Encefalopatia da bilirrubina

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Autor: Peter Berry
Data De Criação: 12 Agosto 2021
Data De Atualização: 1 Novembro 2024
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Metabolismo bilirrubina   correlações clinicas
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A encefalopatia da bilirrubina é uma condição neurológica rara que ocorre em alguns recém-nascidos com icterícia grave.


Causas

A encefalopatia da bilirrubina (BE) é causada por níveis muito elevados de bilirrubina. A bilirrubina é um pigmento amarelo que é criado quando o corpo se livra dos antigos glóbulos vermelhos. Níveis elevados de bilirrubina no corpo podem causar a pele parecer amarela (icterícia).

Se o nível de bilirrubina for muito alto ou se o bebê estiver muito doente, a substância sairá do sangue e se acumulará no tecido cerebral se não estiver ligada à albumina (proteína) no sangue. Isso pode levar a problemas como danos cerebrais e perda auditiva. O termo "kernicterus" refere-se à coloração amarela causada pela bilirrubina. Isso é visto em partes do cérebro na autópsia.

Esta condição muitas vezes desenvolve-se na primeira semana de vida, mas pode ver-se até a terceira semana. Alguns recém-nascidos com doença hemolítica Rh apresentam alto risco de icterícia grave que pode levar a essa condição. Raramente, o BE pode se desenvolver em bebês aparentemente saudáveis.


Sintomas

Os sintomas dependem do estágio do EB. Nem todos os bebês com kernicterus em autópsia tiveram sintomas definidos.

Estágio inicial:

  • Icterícia extrema
  • Reflexo de sobressalto ausente
  • Má alimentação ou sucção
  • Sonolência extrema (letargia) e baixo tônus ​​muscular (hipotonia)

Estágio médio:

  • Grito agudo
  • Irritabilidade
  • Pode ter arqueado para trás com o pescoço hiperextendido para trás, alto tônus ​​muscular (hipertonia)
  • Má alimentação

Fase tardia:

  • Estupor ou coma
  • Sem alimentação
  • Choro estridente
  • Rigidez muscular, marcadamente arqueada para trás com o pescoço hiperextendido para trás
  • Convulsões

Exames e Testes

Um exame de sangue mostrará um nível alto de bilirrubina (maior que 20 a 25 mg / dL). No entanto, não há uma ligação direta entre o nível de bilirrubina e o grau de lesão.


As faixas de valores normais podem variar ligeiramente entre os diferentes laboratórios. Converse com seu médico sobre o significado dos seus resultados de testes específicos.

Tratamento

O tratamento depende de quantos anos o bebê tem (em horas) e se o bebê tem algum fator de risco (como prematuridade). Pode incluir:

  • Terapia de luz (fototerapia)
  • Transfusões de troca (removendo o sangue da criança e substituindo-o por sangue ou plasma de doador fresco)

Outlook (Prognóstico)

BE é uma condição séria. Muitas crianças com complicações do sistema nervoso em estágio terminal morrem.

Complicações possíveis

As complicações podem incluir:

  • Dano cerebral permanente
  • Perda de audição
  • Morte

Quando entrar em contato com um profissional médico

Obtenha ajuda médica imediatamente se seu bebê tiver sinais dessa condição.

Prevenção

Tratar icterícia ou condições que podem levar a ele pode ajudar a evitar esse problema. Bebês com os primeiros sinais de icterícia têm nível de bilirrubina medido em 24 horas. Se o nível for alto, o bebê deve ser rastreado para doenças que envolvem a destruição de hemácias (hemólise).

Todos os recém-nascidos têm uma consulta de acompanhamento dentro de 2 a 3 dias após a saída do hospital. Isso é muito importante para bebês prematuros tardios ou prematuros (nascidos mais de 2 a 3 semanas antes da data prevista).

Nomes alternativos

Disfunção neurológica induzida pela bilirrubina (BIND); Kernicterus

Instruções do Paciente

  • Icterícia de recém-nascidos - alta

Imagens


  • Kernicterus

Referências

Benitz WE; Comitê de Feto e Recém-Nascido, Academia Americana de Pediatria. Internação hospitalar para recém-nascidos a termo saudáveis. Pediatria. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.

Hamati AI. Complicações neurológicas da doença sistêmica: crianças. In: Daroff RB, J. Jankovic, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. A neurologia de Bradley na prática clínica. 7a ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: chap 59.

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Kaplan M, RJ Wong, Sibley E, Stevenson DK. Icterícia neonatal e doença hepática. Em: Martin RJ, Fanaroff AA, MC de Walsh, eds. Fanaroff e a Medicina Neonatal-Perinatal de Martin. 10 ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 100.

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Data de Revisão 24/04/2017

Atualizado por: Liora C Adler, MD, Medicina de Emergência Pediátrica, Hospital Infantil Joe DiMaggio, Hollywood, FL. Revisão fornecida pela VeriMed Healthcare Network. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.