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Granulomatose com poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma doença autoimune rara que causa a inflamação dos vasos sanguíneos em diferentes partes do corpo.Causas
Como acontece com todos os distúrbios autoimunes, o GPA é caracterizado por um sistema imunológico que deu errado. Por razões desconhecidas, o corpo identificará erroneamente o tecido normal nos vasos sanguíneos como estranho. Para conter a ameaça percebida, as células do sistema imunológico circundarão as células e formarão um nódulo endurecido conhecido como granuloma.
A formação de granulomas pode levar ao desenvolvimento de inflamação crônica nos vasos sanguíneos afetados (uma condição conhecida como vasculite). Com o tempo, isso pode enfraquecer estruturalmente os vasos e fazer com que se rompam, geralmente no local dos crescimentos granulomatosos. Também pode causar o endurecimento e estreitamento dos vasos sanguíneos, cortando o fornecimento de sangue a partes importantes do corpo.
GPA afeta principalmente vasos sanguíneos de pequeno a médio porte. Embora o trato respiratório, os pulmões e os rins sejam os principais alvos dos ataques, o GPA também pode causar danos à pele, às articulações e ao sistema nervoso. O coração, o cérebro e o trato gastrointestinal raramente são afetados.
GPA afeta homens e mulheres igualmente, principalmente entre as idades de 40 e 60. É considerada uma doença incomum, com uma incidência anual de apenas cerca de 10 a 20 casos por um milhão de pessoas.
Primeiros sinais e sintomas
Os sintomas do GPA variam de acordo com a localização da inflamação vascular. Na doença em estágio inicial, os sintomas costumam ser vagos e inespecíficos, como coriza, dor nasal, espirros e gotejamento pós-nasal.
No entanto, conforme a doença progride, outros sintomas mais graves podem se desenvolver, incluindo:
- Perda de peso
- Fadiga
- Perda de apetite
- Febre
- Nariz sangra
- Dores no peito (com ou sem falta de ar)
- Dor de ouvido médio
A natureza generalizada desses sintomas muitas vezes pode dificultar o diagnóstico. Não é incomum, por exemplo, que o GPA seja mal diagnosticado e tratado como uma infecção respiratória. Somente quando os médicos não conseguem encontrar nenhuma evidência de uma causa viral ou bacteriana é que investigações adicionais podem ser solicitadas, especialmente quando há evidência de vasculite.
Sintomas Sistêmicos
Por ser uma doença sistêmica, o GPA pode causar lesões em um ou vários sistemas orgânicos ao mesmo tempo. Embora a localização dos sintomas possa variar, a causa subjacente (vasculite) geralmente pode indicar ao médico a direção de um diagnóstico autoimune, se vários órgãos estiverem envolvidos.
Os sintomas sistêmicos de GPA podem incluir:
- O colapso da ponte nasal devido a um septo perfurado (também conhecido como "nariz em sela" deformidade semelhante à observada com o uso de cocaína a longo prazo)
- Perda de dente devido à destruição óssea subjacente
- Perda auditiva neurossensorial causada por danos ao ouvido interno
- O desenvolvimento de crescimentos granulomatosos em partes do olho
- A voz muda devido ao estreitamento da traqueia
- Sangue na urina (hematúria)
- A rápida perda da função renal levando à insuficiência renal
- Uma tosse com catarro com sangue devido à formação de lesões granulomatosas e cavidades nos pulmões
- Artrite (geralmente diagnosticada inicialmente como artrite reumatóide)
- O desenvolvimento de manchas vermelhas ou roxas na pele (púrpura)
- Sensações de dormência, formigamento ou queimação causados por danos nos nervos (neuropatia)
Métodos de Diagnóstico
O diagnóstico de GPA normalmente só é feito depois que vários sintomas não relacionados permanecem sem explicação por um longo período de tempo. Embora existam exames de sangue disponíveis para identificar os autoanticorpos específicos associados à doença, a presença (ou falta) de anticorpos não é suficiente para confirmar (ou rejeitar) um diagnóstico.
Em vez disso, os diagnósticos são feitos com base na combinação de sintomas, testes de laboratório, raios-X e os resultados de um exame físico.
Outras ferramentas podem ser necessárias para apoiar o diagnóstico, incluindo uma biópsia do tecido afetado. A biópsia pulmonar geralmente é o melhor lugar para começar, mesmo que não haja sintomas respiratórios. As biópsias do trato respiratório superior, por outro lado, tendem a ser menos úteis, já que 50% não mostram sinais de granulomas ou danos nos tecidos.
Da mesma forma, uma radiografia de tórax ou tomografia computadorizada podem revelar anormalidades pulmonares em pessoas com função pulmonar normal.
Juntos, a combinação de testes e sintomas pode ser suficiente para apoiar um diagnóstico GPA.
Tratamento Atual
Antes da década de 1970, a granulomatose com poliangiite era considerada quase universalmente fatal, na maioria das vezes devido a insuficiência respiratória ou uremia (uma condição que envolve níveis anormalmente elevados de produtos residuais no sangue).
Nos últimos anos, a combinação de corticosteroides em altas doses e drogas imunossupressoras tem se mostrado eficaz em alcançar a remissão em 75% dos casos.
Ao reduzir ativamente a inflamação com corticosteroides e moderar a resposta autoimune com drogas imunossupressoras como a ciclofosfamida, muitas pessoas com GPA podem viver vidas longas e saudáveis e permanecer em remissão por 20 anos ou mais.
Após o tratamento inicial, as dosagens de corticosteroides geralmente são reduzidas à medida que a doença é controlada. Em alguns casos, os medicamentos podem ser totalmente suspensos.
A ciclofosfamida, ao contrário, costuma ser prescrita por três a seis meses e depois trocada por outro, um imunossupressor menos tóxico. A duração da terapia de manutenção pode variar, mas normalmente dura um ou dois anos antes que quaisquer alterações de dose sejam consideradas.
Em pessoas com doença grave, outras intervenções mais agressivas podem ser necessárias, incluindo:
- Terapia intravenosa de alta dose
- Troca de plasma (onde o sangue é separado para remover os autoanticorpos)
- Transplante de rim
Prognóstico
Apesar das altas taxas de remissão, até 50 por cento dos indivíduos tratados terão uma recaída. Além disso, pessoas com GPA correm o risco de complicações de longo prazo, incluindo insuficiência renal crônica, perda auditiva e surdez. A melhor maneira de evitá-los é agendar exames regulares com seu médico, bem como exames de sangue e de imagem de rotina.
Com o tratamento adequado da doença, 80% dos pacientes tratados com sucesso viverão pelo menos oito anos. As novas terapias baseadas em anticorpos e um derivado semelhante à penicilina chamado CellCept (micofenolato de mofetil) podem melhorar ainda mais esses resultados nos próximos anos.