Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Grupos de suporte
- Outlook (Prognóstico)
- Complicações possíveis
- Quando entrar em contato com um profissional médico
- Prevenção
- Nomes alternativos
- Imagens
- Referências
- Data da revisão 26/10/2017
A sequência (ou síndrome) de Pierre Robin é uma condição na qual uma criança tem uma mandíbula inferior que a normal, uma língua que recai na garganta e dificuldade para respirar. Está presente no nascimento.
Causas
As causas exatas da sequência de Pierre Robin são desconhecidas. Pode ser parte de muitas síndromes genéticas.
A mandíbula se desenvolve lentamente antes do nascimento, mas pode crescer mais rapidamente durante os primeiros anos de vida.
Sintomas
Os sintomas desta condição incluem:
- Fenda palatina
- Palato de arco alto
- Mandíbula que é muito pequena com um queixo pequeno
- Mandíbula que está muito atrás na garganta
- Infecções auditivas repetidas
- Pequena abertura no céu da boca, que pode causar asfixia ou líquidos que saem pelo nariz
- Dentes que aparecem quando o bebê nasce
- Língua que é grande em comparação com a mandíbula
Exames e Testes
Um profissional de saúde pode, muitas vezes, diagnosticar essa condição durante um exame físico. Consultar um especialista genético pode descartar outros problemas relacionados a essa síndrome.
Tratamento
NÃO coloque bebês com essa condição nas costas. Isso é para evitar que a língua caia de novo nas vias aéreas.
Em casos moderados, a criança precisará ter um tubo colocado através do nariz e nas vias aéreas para evitar o bloqueio das vias aéreas. Em casos graves, a cirurgia é necessária para evitar um bloqueio na via aérea superior. Algumas crianças precisam de cirurgia para fazer um buraco em suas vias aéreas ou para mover a mandíbula para a frente.
A alimentação deve ser feita com muito cuidado para evitar asfixia e respiração de líquidos nas vias aéreas. A criança pode precisar ser alimentada através de um tubo para evitar asfixia.
Grupos de suporte
Os seguintes recursos podem fornecer mais informações sobre a sequência de Pierre Robin:
- FACES: Associação Nacional de Craniofacias - www.faces-cranio.org/Disord/PierreRobin.htm
- Fundação Cleft Palate - www.cleftline.org
- Organização Nacional para Doenças Raras - rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence
Outlook (Prognóstico)
Os problemas de sufocação e alimentação podem desaparecer por conta própria nos primeiros anos, à medida que a mandíbula inferior cresce para um tamanho mais normal. Existe um alto risco de problemas se as vias aéreas da criança não forem impedidas de serem bloqueadas.
Complicações possíveis
Essas complicações podem ocorrer:
- Dificuldades respiratórias, especialmente quando a criança dorme
- Episódios de asfixia
- Insuficiência cardíaca congestiva
- Morte
- Dificuldades de alimentação
- Baixo nível de oxigênio no sangue e danos cerebrais (devido à dificuldade em respirar)
- Tipo de hipertensão arterial chamada hipertensão pulmonar
Quando entrar em contato com um profissional médico
Bebês nascidos com essa condição são freqüentemente diagnosticados no nascimento.
Contacte o seu médico se o seu filho tiver episódios de asfixia ou problemas respiratórios. Um bloqueio das vias aéreas pode causar um ruído agudo quando a criança respira. Também pode levar a um tom azulado da pele (cianose).
Também ligue se seu filho tiver outros problemas respiratórios.
Prevenção
Não há nenhuma prevenção conhecida. O tratamento pode reduzir problemas respiratórios e asfixia.
Nomes alternativos
Síndrome de Pierre Robin; Complexo Pierre Robin; Anomalia de Pierre Robin
Imagens
Paladares duros e macios infantis
Referências
Purnell CA, Gosain AK. Sequência de Pierre Robin. Em: Rodriguez ED, Losee JE, PC Neligan, eds. Cirurgia Plástica: Volume Três: Cirurgia Craniofacial, de Cabeça e Pescoço e Cirurgia Plástica Pediátrica. 4 ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 36.
Tinanoff N. Syndromes com manifestações orais. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 311.
Data da revisão 26/10/2017
Atualizado por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Professor Assistente em Genética Médica, Universidade do Alabama em Birmingham, Birmingham, AL. Revisão fornecida pela VeriMed Healthcare Network. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.