O que é anemia hemolítica autoimune?

Contente

• Sintomas de anemia hemolítica autoimune
• Causas
• Diagnóstico
• Tratamento

A anemia hemolítica autoimune (AIHA) é uma doença rara dos glóbulos vermelhos que se desenvolve quando não há glóbulos vermelhos (hemácias) suficientes porque o corpo os destruiu mais cedo do que deveria. A AIHA também é um tipo de anemia, uma condição em que uma pessoa não tem hemácias saudáveis ​​suficientes para transportar níveis adequados de oxigênio para os tecidos do corpo.

Com o AHIA, a destruição ocorre porque o sistema imunológico não está funcionando corretamente e pensa erroneamente que os glóbulos vermelhos são invasores estranhos e os ataca, fazendo com que morram mais cedo e deixando uma pessoa sem hemácias suficientes. A AIHA também é chamada de anemia hemolítica imunológica.

A AIHA pode afetar adultos e crianças. É muito mais rara em crianças e geralmente temporária. Em adultos, é uma condição de longo prazo em que a pessoa experimenta períodos de remissão (poucos ou nenhum sintoma) e períodos de alta atividade da doença. A AIHA pode se desenvolver repentina e rapidamente ou gradualmente ao longo do tempo.

Sintomas de anemia hemolítica autoimune

A AIHA é classificada como quente e fria. Eles têm alguns sintomas comuns, mas cada um também apresenta sintomas específicos. As classificações quente e fria estão relacionadas ao tipo de anticorpos envolvidos.

AIHA quente

Também chamada de hemólise quente, a AIHA quente envolve anticorpos IgG. Esses anticorpos se ligam a hemácias à temperatura corporal normal. A AIHA quente é responsável por 75% a 80% dos casos de AIHA em adultos.

Com AIHA quente, os sintomas aparecerão gradualmente ao longo de um período de semanas a meses. Em casos raros, eles surgem repentinamente em um período de alguns dias.

Os sintomas podem incluir:

• Pele pálida ou amarelada
• Fadiga
• Tontura
• Palpitações cardíacas
• Urina escura
• Dor no peito

Cold AIHA

Também chamada de doença da aglutinina fria, o frio AIHA exibe autoanticorpos IgM que se ligam aos eritrócitos quando o sangue é exposto a temperaturas frias - especificamente de 32 a 50 graus Fahrenheit. O frio AIHA geralmente afeta adultos de meia-idade ou mais.

Os sintomas de frio AIHA são desencadeados por baixas temperaturas ou infecções virais e podem incluir:

• Tontura
• Fadiga
• Pele pálida ou amarela
• Mãos e pés frios ou doença de Raynaud - uma condição em que algumas áreas do corpo ficam dormentes e frias em certas circunstâncias
• Dor e / ou coloração azulada das mãos e pés
• Dor no peito e na parte de trás das pernas
• Vômito
• Diarréia
• Problemas cardíacos, incluindo arritmia ou sopro cardíaco

Anemia: sinais, sintomas e complicações

Causas

A AIHA é um distúrbio relativamente raro, com uma incidência anual estimada de 1-3 casos por 100.000 por ano. É o resultado do sistema imunológico que não funciona adequadamente e faz com que os eritrócitos morram prematuramente. Normalmente, os eritrócitos viveriam no corpo por 100 a 120 dias. No entanto, com AIHA, especialmente em casos graves, os eritrócitos têm uma vida curta de apenas alguns dias.

A AIHA pode ser primária ou secundária. A AIHA primária, também chamada de idiopática, não tem causa ou mecanismo de desenvolvimento conhecido subjacente. Cerca de 50% dos casos de AIHA são idiopáticos.

Sempre que a AIHA ocorre como complicação de outra doença, o termo secundário é usado. Mas a presença de outra condição não significa automaticamente que uma pessoa tem AIHA secundária. A AIHA secundária é considerada em certas circunstâncias, incluindo:

1. AIHA secundária e a condição subjacente ocorrem juntos com mais frequência do que isoladamente
2. Os sintomas da AIHA melhoram quando a condição suspeita subjacente é gerenciada
3. A condição subjacente faz com que o sistema imunológico atue em excesso.

As causas de AIHA secundária podem incluir:

• Exposição a certas toxinas ou produtos químicos, incluindo medicamentos
• Infecções e vírus, incluindo vírus Epstein-Barr, citomegalovírus ou hepatite
• Alguns tipos de câncer de sangue, incluindo linfoma não-Hodgkin
• Doenças autoimunes, como Lúpus Lúpus

Outras causas da AIHA podem incluir uma combinação de influências genéticas e ambientais. Em um pequeno número de casos, a AIHA ocorre em famílias que seguem um padrão autossômico recessivo de herança - em que uma pessoa não apresenta a doença a menos que herde os genes mutados de ambos os pais.

Causas da anemia

Diagnóstico

Ao fazer um diagnóstico de AIHA, seu médico fará perguntas sobre seus sintomas. O médico pode então solicitar exames de sangue e urina para ajudar a determinar a causa dos sintomas.

O teste pode incluir:

Hemograma completo (CBC): Um hemograma completo mede partes do sangue. Inclui hemoglobina e hematócrito. A hemoglobina transporta oxigênio por todo o corpo e o hematócrito mostra quanto espaço os eritrócitos ocupam em comparação com outros constituintes do sangue. Níveis baixos de ambos indicam anemia.

Teste de hemoglobina na urina: Um teste de urina com fita reagente irá mostrar positivo para sangue quando houver hemácias presentes ou se eles se quebraram e a hemoglobina é eliminada na urina.

Teste de antiglobulina direto (teste de Coombs direto): Este teste procura o aumento de anticorpos ligados aos eritrócitos. Um teste de Coombs direto pode confirmar o diagnóstico de AIHA.

Teste de reticulócito: O teste de reticulócitos mede os níveis de reticulócitos, que são glóbulos vermelhos ligeiramente imaturos que acabaram de ser libertados da medula óssea para a circulação sanguínea. Os níveis de reticulócitos serão mais elevados se a medula óssea estiver respondendo a uma perda de glóbulos vermelhos devido a sangramento ou destruição dos glóbulos vermelhos. Se a hemoglobina e o hematócrito estiverem baixos, mas os reticulócitos estiverem aumentados, isso mostra que a medula óssea está respondendo de forma adequada. Se os reticulócitos estiverem baixos, pode indicar que a anemia se deve a um problema com a medula óssea.

Teste de bilirrubina: O teste de bilirrubina mede a quantidade de bilirrubina no sangue. A bilirrubina é um produto da decomposição da molécula heme na hemoglobina, e a maior parte dela no sangue vem da destruição dos glóbulos vermelhos. Níveis elevados de bilirrubina podem ser um sinal de anemia hemolítica, lesão hepática ou outra doença.

Teste de Haptoglobina: Haptoglobina é uma proteína produzida pelo fígado cujo papel é ligar-se a qualquer hemoglobina livre no sangue e então permitir que ela seja depurada e reprocessada. Se os níveis de haptoglobina estiverem baixos, isso mostra que ela está sendo usada para eliminar altos níveis de hemoglobina, como é visto na anemia hemolítica com o aumento da destruição de eritrócitos.

Teste de aglutininas frias: Este teste procura níveis elevados de certos anticorpos ligados a infecções que causam AIHA. Determinar se uma pessoa tem aglutininas quentes ou frias pode ajudar a explicar por que a AIHA pode ocorrer.

Como saber se você tem anemia

Tratamento

Se os sintomas da AIHA forem leves, o tratamento pode não ser necessário. Se uma pessoa estiver gravemente anêmica, ela pode precisar de uma transfusão de sangue. No entanto, uma transfusão de sangue é apenas temporária e outros tratamentos serão necessários para manter os sintomas controlados.

Se uma doença subjacente for a causa da AIHA, controlar os sintomas dessa doença pode resolver a AIHA. Se os medicamentos usados ​​para tratar outra condição forem a causa, interrompê-los ou reduzir as dosagens pode resolver os sintomas da AIHA.

Em adultos, o medicamento imunossupressor rituximabe pode ser usado em conjunto com corticosteroides para o tratamento de primeira linha para AIHI. Para crianças e adultos, o rituximabe é considerado como parte do tratamento inicial e como tratamento de segunda linha após os glicocorticóides. Não é considerado apenas após uma esplenectomia. A esplenectomia não é um tratamento de segunda linha de rotina após os glicocorticóides.

IVIG (imunoglobulina intravenosa) também é considerada em conjunto com outras terapias se as terapias iniciais forem ineficazes.

Tratamentos de que você pode precisar se tiver anemia

Uma palavra de Verywell

Algumas pessoas descobrem que a AHIA desaparece completamente sem tratamento. Para outras pessoas, este é um problema de longo prazo que pode ir e vir durante anos. Seu médico está na melhor posição para responder a perguntas sobre os tratamentos que podem lhe dar as melhores perspectivas.

Geralmente não é possível prevenir a AIHA, mas os médicos monitoram as pessoas que tomam certos medicamentos ou têm certas condições de saúde. Casos graves de AIHA podem piorar as condições de saúde. Portanto, é uma boa ideia entrar em contato com seu médico se você acha que está tendo sinais de AIHA.

Distúrbios do sangue que causam hemólise anormal