Contente
A policitemia vera é um tipo de neoplasia de crescimento lento, localizada na medula óssea, cuja manifestação principal é a produção excessiva de hemácias. Embora a policitemia vera não seja curável, com um bom manejo médico, as pessoas que têm essa condição geralmente vivem por décadas.Uma das terapias que tem sido usada para tratar a policitemia vera é o interferon alfa. É administrado por injeção.
Embora o interferon alfa geralmente não seja considerado um tratamento de primeira linha para a policitemia vera, e embora os efeitos colaterais possam limitar seu uso, a maioria das pessoas com essa condição que são tratadas com interferon alfa apresentam resultados favoráveis.
Policitemia Vera
A policitemia vera é um dos oito tipos de neoplasias mieloproloferativas (NMP), uma família de distúrbios em que a medula óssea produz quantidades excessivas de certos tipos de células (por exemplo, a policitemia vera produz muitos glóbulos vermelhos e a trombocitemia essencial produz muitos plaquetas) ou fibrose excessiva (mielofibrose primária). A policitemia vera pode ocorrer em qualquer idade, mas é muito mais comum em pessoas com mais de 60 anos.
Embora os distúrbios NMP, incluindo policitemia vera, não sejam considerados doenças malignas, se não tratados podem levar a complicações fatais e, às vezes, podem evoluir para cânceres malignos.
Com a policitemia vera, as contagens de glóbulos vermelhos ficam mais altas do que o normal - frequentemente, muito mais altas do que o normal. A policitemia pode aumentar o risco de sangramento. Além disso, se a contagem de glóbulos vermelhos for alta o suficiente, o fluxo sanguíneo pode tornar-se lento e a coagulação do sangue pode aumentar, levando a bloqueios venosos ou arteriais e consequências como ataque cardíaco, derrame e embolia pulmonar.
Pessoas com policitemia vera também podem desenvolver baço dilatado e úlceras gastrointestinais. Além disso, eles podem ter uma série de sintomas incômodos ou incapacitantes, incluindo perda de peso, dores de cabeça, tonturas, prurido severo (coceira na pele - classicamente após um banho quente), hematomas fáceis, fraqueza, fadiga, visão turva e erirromelalgia (dor em queimação em as mãos ou pés). A gota também é um problema comum em pessoas com essa condição. Um pequeno número deles pode eventualmente desenvolver leucemia maligna.
Não há cura para a policitemia vera. No entanto, existem vários tratamentos disponíveis que podem reduzir a contagem de glóbulos vermelhos e diminuir ou eliminar os sintomas causados por essa condição. Entre esses tratamentos está o interferon alfa.
Usos do interferon alfa
Os interferons compreendem uma família de pequenas proteínas de sinalização, feitas por praticamente todos os tecidos do corpo, cuja função principal é a defesa contra (ou seja, "interferir" com) infecções virais. Quando uma célula é infectada por um vírus, os interferons sinalizam à célula para começar a produzir substâncias que podem impedir a replicação do vírus.
Os interferões também têm ações que podem ajudar a combater certas infecções bacterianas e que podem inibir o crescimento de neoplasias. Especificamente, os interferons podem inibir o crescimento de células anormais e aumentar a atividade das células brancas que podem atacar e matar células tumorais.
Existem três tipos de interferons - alfa, beta e gama - produzidos por diferentes tipos de células no corpo e que têm ações um tanto diferentes. Os pesquisadores desenvolveram todos eles em drogas que estão sendo usadas para tratar vários tipos de infecções, neoplasias e outras condições.
O interferon alfa provou ser útil no tratamento de hepatite B ou C crônica, verrugas genitais e para certos cânceres, incluindo melanoma maligno, sarcoma de Kaposi associado à AIDS e linfoma folicular.
Um uso do interferon alfa é o tratamento da policitemia vera.
Embora o interferon alfa não seja atualmente considerado um tratamento de primeira linha para essa condição, ele é uma terapia importante para muitas pessoas com policitemia vera.
Tratamento da policitemia vera
Visto que não existe cura no momento, o objetivo do tratamento da policitemia vera é controlar os sintomas e prolongar a sobrevida.
O tratamento é baseado em se o paciente é considerado de alto ou baixo risco. Pessoas com menos de 60 anos de idade e sem histórico de coágulos sanguíneos anormais são consideradas de baixo risco. Pessoas com 60 anos ou mais, ou com histórico de coágulos sanguíneos, são consideradas de alto risco.
Pacientes de baixo risco são geralmente tratados com flebotomia (coleta de sangue) para reduzir a contagem de glóbulos vermelhos e aspirina em baixa dosagem para prevenir coágulos sanguíneos. (A aspirina também é razoavelmente eficaz na redução de dois sintomas que são peculiares à policitemia vera-prurite e eritromelalgia.) A flebotomia é geralmente necessária semanalmente, com o objetivo de manter o hematócrito (uma medida da proporção do volume de sangue contabilizado pelos glóbulos vermelhos) abaixo 45%. Quando estiver abaixo de 45%, a flebotomia é necessária a cada duas a quatro semanas ou menos.
Pacientes de alto risco também são tratados com flebotomia e aspirina, mas, além disso, recebem terapia "citorredutora", que é um tratamento medicamentoso que visa inibir a capacidade da medula óssea de produzir glóbulos vermelhos em excesso.
Além de inibir a produção de glóbulos vermelhos, a terapia citorredutora geralmente melhora muitos dos sintomas causados pela policitemia vera. Por esse motivo, a terapia citorredutora é comumente usada mesmo em pacientes de baixo risco que apresentam sintomas persistentes e incômodos.
Vários medicamentos citorredutores são usados no tratamento da policitemia vera, incluindo hidroxiureia, busulfan, ruxolitinibe e interferon alfa.
A maioria dos especialistas considera a hidroxiureia a melhor opção de primeira linha, porque tem sido usada há décadas, é relativamente barata e é razoavelmente bem tolerada.
O bussulfano caiu em desgraça no tratamento da policitemia vera porque tem sido fracamente associado à supressão persistente da medula óssea e ao desenvolvimento de leucemia. Hoje é usado principalmente quando outras drogas foram experimentadas e falharam.
O ruxolitinibe é aprovado pelo FDA para o tratamento da policitemia vera como medicamento de segunda linha, especificamente em pessoas que falharam com a hidroxiureia. Não é um medicamento de primeira linha principalmente devido ao seu custo e porque sua eficácia e toxicidades em longo prazo não são totalmente conhecidas. Na prática, a maioria dos especialistas reserva seu uso para pessoas com policitemia vera que apresentam aumento acentuado do baço, porque o ruxolitinibe é particularmente eficaz na redução do aumento esplênico.
Interferon alfa para policitemia vera. O interferon alfa é possivelmente o medicamento de segunda linha mais utilizado para a policitemia vera. É bastante eficaz no tratamento dessa condição. Até 80% dos pacientes tratados com interferon alfa conseguem controlar seus glóbulos vermelhos, reduzir os sintomas (incluindo prurido) e diminuir o tamanho do baço. Alguns estudos sugerem que o interferon alfa pode produzir um melhor controle da doença do que a hidroxiureia.
No entanto, o interferon alfa é mais difícil de tolerar do que a hidroxiureia e também é substancialmente mais caro.
Uma forma mais recente de interferon alfa, denominado interferon alfa-2a peguilado, (vendido sob a marca Pegasys), atualmente parece ser o tipo mais favorável de interferon alfa para o tratamento de policitemia vera.
"Peguilado" refere-se ao fato de que uma cadeia de polietilenoglicol foi adicionada ao interferon alfa. A peguilação reduz os efeitos colaterais da droga e a torna mais tolerável, além de prolongar sua atividade (reduzindo a frequência das injeções). Estudos estão em andamento comparando a eficácia do interferon alfa-2a peguilado com hidroxiureia.
O interferon alfa-2a peguilado é administrado por injeção subcutânea, começando com uma dose de 45 microgramas (mcg) por semana e aumentando a dose até um máximo de 180 mcg por semana conforme tolerado, enquanto monitora o hematócrito e os sintomas.
Efeitos colaterais
Os efeitos colaterais comuns do interferon alfa-2a peguilado incluem náusea, vômito, doença semelhante à gripe, febre, insônia, irritabilidade, dor muscular e perda de apetite.
Os efeitos colaterais menos comuns, mas mais graves, incluem a indução de doenças autoimunes, incluindo psoríase, lúpus e artrite reumatóide; transtornos de humor graves e depressão, que podem incluir alucinações, mania e comportamento agressivo; aumento da suscetibilidade a infecções; e um aumento da pressão arterial que pode levar a um acidente vascular cerebral.
Uma palavra de Verywell
O interferon alfa é um medicamento derivado de células humanas que modula o sistema imunológico, combate certas infecções e tem atividade antitumoral. É útil no tratamento da policitemia vera, uma forma de neoplasia. Atualmente é considerado um medicamento de segunda linha para essa condição.
Novas formulações de interferon alfa, destinadas a reduzir a toxicidade e aumentar sua duração de ação, estão sendo avaliadas em estudos randomizados para determinar se pode eventualmente se tornar um medicamento de primeira linha para policitemia vera.
- Compartilhar
- Giro
- O email
- Texto