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Amelogênese imperfeita é uma doença dentária hereditária que afeta 1 em 14.000 nos EUA. Crianças com amelogênese imperfeita não produzem proteínas funcionais necessárias para criar e estabelecer um esmalte eficaz. Como resultado, seus dentes podem ficar descoloridos, deformados ou frágeis, e a maioria dos casos requer tratamento dentário para preservar ou substituir os dentes.Sintomas
A amelogênese imperfeita pode causar sintomas específicos que afetam os dentes e a mordida, incluindo:
- Descoloração dos dentes em amarelo, marrom, cinza ou branco (cobertura de neve)
- Esmalte fino, macio ou quebradiço
- Crescimento incomum do dente
- Dentes irregulares, protuberantes ou estriados
- Sensibilidade extrema dos dentes
- Mordida aberta (mandíbulas desalinhadas)
Alguns dos riscos e complicações adicionais associados à amelogênese imperfeita incluem:
- Cavidades dentárias (cáries)
- Desgaste, rachadura e lascamento dos dentes
- Excesso de acúmulo de tártaro
- Gengivas grandes ou inchadas (hiperplasia gengival)
- Podridão de dente
- Infecção dos tecidos e ossos ao redor dos dentes
Causas
Um gene é como um projeto usado para criar proteínas e, em última análise, estruturas maiores dentro do corpo. Quando mutações genéticas ou outros defeitos cromossômicos alteram a informação em um gene, a proteína criada pode não funcionar corretamente. A amelogênese imperfeita afeta as proteínas que o corpo normalmente usa para produzir o esmalte dos dentes.
Existem várias proteínas que são necessárias para fazer o esmalte corretamente. Esses incluem:
- Enamelin
- Ameloblastina
- Amelotin
- Tuftelin
- Amelogenina
- Sialofosfoproteína Dentina
- Kallikrein 4
- Metaloproteinase de matriz 20
- Outras
Existem pelo menos 10 genes conhecidos como necessários para o crescimento do esmalte e, quando mutações nesses genes estão presentes, elas impedem que o esmalte seja formado corretamente durante o desenvolvimento do dente.
Diagnóstico
O diagnóstico de amelogênese imperfeita é baseado em uma história familiar cuidadosa e na avaliação das características dentais. Os testes genéticos podem ser usados para entender a causa e a hereditariedade da doença. A imagem de raios-X pode ser útil para classificar o distúrbio por tipo. Esses sistemas de classificação mudaram ao longo do tempo e alguns favorecem as características físicas dos dentes para classificar, enquanto outros usam a herdabilidade e a causa genética subjacente como rótulos diagnósticos primários ou secundários.
Os quatro tipos definidos por características físicas, conforme diagnosticados por imagem de raios-X, são baseados em diferenças na densidade do esmalte entre os tipos. Estes são os tipos:
- Tipo 1 (hipoplásico): As coroas dos dentes podem ser menores do que o normal, com sulcos e cavidades no esmalte do dente. Os dentes geralmente ficam descoloridos e uma mordida aberta impede que os dentes se encontrem.
- Tipo 2 (hipomaturação): O esmalte dos dentes é frequentemente descolorido com uma textura áspera e com caroços, mas de espessura normal. O esmalte pode ser especialmente macio ou quebradiço e sujeito a danos e sensibilidade. Uma mordida aberta tende a estar presente.
- Tipo 3 (hipocalcificado): Semelhante às características presentes no Tipo 2, mas o esmalte parece mais farináceo e o tártaro pode se acumular rapidamente. O esmalte é macio e pode ser danificado rapidamente.
- Tipo 4 (hipomaturação-hipoplasia com taurodontismo): Os dentes geralmente são menores e descoloridos com manchas. O esmalte é mais fino do que o normal e existem caroços. Taurodontismo é quando a câmara pulpar, um espaço na raiz do dente, é maior que o normal.
Diferentes formas de amelogênese imperfeita podem ser herdadas de forma dominante, recessiva ou com anormalidades presentes no cromossomo X. Algumas mutações genéticas são conhecidas por seguir um padrão de herança específico, enquanto outras são conhecidas por serem herdadas de várias maneiras - particularmente o gene ENAM.
Diagnóstico diferencial
Ao considerar um diagnóstico de amelogênese imperfeita, pode ser necessário descartar outras causas potenciais que podem levar a sinais e sintomas semelhantes. Alguns deles incluem:
- Fluorose dentária: A explicação alternativa mais comum para problemas de esmalte é a fluorose dentária. Algum esmalte está presente no nascimento, mas o restante é produzido em momentos diferentes ao longo do primeiro ano de vida. Se grandes quantidades de flúor são consumidas por uma criança - frequentemente por comer pasta de dente com flúor ou beber água com alto teor de flúor - os estágios de desenvolvimento do esmalte podem ser interrompidos. Em casos moderados a graves, isso pode deixar alguns dentes manchados, malformados, ou quebradiços, enquanto outros dentes que terminam de se desenvolver em um momento diferente podem não ser afetados.
- Acidez excessiva: A acidez também pode afetar a forma como o esmalte é preservado. O vômito crônico durante o primeiro ano de vida também pode enfraquecer o desenvolvimento do esmalte, causando sintomas semelhantes aos da amelogênese imperfeita.
- Hipomineralização molar-incisivo (MIH): Esta é uma condição em que o esmalte dos incisivos e primeiros molares não tem esmalte e fica descolorido.
Existem também várias síndromes que podem estar relacionadas à condição e podem ser consideradas.
A síndrome trico-dento-óssea (TDO) é uma condição que pode ter sintomas semelhantes aos da amelogênese imperfeita, notadamente com taurodontismo, e não está claro se suas causas subjacentes estão relacionadas.
Síndrome de Kohlschutter, platyspondyly, nefrocalcinose e distrofia de bastonetes podem co-ocorrer com amelogênese imperfeita.
Tratamento
Os objetivos do tratamento para amelogênese imperfeita são otimizar a função e a aparência cosmética dos dentes, e têm como objetivo:
- Aliviar a dor associada à condição
- Preservar dentes e esmalte
- Preservar ou restaurar a função dentária
- Abordar questões psicossociais, incluindo aparência cosmética
O tratamento precoce da amelogênese imperfeita envolve tratamento odontológico para proteger os dentes de leite do bebê à medida que eles surgem. O desenvolvimento normal deve ser promovido tanto quanto possível.
Como parte do desenvolvimento inicial, as coroas de metal são colocadas nos dentes da parte posterior da boca e as coroas de policarbonato ou restaurações compostas são colocadas nos dentes da frente. Os anestésicos locais geralmente são usados, mas um anestésico geral pode ser necessário para o procedimento. Dependendo do momento do tratamento odontológico, especialmente se ocorrer um atraso, alguns dentes cariados podem precisar ser removidos.
Por volta dos 6 anos de idade, conforme os dentes adultos permanentes começam a surgir, as considerações sobre o tratamento dependerão do tipo de amelogênese imperfeita que está presente. Casos em que o esmalte dos dentes é duro e fino podem ser protegidos de forma eficaz com coroas ou folheados de compósito / porcelana.
Outras formas de amelogênese imperfeita podem resultar em dentes adultos extremamente sensíveis ou fracos, tornando-os menos capazes de serem preservados. Implantes ou dentaduras podem ser necessários para substituir dentes danificados.
Na maioria dos casos, uma boa higiene oral ajuda a preservar os dentes a longo prazo, e evitar alimentos duros e ácidos na dieta pode ajudar a evitar danos adicionais que podem enfraquecer o esmalte. O creme dental para dentes sensíveis pode diminuir a dor de dente associada à amelogênese imperfeita.
Crianças que crescem com amelogênese imperfeita podem ficar angustiadas com a aparência de seus dentes e isso pode afetar a forma como se relacionam com seus colegas. Esse sofrimento social pode levar a ocultar a aparência dos dentes ao sorrir, por exemplo. Isso pode afetar a autoestima. A restauração precoce pode levar a relacionamentos saudáveis com os pares em um momento importante no desenvolvimento social.
Aconselhamento genético
As causas genéticas da amelogênese imperfeita estão se tornando mais claras. Os pesquisadores identificaram vários padrões de herança e os genes específicos envolvidos. Os testes genéticos estão cada vez mais disponíveis para determinar as causas das diferentes formas da doença.
Uma história familiar e um exame físico, incluindo raios-X dentais, podem ser suficientes para levar ao diagnóstico. Outros testes genéticos podem identificar causas específicas. Se necessário, os conselheiros genéticos podem ajudar os futuros pais a tomar decisões informadas sobre o planejamento familiar e a identificar o risco potencial para as gerações subsequentes.
Uma palavra de Verywell
Além da aparência alterada, problemas com o esmalte dos dentes podem levar a um desconforto significativo, aumento da sensibilidade e danos que podem causar a perda do dente. Os impactos sociais também podem ser significativos. A identificação precoce dessas questões pode permitir algumas medidas preventivas, começando ainda na infância, e a restauração precoce para preservar o bem-estar a longo prazo. Os custos associados a um extenso trabalho odontológico podem ser uma barreira. Se você está preocupado sobre como essa condição pode afetá-lo, procure a avaliação de um dentista familiarizado com a síndrome e como ela pode ser tratada com eficácia. Você merece uma avaliação cuidadosa e um plano de tratamento para seus dentes, por todos os benefícios de longo prazo que advêm de uma saúde bucal ideal.