Contente
Na anemia aplástica (AA), a medula óssea para de produzir glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas suficientes. A anemia aplástica pode aparecer em qualquer idade, mas é diagnosticada com mais frequência em crianças e adultos jovens. O distúrbio ocorre em cerca de dois a seis indivíduos por milhão de habitantes em todo o mundo.Cerca de 20% dos indivíduos desenvolvem anemia aplástica como parte de uma síndrome hereditária, como anemia de Fanconi, disceratose congênita ou anemia Blackfan Diamond. A maioria dos indivíduos (80%) adquiriu anemia aplástica, o que significa que foi causada por infecções como hepatite ou vírus de Epstein-Barr, exposição tóxica à radiação e produtos químicos, ou drogas como cloranfenicol ou fenilbutazona. A pesquisa sugere que a anemia aplástica pode ser o resultado de uma doença auto-imune.
Sintomas
Os sintomas da anemia aplástica aparecem lentamente. Os sintomas estão relacionados aos baixos níveis de células sanguíneas:
- Números baixos de glóbulos vermelhos causam anemia, com sintomas como dor de cabeça, tontura, fadiga e palidez (palidez)
- O baixo número de plaquetas (necessário para a coagulação do sangue) causa sangramento incomum nas gengivas, nariz ou hematomas sob a pele (pequenos pontos chamados petéquias)
- O baixo número de glóbulos brancos (necessários para combater infecções) causa infecções recorrentes ou doenças persistentes.
Diagnóstico
Os sintomas da anemia aplástica geralmente indicam o caminho para o diagnóstico. O médico obterá um hemograma completo (CBC) e o sangue será examinado ao microscópio (esfregaço de sangue). O CBC mostrará os níveis baixos de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas no sangue. Observar as células ao microscópio distingue a anemia aplástica de outras doenças do sangue.
Além dos exames de sangue, uma biópsia da medula óssea (amostra) será retirada e examinada ao microscópio. Na anemia aplástica, mostrará poucas novas células sanguíneas sendo formadas. O exame da medula óssea também ajuda a distinguir a anemia aplástica de outros distúrbios da medula óssea, como distúrbio mielodisplásico ou leucemia.
Staging
A classificação ou estadiamento da doença é baseada nos critérios do International Aplastic Anemia Study Group, que define os níveis de acordo com o número de células sanguíneas presentes nas análises de sangue e na biópsia de medula óssea. A anemia aplástica é classificada como moderada (MAA), grave (SAA) ou muito grave (VSAA).
Tratamento
Para indivíduos jovens com anemia aplástica, um transplante de medula óssea ou células-tronco substitui a medula óssea defeituosa por células formadoras de sangue saudáveis. O transplante traz muitos riscos, por isso às vezes não é usado como tratamento para pessoas de meia-idade ou idosos. Cerca de 80% dos indivíduos que recebem um transplante de medula óssea têm uma recuperação completa.
Para indivíduos mais velhos, o tratamento da anemia aplástica concentra-se na supressão do sistema imunológico com Atgam (globulina antitimócito), Sandimmune (ciclosporina) ou Solu-Medrol (metilprednisolona), sozinho ou em combinação.
A resposta ao tratamento com drogas é lenta e cerca de um terço dos indivíduos tem uma recaída, que pode responder a uma segunda rodada de medicamentos. Os indivíduos com anemia aplástica serão tratados por um hematologista (hematologista).
Como os indivíduos com anemia aplástica têm baixo número de glóbulos brancos, eles apresentam alto risco de infecção. Portanto, é importante prevenir infecções e tratá-las rapidamente assim que ocorrerem.