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A epispádia é um defeito congênito urológico congênito raro. Em termos simples, epispádia é uma condição que está presente no nascimento e afeta o trato urinário e altera a forma como a urina sai do corpo. Mais comum em meninos do que meninas, a epispádia aparece em cerca de um em 100.000 homens e em cerca de uma em 480.000 mulheres.
Tipos
A epispádia pode ocorrer sozinha, mas está muito mais comumente presente com uma ou mais outras condições que variam de alterações adicionais na forma como a urina sai do corpo a problemas urológicos mais graves, problemas de bexiga, problemas do assoalho pélvico, formação incompleta da parede abdominal ou mesmo uma localização estranha ânus. Essa ampla gama de condições relacionadas à epispádia é conhecida como complexo extrofia-epispádia.
Complexo Exstrofia-Epispádia
Para ser claro, o termo “epispádia” se refere ao problema com a área dos genitais por onde sai a urina e é a porção visível do defeito que geralmente leva a um diagnóstico baseado na aparência.
Cerca de 10 por cento dos pacientes com epispádia têm esse problema e nenhum problema adicional. Os outros 90 por cento dos pacientes têm complexo extrofia-epispádia, o que significa que a epispádia está presente além de um problema relacionado adicional. Esses problemas adicionais podem ser óbvios, como a bexiga ser visível através da parede abdominal, ou podem ser internos e são encontrados após o teste de diagnóstico.
O complexo de exstrofia-epispádia é muito mais comum do que a epispádia sozinha, afetando até um em 30.000 bebês. Nessas crianças, a alteração externa na genitália está presente junto com alguma outra alteração no trato urinário, músculos abdominais, medula espinhal ou intestino.
A extrofia da bexiga é uma das condições mais comuns encontradas na epispádia e pode ser diagnosticada durante a gravidez. Essa condição é causada por um fechamento incompleto do abdômen, permitindo que a bexiga seja vista, em vez de ser coberta com a pele e os músculos do abdômen.
Outras condições que comumente aparecem com a epispádia são genitália pequena, ossos púbicos não se encontrando, alterações do assoalho pélvico, ânus fora da posição típica e hérnia inguinal.
Esses problemas aparecem juntos porque são formados durante o mesmo período de desenvolvimento fetal no útero. Essas áreas diferentes se formam aproximadamente no mesmo estágio de desenvolvimento, portanto, uma interrupção durante esse período importante da gravidez pode levar a problemas com várias áreas do corpo que estão em desenvolvimento ao mesmo tempo.
Uma visão geral da extrofia da bexigaTipos de epispádia masculina
A abertura no pênis por onde a urina sai do corpo é chamada de meato urinário. Normalmente, essa abertura fica na ponta do pênis, mas na epispádia, essa abertura aparece na parte superior do pênis. Onde ao longo do topo do pênis se encontra a abertura dita o tipo de epispádia que está presente.
- Epispádias penopúbicas: É onde o meato urinário se encontra próximo ao corpo, potencialmente não no pênis, mas perto do osso púbico na base do pênis.
- Epispádias penianas: O meato urinário é encontrado na haste do pênis, em qualquer lugar antes da cabeça do pênis, mas acima da base onde a haste encontra o corpo.
- Epispádias glanulares: É onde o meato urinário se encontra na cabeça do pênis, mas na parte superior, e não no local padrão da ponta.
Epispádias Femininas
Em meninas com epispádia, o clitóris é dividido em duas partes pela uretra, com essa divisão anormal causando incontinência urinária. Raramente é encontrado sem outros problemas adicionais que afetam a bexiga, os rins ou a uretra. Essa condição é encontrada com um espaço anormal entre os ossos púbicos que não está presente na anatomia normal.
Essa condição pode ser encontrada com outros problemas, como uma vagina encurtada que pode exigir alongamento para acomodar a relação sexual na idade adulta, bexiga ou uretra exposta e outras condições que afetam a micção.
Sintomas
Em muitos casos, a epispádia é diagnosticada por um profissional de saúde ao nascer devido à aparência anormal dos órgãos genitais no recém-nascido. Em casos leves, onde o meato urinário está ligeiramente fora da posição normal, a condição pode ser negligenciada até que haja dificuldade com o uso do penico ou incontinência urinária observada após a conclusão do treinamento com o uso do potty.
Algumas crianças terão incontinência de esforço, onde a urina goteja após um espirro ou tosse, ou podem descobrir que, quando têm vontade de urinar, não conseguem segurá-la até chegarem ao banheiro. O exame genital costuma fazer parte do processo de diagnóstico da causa da incontinência e pode levar ao diagnóstico de epispádia.
Diagnóstico
A epispádia é tipicamente diagnosticada, pelo menos inicialmente, pelo aparecimento da genitália logo após o nascimento. Este diagnóstico freqüentemente dispara testes adicionais para determinar se áreas adicionais do trato urinário estão envolvidas. Isso pode significar laboratórios para verificar a função dos rins, exames de urina, estudos de imagem, incluindo ultrassom ou tomografia computadorizada, raios-X e, potencialmente, vários exames urológicos para visualizar o interior do trato urinário. Se o intestino grosso estiver envolvido, a colonoscopia ou outros procedimentos para verificar a medula espinhal podem ser necessários.
Em casos mais graves que envolvem a bexiga ou a coluna, um diagnóstico pode ser feito no útero durante os exames de ultrassom de rotina. Nesse caso, os pais podem receber aconselhamento e educação sobre epispádia e outras condições que estão presentes, e o parto é normalmente agendado em uma instalação que pode fornecer cuidados imediatos por uma equipe pediátrica capaz de cuidar do bebê de forma adequada.
Causas
A epispádia é causada por uma alteração no desenvolvimento durante um estágio específico da gravidez, quando o trato urinário está se formando. Freqüentemente, é difícil ou impossível saber o que fez com que o feto não se desenvolvesse corretamente durante aqueles dias específicos de desenvolvimento. Na grande maioria dos casos, não houve nenhum problema óbvio com a mãe ou a gravidez.
Fatores de risco
Os homens têm quatro vezes mais probabilidade de ter epispádia do que as mulheres. Os primogênitos caucasianos também têm maior probabilidade de nascer com essa condição. As chances de epispádia são dramaticamente maiores nos filhos de um indivíduo que nasceu com epispádia, com 1 chance em 70 de a criança nascer com esse tipo de problema congênito.
Riscos e condições relacionadas
A epispádia é mais do que um problema cosmético para a grande maioria das crianças com este problema. A condição freqüentemente causa incontinência urinária, o que pode significar gotejamento de urina ocasional ou constante, acidentes e constrangimento significativo para a criança.
Nos homens, a epispádia é frequentemente observada com chordee, uma condição que faz com que o pênis tenha uma curva notável. Mais significativo é o potencial de problemas invisíveis com órgãos internos que são menos óbvios do que a aparência dos genitais.Aproximadamente 90 por cento de todos os pacientes com epispádia têm problemas adicionais.
Epispádia vs. Hipospádia
A hipospádia, como a epispádia, é um defeito congênito em que o local de saída da urina do corpo é anormal. Em meninos, hipospádia significa que o meato urinário está localizado na parte inferior do pênis, em vez de na ponta do pênis. O meato pode estar ligeiramente mais baixo do que o normal na cabeça do pênis, localizado na haste da parte inferior do pênis ou mesmo perto do escroto. A hipospádia é muito rara em mulheres, com o meato urinário na parede vaginal de na localização típica e muitas vezes é esquecido até que o paciente tenha dificuldades urinárias que levem ao diagnóstico ou um cateter urinário não possa ser colocado.
Circuncisão e Epispádias
Se houver epispádia, a circuncisão deve ser evitada até que o reparo cirúrgico bem-sucedido seja concluído. Isso ocorre porque o tecido extra do prepúcio pode ser utilizado durante o reparo cirúrgico para recriar o pênis e pode ser essencial para o cirurgião fazer um reparo completo. Uma vez que a criança tenha sido tratada com sucesso, a circuncisão pode ser considerada, mas até esse momento é altamente recomendável que a circuncisão não seja feita.
Cirurgia
Os riscos de todas as cirurgias incluem os riscos gerais da cirurgia e os riscos associados à administração de anestesia geral. No caso de reparo de epispádia, os riscos variam com a gravidade do problema e a natureza do reparo. Em geral, o risco de incontinência urinária é alto, pois muitos indivíduos já apresentam essa condição antes da cirurgia, e a esperança é que a cirurgia conserte a incontinência.
Infecções do trato urinário, fístulas, hipospádias e lesões penianas são riscos comuns. Em indivíduos com envolvimento vesical, cálculos e perfurações vesicais são riscos adicionais.
Para alguns pacientes do sexo masculino, a correção cirúrgica para epispádia e urina que sai pela parte superior do pênis pode levar a hipospádia, e a urina sai pela parte inferior do pênis após a cicatrização da reconstrução. Isso pode ser corrigido, se necessário, e pode ou não ser um problema sério.
Complicações ou infecções renais e urinárias após a cirurgiaAntes da cirurgia de epispádia
Testes significativos são normalmente realizados após o diagnóstico de epispádia para determinar se o defeito está presente em outras áreas do abdômen, pelve, cólon e trato urinário. Esses testes determinam a natureza do problema e determinam o curso do tratamento cirúrgico.
Se a bexiga ou outras áreas forem expostas quando normalmente estão cobertas de pele, o procedimento inicial para fechar essas áreas geralmente é realizado quando o paciente ainda é um recém-nascido. Outros problemas de bexiga podem esperar até os 4 ou 5 anos de idade.
Pacientes com epispádia limitada à genitália podem ser tratados com um procedimento cirúrgico, mas pacientes com outros problemas podem ter um plano de tratamento que inclui vários estágios de procedimentos cirúrgicos. O reparo da genitália pode ser feito logo aos seis meses de idade e normalmente se completa em um ano.
A grande variedade de problemas que podem estar presentes na epispádia significa que o plano de tratamento é único para cada criança e, embora procedimentos específicos possam ser planejados em idades específicas, o plano pode ser alterado dependendo do sucesso do procedimento anterior.
Cirurgias para tratar epispádias masculinas
Existem duas cirurgias que normalmente são feitas para tratar epispádia em homens, a técnica de Mitchell e a técnica de Cantwell, que muitas vezes são modificadas pelos cirurgiões para atender às necessidades do paciente.
A cirurgia pode variar amplamente de paciente para paciente, mas as etapas gerais do procedimento são essencialmente as mesmas. Depois que a anestesia geral é aplicada, a cirurgia começa com a desmontagem do pênis em três seções separadas de tecido. A uretra (tubo de urina) é reconstruída por meio de um procedimento denominado uretroplastia. Isso permite que o meato uretral (abertura da urina) seja movido para o local correto. Esse reparo da uretra também permite que o chordee, a curva do pênis, seja endireitado.
O pênis é então remontado com suturas cirúrgicas. O paciente sairá da sala de cirurgia com um cateter urinário na maioria dos casos.
Cirurgia para tratar epispádias femininas
Depois que a anestesia geral é aplicada, o procedimento geralmente começa com a liberação da uretra do tecido adjacente ao clitóris. Isso permite que o meato uretral, a abertura por onde a urina sai do corpo, seja movido para o local apropriado. O clitóris, que normalmente é um pedaço de tecido mas é dividido em casos de epispádia, pode ser costurado para uma aparência normal. Um cateter de Foley é colocado antes do final da cirurgia e permanece no lugar quando a cirurgia é concluída.
Recuperação da cirurgia de epispádia
O paciente típico se recupera da cirurgia de epispádia rapidamente, voltando para casa um ou dois dias após a cirurgia. Os reparos da bexiga mais complicados geralmente requerem uma recuperação mais longa e permanência no hospital, e podem ser uma das várias cirurgias para atingir a continência.
Vida após reparo de epispádia
O objetivo da cirurgia para epispádia é criar um trato urinário com função e aparência normais, o que significa continência urinária, já que esses problemas congênitos podem resultar em gotejamento crônico da urina. A maioria dos pacientes consegue atingir a função urinária normal, mas pode exigir mais de um procedimento para atingir a continência, dependendo da gravidade do problema e se a bexiga está afetada.
Riscos de longo prazo
A longo prazo, normalmente na idade adulta, o paciente estará em maior risco de desenvolver as seguintes condições:
- Epididimite
- Prolapso vaginal
- Prolapso retal
- Câncer de bexiga
- Carcinoma de células renais
Função sexual após cirurgia de epispádia
A função sexual é normalmente normal após a conclusão do reparo da epispádia, mesmo quando reparos adicionais são necessários. Os homens podem ter uma diminuição na contagem de espermatozoides ou baixo volume de ejaculação que resulta em fertilidade reduzida, mas não esterilidade.
Em um pequeno estudo com 52 pacientes do sexo feminino com epispádia com extrofia de bexiga que desejavam engravidar, 19 ficaram grávidas com um total de 57 gestações.Essas mulheres estavam em maior risco de hemorragia pós-parto. Além disso, uma mulher apresentou lesão ureteral e uma fístula após o parto.
A grande maioria dos pacientes consegue ter uma vida normal e saudável, incluindo casamento, emprego e constituição de família. Esses pacientes geralmente continuam a consultar a urologia durante a vida adulta, pois existe a possibilidade de complicações que surgem mais tarde na vida.