Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Outlook (Prognóstico)
- Complicações possíveis
- Quando entrar em contato com um profissional médico
- Prevenção
- Nomes alternativos
- Instruções do Paciente
- Imagens
- Referências
- Data de Revisão 24/04/2017
A encefalopatia da bilirrubina é uma condição neurológica rara que ocorre em alguns recém-nascidos com icterícia grave.
Causas
A encefalopatia da bilirrubina (BE) é causada por níveis muito elevados de bilirrubina. A bilirrubina é um pigmento amarelo que é criado quando o corpo se livra dos antigos glóbulos vermelhos. Níveis elevados de bilirrubina no corpo podem causar a pele parecer amarela (icterícia).
Se o nível de bilirrubina for muito alto ou se o bebê estiver muito doente, a substância sairá do sangue e se acumulará no tecido cerebral se não estiver ligada à albumina (proteína) no sangue. Isso pode levar a problemas como danos cerebrais e perda auditiva. O termo "kernicterus" refere-se à coloração amarela causada pela bilirrubina. Isso é visto em partes do cérebro na autópsia.
Esta condição muitas vezes desenvolve-se na primeira semana de vida, mas pode ver-se até a terceira semana. Alguns recém-nascidos com doença hemolítica Rh apresentam alto risco de icterícia grave que pode levar a essa condição. Raramente, o BE pode se desenvolver em bebês aparentemente saudáveis.
Sintomas
Os sintomas dependem do estágio do EB. Nem todos os bebês com kernicterus em autópsia tiveram sintomas definidos.
Estágio inicial:
- Icterícia extrema
- Reflexo de sobressalto ausente
- Má alimentação ou sucção
- Sonolência extrema (letargia) e baixo tônus muscular (hipotonia)
Estágio médio:
- Grito agudo
- Irritabilidade
- Pode ter arqueado para trás com o pescoço hiperextendido para trás, alto tônus muscular (hipertonia)
- Má alimentação
Fase tardia:
- Estupor ou coma
- Sem alimentação
- Choro estridente
- Rigidez muscular, marcadamente arqueada para trás com o pescoço hiperextendido para trás
- Convulsões
Exames e Testes
Um exame de sangue mostrará um nível alto de bilirrubina (maior que 20 a 25 mg / dL). No entanto, não há uma ligação direta entre o nível de bilirrubina e o grau de lesão.
As faixas de valores normais podem variar ligeiramente entre os diferentes laboratórios. Converse com seu médico sobre o significado dos seus resultados de testes específicos.
Tratamento
O tratamento depende de quantos anos o bebê tem (em horas) e se o bebê tem algum fator de risco (como prematuridade). Pode incluir:
- Terapia de luz (fototerapia)
- Transfusões de troca (removendo o sangue da criança e substituindo-o por sangue ou plasma de doador fresco)
Outlook (Prognóstico)
BE é uma condição séria. Muitas crianças com complicações do sistema nervoso em estágio terminal morrem.
Complicações possíveis
As complicações podem incluir:
- Dano cerebral permanente
- Perda de audição
- Morte
Quando entrar em contato com um profissional médico
Obtenha ajuda médica imediatamente se seu bebê tiver sinais dessa condição.
Prevenção
Tratar icterícia ou condições que podem levar a ele pode ajudar a evitar esse problema. Bebês com os primeiros sinais de icterícia têm nível de bilirrubina medido em 24 horas. Se o nível for alto, o bebê deve ser rastreado para doenças que envolvem a destruição de hemácias (hemólise).
Todos os recém-nascidos têm uma consulta de acompanhamento dentro de 2 a 3 dias após a saída do hospital. Isso é muito importante para bebês prematuros tardios ou prematuros (nascidos mais de 2 a 3 semanas antes da data prevista).
Nomes alternativos
Disfunção neurológica induzida pela bilirrubina (BIND); Kernicterus
Instruções do Paciente
- Icterícia de recém-nascidos - alta
Imagens
Kernicterus
Referências
Benitz WE; Comitê de Feto e Recém-Nascido, Academia Americana de Pediatria. Internação hospitalar para recém-nascidos a termo saudáveis. Pediatria. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.
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Kaplan M, RJ Wong, Sibley E, Stevenson DK. Icterícia neonatal e doença hepática. Em: Martin RJ, Fanaroff AA, MC de Walsh, eds. Fanaroff e a Medicina Neonatal-Perinatal de Martin. 10 ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 100.
Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia e hiperbilirrubinemia. Em: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 7a ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 62.
Data de Revisão 24/04/2017
Atualizado por: Liora C Adler, MD, Medicina de Emergência Pediátrica, Hospital Infantil Joe DiMaggio, Hollywood, FL. Revisão fornecida pela VeriMed Healthcare Network. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.