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A síndrome carcinoide é uma condição rara caracterizada por uma série de sintomas sistêmicos, incluindo aumento da frequência cardíaca, dificuldade para respirar, rubor e diarreia. Ocorre quando um tipo raro de tumor denominado tumor carcinoide produz hormônios em excesso que têm efeitos por todo o corpo.A síndrome carcinoide é diagnosticada com exames de sangue e urina, exames de imagem e biópsia. Os sintomas podem ser controlados com medicação e a ressecção do tumor é o tratamento mais definitivo, embora a remoção completa nem sempre seja possível.
Sintomas
Os sinais da síndrome carcinoide geralmente pioram lentamente. A condição pode produzir efeitos graves e rápidos, mas isso é menos comum. Os sintomas geralmente ocorrem depois que um tumor causador de carcinoide já foi diagnosticado, mas em alguns casos, a síndrome carcinoide pode ser o primeiro sinal de um tumor carcinoide.
Os sintomas incluem:
- Rubor
- Com calor
- Lesões telangiectasia-rosa, avermelhadas ou arroxeadas na face causadas por veias expandidas
- Dor de estômago
- Diarréia
- Chiado
- Problemas respiratórios devido a broncoconstrição das vias aéreas (estreitamento)
- Frequência cardíaca rápida
- Tontura
Os sintomas podem não ocorrer todos os dias e podem ir e vir. Se a diarreia for grave e durar alguns dias, você pode ficar desidratado, necessitando de reposição de eletrólitos e fluidos intravenosos (IV) urgentes.
Reconhecendo a desidratação
Efeitos crônicos
Depois de meses ou anos, a síndrome carcinoide pode causar doença cardíaca carcinoide e insuficiência cardíaca.
A diarreia crônica pode levar à desnutrição se impedir que você absorva os nutrientes dos alimentos que ingere. Isso pode resultar em perda de peso ou deficiências importantes de vitaminas e minerais.
Causas
A síndrome carcinoide ocorre quando um tumor carcinoide produz hormônios, principalmente a serotonina (5-HT). Esses tumores também são chamados de tumores neuroendócrinos porque produzem substâncias que interagem com o sistema nervoso e o sistema endócrino.
As localizações típicas dos tumores carcinóides são o sistema gastrointestinal ou os pulmões, embora possam ocorrer em qualquer parte do corpo. Os tumores geralmente crescem em tamanho e podem se espalhar localmente ou à distância (metástase).
Efeitos Hormonais
A serotonina, o hormônio mais prevalente identificado na síndrome carcinoide, normalmente modula o humor. Outros hormônios que podem ser produzidos por esses tumores incluem histamina, calicreína, prostaglandinas e taquicininas.
Esses hormônios têm uma variedade de ações no corpo, incluindo um impacto nos vasos sanguíneos, no coração e no sistema imunológico.E os especialistas concordam que até 40 substâncias diferentes podem ser secretadas por tumores carcinóides.
A quantidade de produção de hormônio e os efeitos sistêmicos do tumor não correspondem necessariamente ao seu tamanho.
Diagnóstico
Os tumores neuroendócrinos podem causar uma variedade de problemas médicos além da síndrome carcinoide, incluindo perda de peso, dor abdominal, distensão abdominal (abdômen aumentado), insuficiência hepática, insuficiência pancreática e tosse com sangue. Todos esses são efeitos do tumor, não de síndrome carcinóide.
Se você tiver sinais e sintomas da síndrome carcinoide, as próximas etapas do diagnóstico dependem de testes para determinar se você tem níveis elevados de serotonina e identificar o tumor.
Se você tem um tumor carcinoide, o primeiro sinal da doença pode estar relacionado à síndrome carcinoide ou aos efeitos do próprio tumor.
Exames de sangue
Freqüentemente, são solicitados exames de sangue para pesquisar as causas dos sintomas individuais da síndrome carcinoide, especialmente se você tiver apenas um ou alguns efeitos da síndrome carcinoide. Por exemplo, se a diarreia é o sintoma mais prevalente, seus médicos enviarão exames de sangue para ver se você tem evidências de uma infecção (leucócitos elevados) ou se a diarreia pode ter alterado seus níveis de eletrólitos (como sódio e potássio).
Quando há uma alta suspeita de que a síndrome carcinoide pode ser a causa de seus sintomas, testes específicos que não são comumente solicitados para outras condições - cromogranina A (CgA), enolase neurônio-específica (NSE), cortisol e substância P- podem mostrar evidência de superprodução hormonal.
Testes de urina
Todos os hormônios, incluindo o 5-HT, são metabolizados (decompostos) antes de serem eliminados do corpo. O 5-HT é metabolizado em ácido 5-hidroxiindoláctico (5-HIAA), que pode ser detectado na urina. Como o 5-HT e o 5-HIAA estão normalmente presentes no corpo com ou sem síndrome carcinoide, a urina é coletada por 24 horas e os níveis de 5-HIAA são comparados aos níveis normais.
Testes de imagem
A síndrome carcinóide e os tumores carcinóides são avaliados com vários testes de imagem diferentes. Se você tiver sintomas que envolvam seus pulmões ou sistema gastrointestinal, exames de imagem, como raios-X, tomografia computadorizada (TC), imagem por ressonância magnética (MRI), ultrassom ou teste de emissão de pósitrons (PET) podem ajudar sua equipe médica a visualizar o tumor , e muitas vezes também pode detectar metástases.
Um exame de imagem especializado, um octreoscan (cintilografia do receptor de somatostatina), envolve várias etapas. Primeiro, uma substância radioativa que se liga aos tumores carcinóides é injetada. Horas após a injeção, a substância pode se ligar a células de tumores carcinoides, o que torna os tumores mais visíveis em exames de imagem nuclear. Às vezes, esse teste pode ajudar sua equipe médica a ver se há metástases porque a substância radioativa pode se ligar ao tumor células onde quer que estejam localizadas no corpo.
Procedimentos de diagnóstico intervencionistas
Existem também procedimentos de diagnóstico que podem ser usados para obter uma imagem do interior do seu sistema pulmonar ou gastrointestinal.
- Endoscopia: revestimento interno do esôfago e estômago
- Colonoscopia: intestinos
- Broncoscopia: partes do seu sistema respiratório
Os tumores geralmente podem ser identificados com esses testes e, durante um desses exames de intervenção, uma biópsia também pode ser obtida.
Biopsia
Se você tiver um tumor, pode ser necessário fazer uma biópsia para que sua equipe médica possa planejar seu tratamento. Uma pequena amostra de tecido de aparência anormal pode ser removida com segurança para que possa ser examinada com uma avaliação microscópica. Isso geralmente é feito como parte de uma broncoscopia ou endoscopia.
O que esperar ao fazer uma biópsiaUm relatório de patologia descreve o tipo de tumor, o grau do tumor e o estágio do tumor.
- O grau do tumor descreve a agressividade do tumor e a probabilidade de ele se espalhar.
- O estágio do tumor descreve se o tumor se espalhou e quão extensamente ele metastatizou no corpo. O estadiamento do tumor depende da patologia e também dos exames de imagem.
Os resultados dos testes de diagnóstico são usados para planejar o tratamento da síndrome carcinóide e do tumor carcinóide.
Tratamento
Existem três objetivos principais quando se trata do tratamento da síndrome carcinoide. Seus sintomas, como diarreia, coração acelerado e inquietação, devem ser controlados. Os medicamentos que interferem na atividade hormonal produzida pelo tumor são frequentemente úteis. E o tratamento do tumor geralmente é necessário.
Gestão de Sintomas
Dependendo de seus sintomas, você pode precisar de tratamento médico para controlar os efeitos de um tumor carcinoide. Os medicamentos podem ser usados para diminuir o ritmo cardíaco acelerado, ajudar a função cardíaca na insuficiência cardíaca, baixar a temperatura elevada e ajudá-lo a respirar mais facilmente.
Se você tem síndrome carcinoide, pode ser tratado com análogos da somatostatina, que são medicamentos que retardam o crescimento de tumores carcinoides e melhoram os sintomas da síndrome carcinoide.
Crise carcinóide
Os efeitos da síndrome carcinoide podem ser bastante graves. Embora incomum, algumas pessoas precisam de assistência para respiração ou função cardíaca. A crise carcinoide não está necessariamente associada a tumores maiores ou tumores metastáticos e pode ocorrer com tumores carcinoides de tamanho relativamente pequeno.
Tratamento hormonal
Se você tem síndrome carcinoide, pode ser tratado com análogos da somatostatina, que são medicamentos que interagem com os hormônios no corpo para diminuir os efeitos da síndrome carcinoide.
- Sandostatina (octreotida), Somatulina (lanreotida) e Signifor (pasireotida) são análogos da somatostatina usados na síndrome carcinoide.
- O xermelo (telotristat etil) pode ser usado em combinação com terapia com análogos de somatostatina para controlar a diarreia associada à síndrome carcinóide.
- Afinitor (everolimus) é um inibidor da tirosina quinase que também pode retardar o crescimento de tumores carcinóides e melhorar os sintomas da síndrome carcinoide.
- Os análogos da somatostatina radiomarcados também demonstraram altas taxas de resposta sintomática em pacientes com síndrome carcinoide que eram refratários aos análogos da somatostatina. O C177-lutécio (Lu) dotatate (terapia com radioligante do receptor de peptídeo) foi recentemente aprovado para esse propósito.
Em geral, esses tratamentos não reduzem o tumor nem impedem seu crescimento, mas podem aliviar o impacto da superprodução hormonal.
Tratamento de Câncer
Os tumores carcinoides geralmente requerem várias estratégias de tratamento. A remoção cirúrgica do tumor geralmente é necessária. O tratamento com radiação pode diminuir o tamanho do tumor e de quaisquer metástases antes e / ou após a cirurgia. Alguns tumores, especialmente aqueles que não podem ser completamente removidos cirurgicamente, requerem quimioterapia, imunoterapia ou terapias direcionadas.
O prognóstico dos tumores carcinoides é bom, com sobrevida de mais de 90% em 5 anos para tumores diagnosticados em estágio inicial.
Uma palavra de Verywell
A síndrome carcinoide é relativamente incomum. Às vezes, pode ser completamente curado, mas mesmo quando a condição não é curável, geralmente pode ser tratada e tem um bom prognóstico.
Se você ou um ente querido for diagnosticado com síndrome carcinoide, é importante que você se familiarize com os sintomas comuns para saber se a doença surge ou se um tumor reaparece.
Freqüentemente, pessoas com condições médicas raras podem se beneficiar ao ingressar em grupos de apoio. Como essa condição não é comum, você pode não ter um grupo de apoio em sua área, então considere encontrar uma comunidade online. Sua equipe médica pode fornecer informações sobre associações e grupos de boa reputação.
Se o seu tumor não estiver completamente curado, você pode estar interessado em participar de um estudo de pesquisa, e sua equipe médica ou um grupo de apoio pode direcioná-lo aos recursos.