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A doença de Hirschsprung é uma causa congênita de bloqueio ou obstrução intestinal. É incomum, ocorrendo em cerca de 1 em cada 5.000 nascimentos.É causada pela falta de células ganglionares (células nervosas) no final do cólon e reto. O peristaltismo normal requer essas células ganglionares, portanto, sem elas, você não tem as contrações do intestino em forma de onda que movem as coisas, fazendo com que se contraiam e bloqueando a passagem das fezes para fora do cólon. Isso leva à constipação, que é o sintoma clássico desse transtorno.
Sintomas
Os bebês recém-nascidos costumam evacuar pela primeira vez (o mecônio preto alcatrão) nas primeiras vinte e quatro horas de vida.
A maioria das crianças com doença de Hirschsprung terá um atraso na passagem do mecônio. Alguns outros desenvolverão constipação crônica no final do primeiro mês de vida. De qualquer forma, pode levar à obstrução intestinal, com muitos sinais e sintomas associados, incluindo:
- Distensão abdominal
- Vômito, que pode ser bilioso
- Má alimentação
- Baixo ganho de peso
Testando
Teste que pode ser feito para diagnosticar a doença de Hirschsprung e inclui:
- Raios-X, que podem mostrar distensão gasosa dos intestinos e ausência de gases e fezes no reto
- Um enema de bário, que pode mostrar uma zona de transição ou uma área entre o cólon normal e a área contraída que é afetada pela falta de células ganglionares
- Manometria anal, um teste que mede a pressão do esfíncter anal interno no reto
Para confirmar o diagnóstico, é feita uma biópsia retal, que deve mostrar a falta de células ganglionares no final do cólon e reto.
O teste para a suspeita de Hirschsprung geralmente deve começar com um enema opaco. Se o enema de bário for normal, a chance de a criança ter Hirschsprung é muito baixa. As crianças com um enema de bário anormal ou que falham nos tratamentos médicos regulares para constipação devem, então, fazer uma biópsia retal.
Tratamentos
O tratamento da doença de Hirschsprung é por reparo cirúrgico, que consiste em primeiro criar uma colostomia e depois remover a parte do cólon sem as células ganglionares e conectar as partes saudáveis novamente (operação pull-through).
Às vezes, é possível fazer um procedimento pull-through de estágio único ou mesmo fazer a cirurgia laparoscopicamente.
O tipo de reparo cirúrgico provavelmente dependerá do caso específico de seu filho. Por exemplo, alguns bebês estão muito doentes quando são diagnosticados pela primeira vez para passar pela cirurgia de um estágio.
O que você precisa saber sobre a doença de Hirschsprung
Outras coisas que você deve saber sobre a doença de Hirschsprung incluem:
- Também é chamado de megacólon aganglionar congênito
- É mais comum em meninos
- Pode estar associada à síndrome de Down, síndrome de Waardenburg, neurofibromatose e outras síndromes e acredita-se que seja causada por mutações em muitos genes diferentes
- Embora seja uma doença típica de recém-nascidos, às vezes há suspeita de Hirschsprung em crianças mais velhas com constipação crônica, especialmente se elas nunca tiveram movimentos intestinais normais por conta própria sem o auxílio de enemas ou supositórios ou não desenvolveram constipação crônica até depois de terem sido desmamados da amamentação
- Foi nomeado em homenagem a Harald Hirschsprung, um patologista que descreveu duas crianças com a doença em 1887 Copenhagen
Um gastroenterologista pediátrico e um cirurgião pediátrico podem ser úteis no diagnóstico e tratamento de seu filho com a doença de Hirschsprung.