Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Outlook (Prognóstico)
- Complicações possíveis
- Quando entrar em contato com um profissional médico
- Prevenção
- Nomes alternativos
- Imagens
- Referências
- Data da revisão 22/02/2018
Ausência de válvula pulmonar é um defeito raro no qual a válvula pulmonar está ausente ou mal formada. O sangue pobre em oxigénio flui através desta válvula do coração para os pulmões, onde capta oxigénio fresco. Esta condição está presente no nascimento (congênita).
Causas
Ausência de válvula pulmonar ocorre quando a válvula pulmonar não se forma ou se desenvolve adequadamente enquanto o bebê está no útero da mãe. Quando presente, ocorre freqüentemente como parte de uma condição cardíaca chamada tetralogia de Fallot. É encontrado em cerca de 3% a 6% das pessoas que têm tetralogia de Fallot.
Quando a válvula pulmonar está ausente ou não funciona bem, o sangue não flui eficientemente para os pulmões para obter oxigênio suficiente.
Na maioria dos casos, existe também um orifício entre os ventrículos esquerdo e direito do coração (defeito do septo ventricular). Esse defeito também levará o sangue com baixo teor de oxigênio a ser bombeado para o corpo.
A pele terá uma aparência azul (cianose), porque o sangue do corpo contém uma baixa quantidade de oxigênio.
A ausência da valva pulmonar também resulta em artérias pulmonares de ramo muito dilatadas (as artérias que transportam sangue para os pulmões para captar oxigênio). Eles podem ficar tão aumentados que pressionam os tubos que levam o oxigênio para os pulmões (brônquios). Isso causa problemas respiratórios.
Outros defeitos cardíacos que podem ocorrer com a válvula pulmonar ausente incluem:
- Válvula tricúspide anormal
- Defeito do septo atrial
- Ventrículo direito de saída dupla
- Arteriose do canal
- Defeito do coxim endocárdico
- síndrome de Marfan
- Atresia tricúspide
- Ausente artéria pulmonar esquerda
Problemas cardíacos que ocorrem com a válvula pulmonar ausente podem ser devidos a defeitos em determinados genes.
Sintomas
Os sintomas podem variar dependendo de outros defeitos que o bebê tenha, mas podem incluir:
- Coloração azul para a pele (cianose)
- Tosse
- Falha em prosperar
- Pouco apetite
- Respiração rápida
- Parada respiratória
- Chiado
Exames e Testes
Ausência de valva pulmonar pode ser diagnosticada antes que o bebê nasça com um teste que usa ondas sonoras para criar uma imagem do coração (ecocardiograma).
Durante um exame, o médico pode ouvir um murmúrio no peito do bebê.
Testes para válvula pulmonar ausente incluem:
- Um teste para medir a atividade elétrica do coração (eletrocardiograma)
- Tomografia computadorizada
- Raio-x do tórax
- Ecocardiograma
- Ressonância magnética (RM) do coração
Tratamento
Os bebês que apresentam sintomas respiratórios geralmente precisam de cirurgia imediatamente. Os lactentes sem sintomas graves geralmente realizam a cirurgia nos primeiros 3 a 6 meses de vida.
Dependendo do tipo de outros defeitos cardíacos que a criança tenha, a cirurgia pode envolver:
- Fechando o buraco na parede entre os ventrículos esquerdo e direito do coração (defeito do septo ventricular)
- Fechamento de um vaso sanguíneo que conecta a aorta à artéria pulmonar (arteriose do canal)
- Ampliando o fluxo do ventrículo direito para os pulmões
Tipos de cirurgia para válvula pulmonar ausente incluem:
- Movendo a artéria pulmonar para a frente da aorta e longe das vias aéreas
- Reconstrução da parede da artéria nos pulmões para reduzir a pressão nas vias aéreas (plicatura pulmonar e arterioplastia redutora)
- Reconstruindo a traquéia e respirando os tubos para os pulmões
- Substituir a válvula pulmonar anormal por uma retirada de tecido humano ou animal
Lactentes com sintomas respiratórios graves podem necessitar de oxigênio ou ser colocados em uma máquina de respiração (ventilador) antes e depois da cirurgia.
Outlook (Prognóstico)
Sem cirurgia, a maioria das crianças com complicações pulmonares graves morrerá.
Em muitos casos, a cirurgia pode tratar a condição e aliviar os sintomas. Os resultados são na maioria das vezes muito bons.
Complicações possíveis
As complicações podem incluir:
- Infecção cerebral (abscesso)
- Colapso pulmonar (atelectasia)
- Pneumonia
- Insuficiência cardíaca do lado direito
- Acidente vascular encefálico
Quando entrar em contato com um profissional médico
Ligue para o seu médico se o seu filho tiver sintomas de válvula pulmonar ausente. Se você tem um histórico familiar de defeitos cardíacos, fale com seu médico antes ou durante a gravidez.
Prevenção
Embora não haja maneira de prevenir essa condição, as famílias podem ser avaliadas para determinar o risco de defeitos congênitos.
Nomes alternativos
Síndrome de válvula pulmonar ausente; Ausência congênita da valva pulmonar; Agenesia valvar pulmonar; Doença cardíaca cianótica - válvula pulmonar; Cardiopatia congênita - valva pulmonar; Coração de defeito de nascimento - válvula pulmonar
Imagens
Válvula pulmonar ausente
Cianótica 'Tet spell'
Tetralogia de Fallot
Referências
Bernstein D. Doença cardíaca congênita acianótica: lesões regurgitantes. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 428.
Bernstein D. Lesões cardíacas congênitas cianóticas: lesões associadas à diminuição do fluxo sangüíneo pulmonar. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 430.
Scholz T, Reinking BE. Cardiopatia congênita. Em: Gleason CA, Juul SE, eds. Doenças do recém-nascido de Avery. 10 ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatia congênita no paciente adulto e pediátrico. Em: Zipes DP, Libby P, RO de Bonow, DL de Mann, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Doença Cardíaca de Braunwald: Um Manual de Medicina Cardiovascular. 11a ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.
Data da revisão 22/02/2018
Atualizado por: Michael A. Chen, MD, PhD, Professor Associado de Medicina, Divisão de Cardiologia, Harborview Medical Center, Universidade de Washington Medical School, Seattle, WA. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.