da patologia da MALS, incluindo por que um grande número de pessoas com descompressão significativa da artéria celíaca nunca apresentam sintomas, para melhorar os resultados para todos os pacientes com MALS.
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