Síndromes de epilepsia em crianças

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Autor: Joan Hall
Data De Criação: 1 Janeiro 2021
Data De Atualização: 1 Novembro 2024
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Síndromes de epilepsia em crianças - Saúde
Síndromes de epilepsia em crianças - Saúde

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As síndromes de epilepsia afetam bebês e crianças e são caracterizadas por uma variedade de convulsões e outros sintomas, como atrasos no desenvolvimento.

Espasmos infantis (Síndrome de West)

Os espasmos infantis geralmente começam entre os 3 e 12 meses de idade e geralmente param por volta dos 2 a 4 anos. Os espasmos aparecem como uma sacudida ou sacudida repentina seguida de enrijecimento. Freqüentemente, os braços da criança se projetam para fora e os joelhos puxam para cima quando o corpo se inclina para frente

Cada convulsão dura apenas um ou dois segundos, mas se repetem juntos em uma série.Às vezes, os espasmos são confundidos com cólicas, mas as cólicas geralmente não ocorrem em série. A criança tem maior probabilidade de ter espasmos logo após acordar, mas eles também podem ocorrer - raramente - durante o sono.

Os espasmos infantis são uma forma particularmente grave de epilepsia que pode levar a um desenvolvimento deficiente, e as crianças com esses sintomas devem ser avaliadas imediatamente. O tratamento para espasmos infantis geralmente inclui terapia com esteróides, certos medicamentos anticonvulsivantes ou dieta cetogênica.


Síndrome de Doose (Epilepsia Astática Mioclônica da Infância)

A epilepsia astática mioclônica (MAE), também conhecida como síndrome de Doose, é uma síndrome de epilepsia da primeira infância, que aparece mais comumente entre 1 e 5 anos de idade e apresenta convulsões generalizadas. As crianças terão ataques de queda e convulsões de olhar fixo, às vezes associados a quedas. MAE é idiopática, o que significa que a causa ainda não é conhecida.

Embora as convulsões por MAE geralmente sejam resistentes a medicamentos, os medicamentos anticonvulsivantes valproato e levetiracetam podem ser úteis. No entanto, a pesquisa mostrou que a dieta cetogênica e a dieta Atkins modificada costumam ser os tratamentos mais eficazes.

Epilepsia Rolândica Benigna (BRE)

A epilepsia rolândica benigna, também conhecida como BRE ou epilepsia benigna com pontas centrotemporais (BECTS), é uma síndrome de epilepsia que afeta crianças. É responsável por cerca de 15 por cento dos casos de epilepsia infantil.

As convulsões aparecem como espasmos, dormência ou formigamento no rosto ou na língua da criança, o que pode interferir na fala e causar baba. As convulsões se espalham e se tornam convulsões generalizadas. Em muitos casos, as crises de BRE são infrequentes e geralmente ocorrem apenas à noite. Essas crises geralmente não duram mais do que dois minutos e a criança permanece totalmente consciente. BRE geralmente começa entre as idades de 6 e 8 anos e tem mais probabilidade de afetar meninos do que meninas.


Muitas crianças não tomam nenhum medicamento contra convulsões para BRE e as convulsões quase sempre param no início da adolescência. Se a criança tiver convulsões durante o dia, se as convulsões perturbarem o sono à noite, ou se a criança tiver dificuldade de leitura que possa estar associada à BRE, o médico pode prescrever levetiracetam ou oxcarbazepina.

Síndrome de Rasmussen

A síndrome de Rasmussen (também conhecida como encefalite de Rasmussen) parece ser um processo autoimune que faz com que um hemisfério do cérebro inflama e se deteriore.

A síndrome de Rasmussen geralmente aparece em crianças com idade entre 14 meses e 14 anos. As convulsões costumam ser os primeiros sintomas a aparecer. Fraqueza e outros problemas neurológicos geralmente começam 1 a 3 anos após o início das convulsões.

O tratamento pode interromper a inflamação, mas não pode reverter o dano. Outros distúrbios (incluindo outras formas de inflamação do cérebro, também conhecida como encefalite) podem ser semelhantes à síndrome de Rasmussen, por isso é importante que os pais consultem um especialista.


As convulsões associadas à síndrome de Rasmussen são extremamente difíceis ou impossíveis de controlar com medicação. Em muitas crianças com a doença, a melhor opção de tratamento é a cirurgia de epilepsia.

Síndrome de Lennox-Gastaut

Normalmente começando em crianças entre 2 e 6 anos de idade, a síndrome de Lennox-Gastaut é idiopática - não tem causa conhecida - e é comumente encontrada em crianças com problemas de desenvolvimento cerebral ou lesão cerebral adquirida.

Crianças com síndrome de Lennox-Gastaut apresentam atrasos no desenvolvimento e mostram um padrão distinto de eletroencefalograma (EEG) com picos e ondas lentos.

Os tipos de convulsão observados na síndrome de Lennox-Gastaut incluem convulsões atônicas, tônicas, tônico-clônicas e de ausência atípica. Como as convulsões atônicas fazem as crianças caírem no chão, muitas crianças usam capacetes para proteger os dentes e o rosto.

O manejo pode ser desafiador e pode incluir medicamentos anticonvulsivantes, estimulação nervosa e certos tipos de dietoterapia.

Estado Elétrico Epiléptico do Sono (ESES)

O estado elétrico epiléptico do sono (ESES) descreve a atividade convulsiva que se torna mais frequente durante o sono e é observada em mais da metade do EEG do sono de uma criança.

A ESES é encontrada em crianças em idade escolar e pode afetar crianças diferentes de maneiras diferentes e em graus variados. Aqueles que têm ESES com frequência, mas nem sempre, têm convulsões e seus tipos podem variar. Crianças com ESES geralmente apresentam regressão cognitiva - um declínio em sua capacidade de aprender e fazer coisas que já sabem fazer.

Essa atividade convulsiva contínua pode causar dificuldade para falar ou compreender a fala, preocupações comportamentais, dificuldades de atenção ou problemas com o movimento de uma ou mais partes do corpo.

Quando a atividade convulsiva é combinada com outra característica da ESES, costuma ser chamada de pico e onda contínua durante o sono (CSWS). Existem outras síndromes mais específicas, como a síndrome de Landau-Kleffner (LKS), em que as crianças têm ESES em seu EEG e, especificamente, têm dificuldade com a linguagem e compreensão de sons.

Medicamentos normalmente usados ​​para tratar convulsões podem ser usados ​​para tratar ESES, mas o médico pode precisar adicionar mais terapias, como benzodiazepínicos em altas doses e esteroides. O monitoramento próximo da função cognitiva das crianças é essencial.

Síndrome de Sturge-Weber

A síndrome de Sturge-Weber (SWS) é uma doença neurocutânea (que afeta o cérebro e a pele) identificável pela “mancha vinho do porto” (conhecida como angioma) na área da testa ao redor do olho.

Crianças com SWS podem apresentar convulsões, fraqueza em um lado do corpo (hemiparesia), atrasos no desenvolvimento e aumento da pressão no olho (glaucoma).

As convulsões ocorrem em mais de 80 por cento das crianças com diagnóstico de SWS. Aproximadamente 25% dessas crianças alcançam o controle total das crises com medicamentos, 50% obtêm controle parcial das crises e 25% não respondem à medicação. Em casos graves, o médico pode recomendar uma cirurgia de epilepsia.

Epilepsia Mioclônica Juvenil

Pessoas com epilepsia mioclônica juvenil (JME) têm convulsões mioclônicas, caracterizadas por movimentos pequenos e rápidos dos braços, ombros ou, ocasionalmente, das pernas. Isso geralmente ocorre logo após o despertar. Os espasmos mioclônicos às vezes são seguidos por uma convulsão tônico-clônica ou podem ocorrer de forma independente. Também podem ocorrer crises de ausência, em que o paciente parece “apagar” por um curto período de tempo que pode durar de segundos a vários minutos.

As convulsões de JME podem começar entre o final da infância e o início da idade adulta, geralmente por volta da puberdade. Na maioria dos pacientes, as convulsões são bem controladas com medicação de longo prazo.