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A síndrome de Churg Strauss, também conhecida como granulomatose eosinofílica com poliangiite (EGPA), é uma doença autoimune rara que causa inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite).Sintomas
A síndrome de Churg Strauss afeta principalmente os pulmões, mas pode afetar muitos sistemas orgânicos. Os sintomas dependem de quais órgãos são afetados, embora a maioria dos pacientes tenha asma ou sintomas semelhantes aos da asma. Uma característica chave da Síndrome de Churg Strauss é um grande número de glóbulos brancos chamados eosinófilos (hipereosinofilia).
Normalmente, o corpo libera eosinófilos durante reações alérgicas e infecções parasitárias. Em pacientes com síndrome de Churg Strauss, um grande número de células é liberado e se acumula nos tecidos do corpo. Os sintomas do paciente corresponderão aos sistemas orgânicos onde os eosinófilos estão mais concentrados. Por exemplo, um grande número de eosinófilos nos pulmões produzirá sintomas respiratórios, enquanto um grande número de células nos intestinos causará sintomas gastrointestinais.
Os sintomas de Churg Strauss são agrupados em três fases distintas, mas os pacientes podem não vivenciar as fases em ordem e nem sempre vivenciar todas as três fases. Na verdade, reconhecer as fases dos sintomas de Churg Strauss é importante: se a condição for diagnosticada quando estiver em uma fase anterior, o tratamento pode ajudar a prevenir o desenvolvimento de fases posteriores.
As três fases da Síndrome de Churg Strauss são:
- A fase prodrômica: A primeira fase pode durar muitos meses, anos ou mesmo décadas. Durante esta fase, uma pessoa com Churg Strauss normalmente desenvolve asma ou sintomas semelhantes aos da asma.
- A fase eosinofílica: A segunda fase começa quando o corpo libera um grande número de eosinófilos que começam a se acumular nos tecidos do corpo. As células podem se acumular nos pulmões, intestinos e / ou pele. O paciente desenvolverá sintomas que correspondem ao sistema de órgãos em que as células estão se acumulando.
- A fase vasculítica: A terceira fase ocorre quando o aumento de eosinófilos causa inflamação generalizada nos vasos sanguíneos, uma condição chamada vasculite. Além de causar sintomas de dor e sangramento, a inflamação crônica prolongada dos vasos sanguíneos pode enfraquecê-los e colocar os pacientes em risco de complicações potencialmente fatais, como aneurismas.
Os sintomas de Churg Strauss podem variar amplamente, assim como quando começam e quanto tempo duram. Os primeiros sintomas (que ocorrem durante a fase prodrômica) são geralmente respiratórios. Esses sintomas iniciais podem incluir:
- Nariz que coça e coriza
- Pressão sinusal e dor
- Pólipos nasais
- Tosse ou respiração ofegante
Na segunda fase, os sintomas podem ser mais generalizados e incluem:
- Fadiga
- Suor noturno
- Dor abdominal
- Febre
Durante a terceira fase, os sintomas inflamatórios da vasculite aparecem e podem incluir:
- Dor nas articulações
- Perda de peso
- Erupções cutâneas
- Entorpecimento ou formigamento
- Dor muscular
Sintomas mais graves podem se desenvolver se órgãos específicos, como o coração e os rins, estiverem envolvidos. Aproximadamente 78 por cento dos pacientes com Churg Strauss apresentarão sintomas neurológicos, incluindo polineuropatia.
Causas
A causa exata de Churg Strauss é desconhecida. Como outras doenças autoimunes, os pesquisadores acreditam que vários fatores, como genética e meio ambiente, desempenham um papel no "acionamento" do sistema imunológico.
A doença é muito rara. As estimativas variam de duas a 15 pessoas por milhão diagnosticadas a cada ano. Ocorre igualmente em homens e mulheres. Embora os sintomas de Churg Strauss possam começar em qualquer idade, a maioria dos casos é diagnosticada quando os pacientes têm entre 30 e 50 anos.
Por que as doenças autoimunes ocorrem?
Diagnóstico
O Churg Strauss é diagnosticado com base em uma história completa dos sintomas do paciente, raios-X e tomografias computadorizadas e exames de sangue para verificar os níveis de eosinófilos. Às vezes, biópsias de tecido são feitas para procurar níveis elevados de eosinófilos em órgãos específicos.
O American College of Rheumatology definiu os seguintes critérios de diagnóstico para Churg Strauss para ajudar os médicos a diferenciá-lo de outros tipos de vasculite:
- Asma
- Eosinofilia
- Mono ou polineuropatia
- Infiltrados pulmonares não fixados
- Anormalidade dos seios paranasais (por exemplo, pólipos nasais)
- Eosinofilia extravascular
Tratamento
A síndrome de Churg Strauss pode ser fatal se não tratada. As complicações da vasculite crônica podem aumentar o risco de uma pessoa desenvolver doenças graves, como aneurismas, doenças cardíacas e derrame. O diagnóstico precoce da doença e o início do tratamento podem ajudar a reduzir a inflamação e prevenir a progressão para sintomas mais graves.
O tratamento para Churg Strauss depende da fase em que a doença se encontra no momento do diagnóstico, dos sistemas de órgãos afetados e dos sintomas individuais do paciente. A maioria dos pacientes começa o tratamento com medicamentos que suprimem o sistema imunológico, chamados corticosteroides. Um dos corticosteroides ou medicamentos esteróides mais comumente prescritos é a prednisona.
Mais de 90 por cento dos pacientes são capazes de controlar seus sintomas e até mesmo atingir a remissão completa apenas com a terapia com esteróides.
Pacientes com doença avançada também podem precisar tomar medicamentos citotóxicos, como ciclofosfamida ou metotrexato.
Uma palavra de Verywell
Embora Churg Strauss não seja uma doença muito comum - apenas cerca de 2 em um milhão de pessoas são diagnosticadas a cada ano - é uma doença muito séria que pode ter complicações potencialmente fatais se não tratada. No entanto, uma vez diagnosticado, pode ser tratado com sucesso com terapia com esteróides e muitos pacientes obtêm remissão completa de seus sintomas.