Contente
- Linfoma Extranodal Primário
- Diferenças importantes
- Visão geral
- Prognóstico de Linfoma Extranodal Primário
- Prognóstico de Envolvimento Extranodal
Linfoma Extranodal Primário
Quando se acredita que o linfoma tenha originado fora dos nódulos linfáticos, é chamado de linfoma extranodal ou, mais precisamente, linfoma extranodal primário. Às vezes, pode ser difícil identificar onde o linfoma começou no corpo. Nestes casos, os médicos podem seguir uma definição mais aproximada: Se o linfoma em algum momento teve sua massa tumoral principal - seu volume mais óbvio - em um sítio extranodal, então ele pode ser considerado um linfoma extranodal.
Diferenças importantes
Dos linfomas que começam nos gânglios linfáticos, ou linfomas nodais, quase todos podem ter envolvimento extranodal-ou seja, eles podem se espalhar para locais extranodais. Um linfoma que se espalha para outros órgãos a partir dos nódulos linfáticos NÃO é considerado um linfoma extranodal primário. Para ser extranodal primário, o linfoma deve ter originou fora dos nódulos linfáticos.
Visão geral
Os linfomas extranodais primários são muito mais comuns no NHL do que no linfoma de Hodgkin. Até 33% de todo o LNH é considerado linfoma extranodal primário, enquanto no LH a doença extranodal primária é considerada mais rara.
O local mais frequente do linfoma extranodal primário é no trato gastrointestinal, e quase todos são LNH. O próximo local mais frequente após o trato gastrointestinal é a pele. No entanto, quando o LNH começa apenas na pele, é denominado linfoma cutâneo ou linfoma cutâneo.
O linfoma extranodal também pode surgir no tecido linfóide do baço, medula óssea, timo, amígdalas e adenóides - pequenas manchas de tecido semelhante a tonsilas ocultas onde as passagens nasais encontram a garganta.
As células imunes ou linfóides no estômago, pulmão, em estruturas ao redor dos olhos, na glândula tireóide, nas glândulas salivares e no intestino delgado também podem dar origem a linfomas primários. Os linfomas nessas áreas incluem os "linfomas de células B da zona marginal de tecido linfóide associado à mucosa" ou MZBCL de MALT, para abreviar.
Os linfomas primários do nariz e da garganta incluem MZBCL de MALT, linfoma difuso de grandes células B ou DLBCL e linfomas assassinos naturais / de células T.
Os linfomas primários podem afetar os testículos nos homens e são chamados de linfomas testiculares primários. O linfoma do cérebro, ou linfoma do SNC, também pode ser primário. Embora o linfoma extranodal primário do cérebro e dos testículos tenha sido associado a doenças mais difíceis de tratar, estudos recentes mostraram que o tratamento especialmente feito para esses locais pode resultar em melhorias significativas, especialmente para o linfoma testicular.
Os linfomas foliculares extranodais primários que não são linfomas de pele ocorrem com pouca frequência. Linfoma ósseo primário é uma condição rara em que o linfoma começa em um osso.
O linfoma cardíaco primário é um dos tumores mais raros do coração. Acredita-se que o linfoma cardíaco primário represente apenas 1,3% de todos os tumores cardíacos e apenas 0,5% de todos os linfomas extranodais. Quando ocorre, o tipo mais comum desse tumor é o linfoma difuso de grandes células B e, geralmente, o átrio direito e o ventrículo direito estão envolvidos.
Uma observação dos linfomas extranodais primários, em geral, é que aumentaram dramaticamente com o surgimento do HIV e AIDS.
Prognóstico de Linfoma Extranodal Primário
O fato de que um linfoma é um linfoma extranodal primáriouma pode ser um fator no plano de tratamento e no prognóstico, mas outros fatores podem ser igualmente importantes ou de maior importância. O subtipo de linfoma, a célula B ou tipo de célula T e o órgão ou tecido primário de origem podem ser fatores prognósticos importantes.
Prognóstico de Envolvimento Extranodal
Quase todos os linfomas nodais podem se espalhar para sítios extranodais, mas, nesses casos, eles não são considerados linfomas extranodais primários.
No NHL, os planos de tratamento mais eficazes dependem de vários fatores, e o envolvimento extranodal pode ser um deles. Às vezes, um linfoma confinado aos gânglios linfáticos é mais tratável e tem um prognóstico mais favorável do que o linfoma que se espalhou para fora dos gânglios linfáticos. No entanto, a grande variedade de possibilidades para NHL primário extranodal - junto com muitos outros fatores que influenciam os tratamentos e resultados - significa que o plano de tratamento e os prognósticos podem ser altamente individuais.
Em alguns casos, o envolvimento extranodal é mais indicativo de doença avançada. Na doença de Hodgkin, por exemplo, envolvimento extranodal - exceto no baço e no timo - indica doença de Hodgkin em estágio IV. Mesmo a doença de Hodgkin em estágio avançado é tratável e, às vezes, pode ser curada.