Uma Visão Geral da Síndrome de Lennox-Gastaut

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Autor: Judy Howell
Data De Criação: 2 Julho 2021
Data De Atualização: 15 Novembro 2024
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Uma Visão Geral da Síndrome de Lennox-Gastaut - Medicamento
Uma Visão Geral da Síndrome de Lennox-Gastaut - Medicamento

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A síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) é uma síndrome epiléptica que começa durante a infância e é caracterizada por convulsões frequentes, muitas vezes diárias, difíceis de controlar com medicamentos. Embora você possa viver bem até a idade adulta com o LGS, existe um risco moderadamente maior de morte devido a problemas como lesões, convulsões, efeitos colaterais de medicamentos e problemas de saúde, como infecções.

Sintomas

Os sintomas da síndrome de Lennox-Gastaut começam na primeira infância, geralmente antes dos 4 anos de idade. As convulsões são o sintoma mais proeminente, e a maioria das crianças com LGS também pode desenvolver disfunção cognitiva, atrasos em atingir marcos de desenvolvimento e problemas de comportamento.


O LGS continua na idade adulta, mas os sintomas geralmente mudam com a idade.

As crianças com LGS costumam ter muitos tipos diferentes de convulsões, enquanto os adultos tendem a ter menos tipos e menos frequentes.

Convulsões

Uma das marcas da síndrome de Lennox-Gastaut são vários tipos de convulsões que ocorrem com frequência - até várias vezes ao dia - o que é mais frequente do que na maioria dos outros tipos de epilepsia.

Freqüentemente, uma pessoa que teve uma convulsão pode sentir-se tonta e até mesmo não saber que a convulsão ocorreu posteriormente.

Vários tipos de convulsões ocorrem com LGS.

Tipo de convulsão
Tipo de convulsãoSintomasPerda de consciência?Duração
TônicaRigidez muscular repentina; possível relaxamento recorrente e enrijecimentoUsualmenteAlguns segundos a um minuto
AtônicoPerda de tônus ​​muscular; possível quedasimAlguns segundos
MioclônicoBreves espasmos de braços e / ou pernasRaramenteVários segundos
Ausência AtípicaAparência de "espaçamento", olhar para o espaço, falta de consciênciasimMenos de 15 segundos
Tônico-clônico (menos comum)Estremecimento e rigidez involuntários; memória prejudicada do eventoFreqüenteUm a dois minutos
Status epilepticusA apreensão requer injeção de emergência de medicamento para parar; possível dano cerebral ou morte (em LGS envolvendo ausência, crises tônicas ou tônico-clônicas)simMais de 30 minutos
Espasmos infantisPode preceder o diagnóstico de LGS; espasmos repentinos em bebês muito jovensPossívelMenos de um ou dois segundos, geralmente em uma série

Atraso de Desenvolvimento

As crianças que têm LGS também apresentam atrasos no desenvolvimento, sejam cognitivos (mais comuns), físicos ou ambos. A gravidade disso varia muito de pessoa para pessoa.


Habilidades físicas comprometidas podem interferir na independência.

Causas

Existem várias causas conhecidas da síndrome de Lennox-Gastaut, incluindo:

  • Distúrbios do desenvolvimento do cérebro
  • Condições neurológicas
  • Danos ao cérebro durante o desenvolvimento fetal ou logo após o nascimento

No entanto, às vezes nenhuma causa pode ser identificada.

Síndrome de West

Estima-se que 20 a 30 por cento das crianças com LGS tenham a síndrome de West, uma condição caracterizada por três características:

  • Espasmos infantis
  • Regressão de desenvolvimento
  • Padrão de atividade cerebral irregular no eletroencefalograma (EEG), conhecido como hipsarritmia

A síndrome de West tem muitas causas, e as crianças com LGS e síndrome de West podem precisar de tratamento para ambas as condições. A síndrome de West é frequentemente tratada com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) ou esteróides.

Esclerose Tuberosa

Distúrbio em que os tumores crescem em várias áreas do corpo, a esclerose tuberosa pode causar a síndrome de Lennox-Gastaut e déficits físicos e / ou cognitivos.


Hipoxia

A hipóxia é a privação de oxigênio. Crianças que sofrem de hipóxia antes ou logo após o nascimento geralmente têm consequências relacionadas ao desenvolvimento e à função cerebral. Isso pode se manifestar com uma variedade de problemas, incluindo LGS (com ou sem síndrome de West) e paralisia cerebral.

Encefalite

A encefalite é uma infecção ou doença inflamatória do cérebro. É provável que cause problemas persistentes, e a síndrome de Lennox-Gastaut pode ser um deles.

Displasia Cortical

Um tipo de desenvolvimento cerebral anormal que ocorre antes do nascimento, a displasia cortical é caracterizada por malformações cerebrais e pode causar LGS. A displasia cortical pode ser causada por problemas genéticos ou hereditários, ou por falta de oxigênio ou fluxo sanguíneo para o bebê. Em alguns casos, nenhum motivo é identificado.

Diagnóstico

Pode ser emocionalmente difícil descobrir que seu filho tem a síndrome de Lennox-Gastaut. A maioria dos pais já tem uma ideia de que algo sério está acontecendo por causa dos ataques repetidos e problemas de desenvolvimento. No entanto, é natural ainda desejar ouvir que há uma causa menor por trás de tudo.

Se seu filho apresentar sintomas de LGS, fique tranquilo, pois seus médicos farão testes para todas as possibilidades, incluindo doenças graves e leves, e não negligenciarão testes de diagnóstico importantes ou tratamentos simples para a condição de seu filho.

As características mais consistentes da síndrome de Lennox-Gastaut são as características clínicas e o padrão observado em um EEG. O diagnóstico pode levar semanas ou meses.

Às vezes, LGS é um diagnóstico de exclusão, o que significa que outras doenças devem ser descartadas antes que uma criança seja diagnosticada com ela.

Para diagnosticar crianças que têm convulsões, os médicos geralmente analisam:

  • Avaliações médicas e neurológicas
  • A história de convulsões da criança
  • Os outros problemas médicos da criança (se houver)
  • Imagem cerebral
  • Resultados de EEG
  • Resultados de exames de sangue
  • Resultados da punção lombar (possível)

História Clínica

Se seu filho tem vários tipos de convulsões e eles são frequentes, especialmente se houver um atraso cognitivo ou físico, seu médico irá considerar uma investigação diagnóstica para uma síndrome como a síndrome de Lennox-Gastaut ou síndrome de West.

Imagem cerebral

A maioria das crianças que tem convulsões fará imagens do cérebro, que podem incluir uma tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (MRI) ou ultrassom. A ressonância magnética é considerada o mais detalhado desses testes, mas exige que a criança fique parada na máquina por cerca de meia hora, o que pode simplesmente não ser possível para muitas crianças.

Para crianças pequenas, os médicos podem solicitar uma tomografia computadorizada. Para bebês, um ultrassom pode ser uma opção melhor. É mais rápido e pode identificar problemas iniciais com o desenvolvimento do cérebro.

EEG

Em muitos casos de LGS, um EEG mostrará uma onda e um padrão de pico lento distinto quando uma convulsão não está acontecendo. Porém, nem todo mundo com a doença tem esse padrão. Quando alguém com LGS está tendo uma convulsão, o padrão EEG geralmente é consistente com o tipo de convulsão.

Exames de sangue

Freqüentemente, os exames de sangue para avaliar uma infecção ou distúrbio metabólico fazem parte da avaliação inicial das convulsões. Se o seu filho com síndrome de Lennox-Gastaut tiver um agravamento súbito das convulsões, o médico verificará se há uma infecção, que pode causar mais convulsões em pessoas com epilepsia.

Punção lombar

Como parte da avaliação inicial, seu filho pode fazer uma punção lombar, que é um teste que examina o líquido cefalorraquidiano que envolve o cérebro e a medula espinhal. O líquido é coletado com uma agulha inserida na parte inferior das costas.

O procedimento é desconfortável e pode ser estressante ou assustador para as crianças, especialmente se elas estiverem cognitivamente atrasadas ou não puderem compreender o processo de diagnóstico. Se o médico do seu filho suspeitar fortemente de uma infecção cerebral ou doença inflamatória, ele pode querer realizar este teste enquanto seu filho estiver sob anestesia.

Tratamento

O LGS é uma doença complexa que dura toda a vida e não tem cura, e seus ataques são difíceis de controlar. Mesmo com medicação, a maioria das pessoas com a doença continua tendo alguns episódios. No entanto, o tratamento é necessário, pois pode reduzir a frequência e a gravidade das crises. Os tratamentos adicionais incluem dieta cetogênica e cirurgia de epilepsia.

Remédios

Medicamentos específicos são usados ​​para controlar as convulsões da síndrome de Lennox-Gastaut, visto que muitos dos medicamentos anticonvulsivantes usuais não são eficazes.

Os medicamentos usados ​​para o controle de convulsões em LGS incluem:

  • Benzel (rufinamida)
  • Depakote (valproato)
  • Felbatol (felbamato)
  • Klonopin (clonazepam)
  • Lamictal (lamotrigina)
  • Onfi (clobazam)
  • Topamax (topiramato)

Apesar dessas opções de anticonvulsivantes, as pessoas com síndrome de Lennox-Gastaut muitas vezes continuam a sofrer convulsões persistentes. Alguns dos medicamentos usados ​​para o controle das crises de LGS podem ter efeitos colaterais graves e são reservados para casos especialmente difíceis de controlar.

A cannabis tem recebido muita atenção como tratamento para a epilepsia infantil. Em 2018, a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprovou o Epidiolex (canabidiol ou CBD) para o tratamento de convulsões em pacientes com LGS.

Dieta Cetogênica

A dieta cetogênica é uma dieta rica em gordura e pobre em carboidratos que pode ajudar a controlar as convulsões em pessoas com epilepsia de difícil controle. Pode reduzir a frequência e a gravidade das convulsões no LGS e pode possibilitar a redução da dose de medicamento anticonvulsivante.

A dieta em si não é fácil de seguir por causa da restrição de carboidratos e pode não ser prática para muitos, incluindo crianças que costumam preferir alimentos ricos em carboidratos.

Cirurgia de epilepsia

A cirurgia de epilepsia é uma opção para algumas pessoas com epilepsia refratária (aquela que não melhora com medicamentos) causada por LGS. Os procedimentos incluem cirurgias nas quais a região do cérebro que promove a convulsão é removida.

Outra opção é a calosotomia do corpo caloso, que envolve uma incisão no corpo caloso (a área que conecta os lados direito e esquerdo do cérebro) para evitar a propagação das convulsões.

A colocação de dispositivos como um estimulador elétrico do nervo vagal (VNS) também pode ser considerada para prevenir convulsões.Seu filho pode se beneficiar com um desses tipos de cirurgia cerebral, e testes pré-cirúrgicos são necessários para determinar se há uma chance de melhora.

Cirurgia de epilepsia e outros tratamentos

Lidar

Se seu filho tem LGS, você provavelmente terá que lidar com muitos problemas médicos, sociais e comportamentais à medida que seu filho cresce. Esta não é uma situação fácil para ninguém. Você pode precisar da ajuda de outras pessoas para cuidar de uma pessoa que tem LGS.

Conforme você embarca neste desafio, existem várias estratégias que você pode usar para otimizar a condição médica e a qualidade de vida de seu filho - e para aliviar o fardo sobre você.

Entenda a doença

Embora nem todos tenham exatamente o mesmo resultado e prognóstico, há certas coisas que você pode esperar. Isso ajuda a se familiarizar com a doença e seu curso provável para que você possa antecipar os desafios médicos, comportamentais e emocionais à medida que seu filho fica mais velho.

Conheça sua equipe médica

Você precisará consultar muitos médicos e profissionais de saúde ao longo dos anos para controlar a condição do seu filho. Ajudará seu filho se você compreender o papel de cada membro da equipe, quem deve ser contatado em que tipo de situação e quem cuidará de seu filho por períodos curtos ou longos

Algumas crianças com LGS continuam a ver seus neurologistas pediátricos quando entram na idade adulta, e algumas vão para os cuidados de um neurologista adulto. Isso depende da disponibilidade de neurologistas em sua área e de sua especialização em epilepsia, bem como de sua preferência.

O que é um neurologista?

Comunique-se com a escola do seu filho

A educação e o ajuste social do seu filho podem ser um desafio. Se possível, procure uma escola que tenha recursos voltados para a epilepsia, além de dificuldades de aprendizado e comportamento.

Mantenha uma comunicação próxima com os membros da equipe que supervisionam os serviços de que seu filho precisa e mantenha contato com os professores e os auxiliares de seu filho. Ouça o feedback e entenda que seu filho pode precisar mudar de escola.

Obter ajuda

Cuidar de alguém com deficiência é exaustivo. Se você puder obter ajuda de familiares, amigos, voluntários ou de um cuidador profissional, isso pode lhe proporcionar alívio e dar ao seu filho ou adulto com LGS alguma variedade e uma nova perspectiva.

Você também pode considerar procurar um acampamento ou creche onde seu filho possa interagir com outras crianças e receber cuidados adequados enquanto você trabalha ou cuida de outras responsabilidades.

Arranjos de vida

Se cuidar fisicamente de seu filho com LGS está se tornando impossível, você pode precisar buscar alternativas de moradia. Muitos pais optam por isso devido aos seus próprios problemas de saúde, para dedicar mais tempo aos outros filhos, a necessidade de trabalhar ou a incapacidade de lidar com problemas de comportamento.

Você pode pesquisar e pesquisar centros de vida assistida conversando com seus profissionais de saúde, falando com pacientes atuais ou antigos e entrevistando funcionários e líderes. Assim que seu filho se mudar para uma residência, você poderá visitar e manter um relacionamento próximo.

Vida assistida para jovens adultos

Grupos de Apoio

LGS é uma doença rara e conhecer outras pessoas que estão lidando com ela pode dar a você e ao seu filho recursos e apoio enquanto você enfrenta a doença nos próximos anos. Os grupos de apoio são um ótimo lugar para encontrar isso.

Se você não tiver nenhum grupo de apoio perto de onde mora, poderá encontrar um de que goste online.

Uma palavra de Verywell

O LGS é um distúrbio neurológico raro que tem um grande impacto na vida de uma pessoa e de toda a sua família. Recursos estão disponíveis para ajudá-lo a obter o melhor atendimento possível. Como zelador, é importante que você tenha uma folga. Certifique-se de buscar a ajuda de que você precisa e praticar o autocuidado.