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Artrogripose ou artrogripose múltipla congênita (AMC) é o nome dado a um grupo de doenças caracterizadas pelo desenvolvimento de múltiplas contraturas articulares em todo o corpo. Uma contratura é uma condição em que uma articulação se torna rígida e fixa em uma posição dobrada ou reta, causando restrições no movimento dessa articulação.A condição se desenvolve antes do nascimento (é um defeito congênito) e nos EUA, ocorre cerca de uma vez a cada 3.000 a 5.000 nascidos vivos, afetando homens e mulheres de todas as origens étnicas.
Mais de uma parte do corpo deve ser afetada para que o distúrbio seja denominado artrogripose. Se uma contratura congênita ocorrer apenas em uma área do corpo (como os pés, uma condição chamada pé torto), então é uma contratura congênita isolada e não artrogripose.
Quando duas ou mais áreas diferentes do corpo são afetadas pela artrogripose, a condição pode ser referida como artrogripose múltipla congênita (AMC) e, às vezes, os dois nomes são usados alternadamente. Existem mais de 150 tipos de AMC, sendo a amioplasia a mais comum e responsável por mais de 40% de todos os casos de AMC.
Causas comuns
A artrogripose é geralmente causada pela diminuição dos movimentos fetais no útero. O feto precisa de movimentos nos membros para desenvolver músculos e articulações. Se as articulações não se movem, tecido conjuntivo extra se desenvolve ao redor da articulação e o fixa no lugar. Algumas das causas da diminuição dos movimentos fetais são:
- Malformações ou disfunções do sistema nervoso central (causa mais comum), como espinha bífida, malformações cerebrais ou atrofia muscular espinhal
- Um distúrbio neuromuscular hereditário, como distrofia miotônica, miastenia gravis ou esclerose múltipla
- Infecções maternas durante a gravidez, como sarampo alemão (rubéola) ou rubéola
- Febre materna acima de 39C (102,2F) por um período prolongado ou aumento da temperatura corporal materna causada por imersão prolongada em banheiras de hidromassagem
- Exposição materna a substâncias que podem prejudicar o feto, como drogas, álcool ou um medicamento anticonvulsivante chamado fenitoína (Dilantin)
- Muito pouco líquido amniótico ou vazamento crônico de líquido amniótico pode causar espaço reduzido para o feto se mover
Sintomas
As contraturas articulares específicas encontradas em um bebê com artrogripose variam de criança para criança, mas existem várias características comuns:
- As pernas e braços são afetados, com os pulsos e tornozelos sendo os mais deformados (pense no feto dobrado dentro do útero e então travado nessa posição)
- As articulações das pernas e braços podem não ser capazes de se mover
- Os músculos das pernas e braços são finos e fracos ou mesmo ausentes
- Os quadris podem estar deslocados
Alguns bebês com artrogripose apresentam deformidades faciais, curvatura da coluna, deformidades genitais, problemas cardíacos e respiratórios e defeitos de pele.
Tratamento
Não há cura para a artrogripose e o tratamento é direcionado aos sintomas específicos que um indivíduo pode estar apresentando. Por exemplo, a fisioterapia vigorosa precoce pode ajudar a alongar as articulações contraídas e desenvolver os músculos fracos. As talas também podem ajudar a alongar as articulações, especialmente à noite. A cirurgia ortopédica também pode aliviar ou corrigir problemas nas articulações.
A ultrassonografia ou tomografia computadorizada (TC) pode identificar qualquer anormalidade do sistema nervoso central. Estes podem ou não exigir cirurgia para serem tratados. Os defeitos cardíacos congênitos podem precisar ser reparados.
Prognóstico
A expectativa de vida de um indivíduo com artrogripose é geralmente normal, mas pode ser alterada por defeitos cardíacos ou problemas do sistema nervoso central. Em geral, o prognóstico para crianças com amioplasia é bom, embora a maioria das crianças necessite de terapia intensiva por anos. Quase dois terços conseguem andar (com ou sem aparelho) e frequentar a escola.