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O hipopituitarismo é um distúrbio raro que causa a diminuição da produção de um ou mais dos nove hormônios produzidos pela glândula pituitária. Os sinais e sintomas de hipopituitarismo podem variar de acordo com os hormônios afetados e podem incluir desde fadiga crônica e diminuição do crescimento até disfunção sexual e incapacidade de produzir leite materno.A causa do hipopituitarismo pode ser algo com que você nasceu ou algo que danificou diretamente a glândula pituitária (como trauma cerebral, infecção ou tumor). O diagnóstico geralmente pode ser feito com exames de sangue e estudos de imagem. O hipopituitarismo geralmente pode ser tratado com terapia de reposição hormonal.
Tipos de hipopituitarismo
A glândula pituitária, às vezes chamada de "glândula mestra", é um órgão do tamanho de uma ervilha localizado próximo à base do cérebro. Sua função é sintetizar e / ou secretar hormônios que regulam as funções corporais. A própria hipófise é dividida em dois lobos - o anterior (frontal) e o posterior (posterior) - cada um com funções diferentes. O hipopituitarismo pode ser amplamente classificado pelo lobo afetado:
Hipopituitarismo do lobo anterior é caracterizada por diminuições nos hormônios produzidos e secretados pela glândula pituitária anterior. Isso inclui:
- Hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), cujo papel é estimular a produção do hormônio do estresse cortisol na glândula adrenal
- Hormônio folículo-estimulante (FSH), que estimula o crescimento dos folículos ovarianos durante o ciclo menstrual
- Hormônio do crescimento (GH), que estimula o crescimento em todos os tecidos do corpo, incluindo ossos
- Hormônio luteinizante (LH), que desencadeia a ovulação nas mulheres e estimula a produção de testosterona nos homens
- Hormônio estimulador de melanócitos (MSH), que estimulam a produção do pigmento protetor melanina encontrado nas células da pele
- Prolactina (PRL), que direcionam o corpo a produzir leite materno quando uma mulher está grávida ou amamentando
- Hormônio estimulador da tireoide (TSH), que regula a produção de hormônios da tireoide
Hipopituitarismo do lobo posterior é caracterizada por diminuições nos hormônios produzidos pelo hipotálamo, mas secretados pela glândula pituitária posterior:
- Hormônio anti-diurético (ADH), que regula a quantidade de água que seus rins conservam ou liberam
- Oxitocina, que ajuda a induzir as contrações do parto durante a gravidez e também promove a produção de leite materno após o nascimento
Pan-hipopituitarismo é descrito quando a função da hipófise anterior e posterior está prejudicada.
Sintomas de hipopituitarismo
Os sintomas de hipopituitarismo podem variar de acordo com a porção da glândula afetada, o grau de comprometimento hormonal e a idade do indivíduo afetado. Em alguns casos, os efeitos podem ser sutis ou facilmente atribuídos a outras condições. Em outras ocasiões, os sintomas podem ser profundos e debilitantes.
| Sintomas por deficiência hormonal | |
|---|---|
| Deficiência | Sintomas |
| Hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) | Crianças: fadiga, perda de peso, puberdade retardada, falta de crescimento (em bebês), baixo nível de açúcar no sangue Adultos: perda de apetite, perda de peso, náuseas, vômitos, fraqueza muscular, pressão arterial baixa, infecções prolongadas, escurecimento anormal da pele |
| Hormônio folículo-estimulante (FSH) | Mulheres: períodos ausentes ou irregulares, crescimento lento ou reduzido das mamas, ondas de calor, baixo desejo sexual, perda de pelos do corpo Homens: fadiga, perda muscular, crescimento anormal dos seios, disfunção erétil, baixo desejo sexual, osteoporose, falta de pelos faciais ou corporais |
| Hormônio do crescimento (GH) | Crianças: baixa estatura, puberdade tardia, dentes pequenos, falta de energia, nanismo Adultos: ansiedade, depressão, calvície de padrão masculino, baixo desejo sexual, perda muscular, colesterol alto, resistência à insulina, diabetes, obesidade abdominal, problemas cardíacos |
| Hormônio luteinizante (LH) | Mulheres: períodos irregulares, crescimento mamário pequeno ou reduzido, ondas de calor, baixo desejo sexual, produção de leite materno reduzida, infertilidade devido à ausência de ovulação Homens: baixa contagem de espermatozoides, testículos pequenos, diminuição da massa muscular, baixo desejo sexual, disfunção erétil, falta de pelos faciais ou corporais |
| Hormônio estimulador de melanócitos (MSH) | Sede excessiva, micção frequente, fome aumentada, ganho de peso, problemas de sono, dor, falta de pigmentação da pele, albinismo |
| Prolactina (PRL) | Mulheres: fadiga, perda de pelos do corpo, incapacidade de produzir leite materno Homens: geralmente nenhum |
| Hormônio estimulador da tireoide (TSH) | Fadiga, fraqueza, ganho de peso, prisão de ventre, perda de cabelo, pele seca, cãibras musculares, irritabilidade, depressão, perda de memória, baixo desejo sexual, períodos anormais, sensibilidade ao frio |
| Hormônio anti-diurético (ADH) | Micção excessiva, micção noturna frequente, sede excessiva |
| Oxitocina | Ansiedade, depressão, dor, incapacidade de produzir leite materno |
Causas
As causas do hipopituitarismo podem ser amplamente classificadas como congênitas (ocorrendo antes ou no momento do nascimento) ou adquiridas (ocorrendo após o nascimento).
Congênita
O hipopituitarismo congênito pode ser o resultado de uma mutação genética que afeta o desenvolvimento normal da glândula pituitária durante o estágio embrionário. Não há menos de 25 mutações conhecidas por causar deficiência hipofisária, incluindo cinco conhecidas como deficiência combinada de hormônio pituitário (CPHD) 1 a 5.
A maioria são mutações passadas de pais para filhos em um padrão autossômico recessivo, o que significa que ambos os pais devem contribuir com uma mutação CPHD para que a doença se manifeste.
Entre as raras síndromes genéticas associadas ao hipopituitarismo estão:
- Síndrome de Bardet-Biedl, que afeta várias partes do corpo e órgãos
- Síndrome de Kallman, que afeta a produção de hormônios sexuais
- Síndrome de Prader-Willi, o que pode causar baixa estatura, obesidade e deficiência intelectual
O hipopituitarismo congênito também pode ocorrer no momento do nascimento devido a complicações na gravidez, incluindo parto prematuro, anemia materna grave, hipertensão induzida pela gravidez, descolamento prematuro da placenta e perda grave de sangue durante o parto (síndrome de Sheehan).
Adquirido
As causas adquiridas são aquelas em que a glândula pituitária é direta ou indiretamente danificada por trauma, infecção, doença ou certos tratamentos médicos. Exemplos comuns incluem:
- Traumatismo crâniano (incluindo hemorragia subcraniana)
- Adenoma hipofisário (tumor hipofisário)
- Tumor cerebral (incluindo craniofaringioma, meningioma e glioma)
- Complicações da neurocirurgia
- Hipofisite (inflamação da glândula pituitária)
- Metástase de câncer (em que o câncer se espalha de outra parte do corpo)
- Radioterapia
- Sarcoidose (uma doença inflamatória que causa a formação de caroços granulares)
- Encefalite (inflamação do cérebro)
- Meningite (inflamação do tecido que envolve o cérebro e a medula espinhal)
- Hemocromatose (sobrecarga de ferro)
Em alguns casos, a causa do hipopituitarismo é desconhecida. Os médicos se referem a isso como hipopituitarismo idiopático.
O hipopituitarismo é uma condição relativamente rara, afetando cerca de quatro em cada 1.000 pessoas. No entanto, cerca de 30% a 70% das pessoas com lesão cerebral traumática apresentam alguns sinais de comprometimento da glândula pituitária.
Diagnóstico
O diagnóstico de hipopituitarismo é baseado principalmente em exames de sangue, mas também pode envolver estudos de imagem para procurar evidências de dano ou deformidade hipofisária.
O principal deles são os exames de sangue que medem a quantidade do hormônio pituitário em uma amostra de sangue. Isso nem sempre é tão simples quanto parece. As deficiências podem ser diagnosticadas de duas maneiras:
- Testes basais pode detectar deficiências hormonais com base em um único valor de teste. LH, FSH, prolactina e TSH são todos medidos dessa forma. O sangue é geralmente coletado pela manhã, quando a produção de hormônios está mais baixa.
- Testes dinâmicos são aqueles em que os níveis hormonais são medidos após a administração de um medicamento para estimular o hormônio sob investigação. ADH, GH e ACHT são medidos desta forma.
Não há exames de sangue capazes de detectar com precisão a deficiência de oxitocina. Se houver suspeita de deficiência de ocitocina durante a gravidez, um teste de estresse de contração pode ser realizado para ver se uma dose intravenosa de ocitocina pode induzir as contrações.
Os estudos de imagem também podem ser usados para detectar um tumor pituitário ou outros problemas da glândula pituitária. Os dois mais comumente usados são:
- Tomografia computadorizada (TC), em que uma série de raios-X é composta em um computador para criar uma "fatia" tridimensional da glândula pituitária
- Imagem de ressonância magnética (MRI), que usa ondas magnéticas e de rádio poderosas para criar imagens altamente detalhadas de tecidos moles
Se houver suspeita de causa genética, testes genéticos especializados podem ser realizados. Normalmente, são solicitados quando há suspeita de distúrbios raros como a síndrome de Prader-Willi e / ou há uma história familiar de hipopituitarismo.
Diagnósticos Diferenciais
Como a causa do hipopituitarismo às vezes é difícil de localizar, o médico investigará outras causas no diagnóstico diferencial. Isso inclui outras doenças associadas a deficiências hormonais, incluindo:
- doença de Addison (um distúrbio da glândula adrenal)
- Hipotireoidismo primário (em que o problema está relacionado à glândula tireóide)
- Hipogonadismo primário (em que o problema se origina nos testículos)
- Insuficiência ovariana primária (em que o problema se origina nos ovários)
- Síndrome autoimune poliglandular (em que o sistema imunológico ataca o tecido glandular saudável)
Tratamento
Na maioria dos casos, as pessoas com hipopituitarismo podem ser tratadas com terapia de reposição hormonal (TRH) vitalícia. Dependendo da deficiência, vários hormônios sintéticos ou naturais podem ser prescritos em pílula, adesivo ou forma injetável.
Alguns dos medicamentos usados na TRH substituem diretamente o hormônio esgotado. Outros trataram a chamada glândula efetora, ou seja, a glândula que é estimulada diretamente por um hormônio pituitário. (Os exemplos incluem a glândula tireoide, que é regulada pelo TSH, ou os ovários, que são influenciados por FSH e LH.)
Entre as drogas comumente usadas em TRH para hipopituitarismo:
- Hidrocortisona é uma forma sintética de cortisol, administrada por via oral, que é usada para tratar uma deficiência de ACTH.
- Estradiol é uma forma sintética de estrogênio, administrada em comprimidos ou adesivos, que trata o hipogonadismo feminino causado por deficiência de LH ou FSH. A progestina, uma forma sintética da progesterona, também é às vezes usada para prevenir os efeitos indesejáveis do estradiol.
- Testosterona é um hormônio masculino, normalmente administrado por injeção e adesivo, usado para homens com hipogonadismo devido à deficiência de LH ou GH.
- Hormônio do crescimento humano (HGH) é uma forma sintética de GH, fornecida por injeção, que é usada para tratar uma deficiência de GH ou hipogonadismo diagnosticada.
- Desmopressina, uma forma sintética de ADH disponível como comprimido ou spray nasal, é usado em pessoas com micção excessiva devido a uma deficiência de ADH.
- Gonadotrofina coriônica humana (HCG) é um hormônio frequentemente prescrito como uma injeção (geralmente em conjunto com FSH) para estimular a ovulação em mulheres com fertilidade prejudicada devido a uma deficiência de LH.
- Levotiroxina é uma droga sintética da tireoide usada para tratar o hipotireoidismo (baixa função da tireoide) causado pela deficiência de TSH.
Provavelmente, serão necessários exames de sangue periódicos para monitorar seus níveis hormonais e ajustar o tratamento conforme necessário. Você também pode precisar de tomografias computadorizadas ou ressonâncias magnéticas ocasionais para monitorar uma condição hipofisária.
A cirurgia é raramente usada para tratar o hipopituitarismo, a menos que haja um tumor ou tumor que possa ser removido razoavelmente sem danos. Em vez disso, a radiação de alta dose pode ser usada para reduzir ou controlar o tumor. Se houver câncer envolvido, a quimioterapia pode ser prescrita.
Uma palavra de Verywell
O hipopituitarismo é um distúrbio incomum que pode ser difícil de reconhecer no início porque os sintomas costumam ser inespecíficos. Mesmo se uma deficiência hormonal for confirmada, pode levar algum tempo para que a causa subjacente seja identificada. Nesses casos, você provavelmente será encaminhado a um endocrinologista especializado no diagnóstico, tratamento e controle de distúrbios hormonais.
Para encontrar um perto de você, você pode pedir ao seu provedor de serviços de saúde uma referência ou usar o localizador online oferecido pela American Association of Clinical Endocrinologists.