Contente
- Câncer difuso de estômago (gástrico)
- Identificação de membros da família HDGC
- O câncer de estômago difuso hereditário é frequentemente diagnosticado em famílias com:
- Triagem CDH1 de câncer de estômago
Revisados pela:
Fabian Johnston, M.D., M.H.S.
Cerca de 1% a 3% dos cânceres de estômago (gástrico) são cânceres gástricos difusos hereditários (HDGC). O distúrbio é causado por mutação no gene CDH1. HDGC é uma síndrome de câncer hereditária que aumenta o risco de câncer de estômago difuso e câncer de mama lobular. Pessoas que herdam a mutação genética para HDGC têm alto risco de desenvolver câncer de estômago em uma idade jovem.
Câncer difuso de estômago (gástrico)
HDGC faz com que células em forma de anel de sinete se formem no revestimento do estômago. Essas células anormais podem crescer uma a uma ou em pequenos grupos (uma formação conhecida como difusa). O tipo difuso de câncer de estômago associado ao HDGC é difícil de diagnosticar porque o câncer não é visível na endoscopia digestiva alta. Por esse motivo, a maioria dos casos de câncer de estômago difuso é diagnosticada em estágios avançados.
Identificação de membros da família HDGC
Pessoas de famílias que carregam o gene HDGC têm um risco aumentado de desenvolver câncer de estômago do tipo difuso. O risco ao longo da vida de desenvolver câncer de estômago é de cerca de 80%. As mulheres que possuem o gene também correm um risco estimado de 60% ao longo da vida de desenvolver câncer de mama lobular.
O câncer de estômago difuso hereditário é frequentemente diagnosticado em famílias com:
- Dois ou mais casos de câncer de estômago difuso em parentes de primeiro ou segundo grau, em que pelo menos um caso foi diagnosticado antes dos 50 anos, OU
- Três ou mais casos de câncer de estômago difuso em parentes de primeiro ou segundo grau, independentemente da idade no diagnóstico.
Entre as famílias que se enquadram nessas condições, cerca de 25% a 40% terão uma mutação no gene CDH1. Famílias com múltiplos casos de câncer de estômago difuso, bem como pacientes diagnosticados com câncer de estômago difuso antes dos 40 anos, são encaminhados para aconselhamento genético e teste de mutações no gene CDH1.
Triagem CDH1 de câncer de estômago
Pacientes de famílias com o gene HDGC, bem como pacientes com diagnóstico de câncer de estômago difuso antes dos 40 anos, são encaminhados para aconselhamento genético e teste para mutações no gene CDH1 e também devem ser acompanhados por uma equipe médica.
As recomendações atuais de rastreamento são endoscopia digestiva alta com biópsias a cada ano. Como o câncer de estômago difuso hereditário é quase impossível de detectar em um estágio inicial, entretanto, o procedimento recomendado para prevenir o câncer de estômago é uma gastrectomia total, ou remoção completa do estômago. Embora esse procedimento seja complicado e geralmente leve à perda de peso, diarréia, hábitos alimentares alterados e deficiência de vitaminas, é possivelmente o único método para prevenir o câncer de estômago.