Os 6 principais tipos de síndrome de Ehlers-Danlos

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Autor: Virginia Floyd
Data De Criação: 13 Agosto 2021
Data De Atualização: 13 Novembro 2024
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Os 6 principais tipos de síndrome de Ehlers-Danlos - Medicamento
Os 6 principais tipos de síndrome de Ehlers-Danlos - Medicamento

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A síndrome de Ehlers-Danlos é um grupo de doenças hereditárias do tecido conjuntivo, causadas por colágeno defeituoso (uma proteína do tecido conjuntivo). O tecido conjuntivo ajuda a sustentar a pele, músculos, ligamentos e órgãos do corpo. Pessoas com defeito em seu tecido conjuntivo associado à Síndrome de Ehlers-Danlos podem ter sintomas que incluem hipermobilidade articular, pele que é facilmente esticada e contundida e tecidos frágeis.

A síndrome de Ehlers-Danlos foi classificada em seis tipos:

  • Hipermobilidade
  • Clássico
  • Vascular
  • Cifoescoliose
  • Artrocalasia
  • Dermatosparaxis

Tipo de hipermobilidade

O principal sintoma associado ao tipo de hipermobilidade da Síndrome de Ehlers-Danlos é a hipermobilidade articular generalizada que afeta articulações grandes e pequenas. Subluxações e luxações articulares são um problema comumente recorrente. O envolvimento da pele (elasticidade, fragilidade e hematomas) está presente, mas em vários graus de gravidade, de acordo com a Fundação Ehlers-Danlos. A dor musculoesquelética está presente e pode ser debilitante.


Tipo Clássico

O principal sintoma associado ao tipo clássico de Síndrome de Ehlers-Danlos é a hiperextensibilidade (elasticidade) distinta da pele, juntamente com cicatrizes, hematomas calcificados e cistos contendo gordura comumente encontrados em pontos de pressão. A hipermobilidade articular também é uma manifestação clínica do tipo clássico.

Tipo Vascular

O tipo vascular da Síndrome de Ehlers-Danlos é considerado a forma mais séria ou severa da Síndrome de Ehlers-Danlos. Pode ocorrer ruptura arterial ou de órgão que pode levar à morte súbita. A pele é extremamente fina (veias podem ser vistas facilmente através da pele) e há características faciais distintas (olhos grandes, nariz fino, orelhas sem lóbulos, baixa estatura e cabelo fino no couro cabeludo). O pé torto pode estar presente no nascimento. A hipermobilidade articular geralmente envolve apenas os dedos.

Tipo de cifoescoliose

Frouxidão articular generalizada (frouxidão) e fraqueza muscular severa são observadas no nascimento com o tipo de cifoescoliose de Ehlers-Danlos. A escoliose é observada ao nascimento. Fragilidade do tecido, cicatriz atrófica (causando depressão ou orifício na pele), fácil hematoma, fragilidade escleral (olho) e ruptura ocular são manifestações clínicas possíveis, bem como ruptura arterial espontânea.


Tipo de artrocalasia

A característica distintiva do tipo de artrocalasia de Ehlers-Danlos é a luxação congênita do quadril. Hipermobilidade articular grave com subluxações recorrentes é comum. Hiperextensibilidade da pele, fácil hematoma, fragilidade do tecido, cicatrizes atróficas, perda do tônus ​​muscular, cifoescoliose e osteopenia (ossos menos densos que o normal) também são manifestações clínicas possíveis.

Dermatosparaxis

Graves fragilidade da pele e hematomas são características do tipo de dermatosparaxia de Ehlers-Danlos. A textura da pele é macia e flácida. Hérnias não são incomuns.

Aumentando a Conscientização

Os tipos de Síndromes de Ehlers-Danlos são tratados com base na manifestação clínica que é problemática. A proteção da pele, os cuidados com as feridas, a proteção das articulações e os exercícios de fortalecimento são aspectos importantes do plano de tratamento. A condição debilitante e às vezes fatal afeta cerca de 1 em 5.000 pessoas. Pelo menos 50.000 americanos têm síndrome de Ehlers-Danlos. Estima-se que 90% das pessoas com síndrome de Ehlers-Danlos não são diagnosticadas até que ocorra uma emergência que requeira atenção médica imediata. Se você tiver algum dos sintomas associados à EDS, consulte o seu médico.


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