Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Grupos de suporte
- Complicações possíveis
- Quando entrar em contato com um profissional médico
- Prevenção
- Nomes alternativos
- Imagens
- Referências
- Data da revisão 28/09/2017
Os distúrbios do desenvolvimento do trato reprodutivo feminino são problemas nos órgãos reprodutivos de uma menina. Eles ocorrem enquanto ela cresce no ventre de sua mãe.
Órgãos reprodutivos femininos incluem a vagina, ovários, útero e colo do útero.
Causas
Um bebê começa a desenvolver seus órgãos reprodutivos entre as semanas 4 e 5 da gravidez. Isso continua até a 20ª semana de gravidez.
O desenvolvimento é um processo complexo. Muitas coisas podem afetar esse processo. Quão severo o problema do seu bebê depende de quando a interrupção ocorreu. Em geral, se os problemas ocorrerem mais cedo no útero, o efeito será mais disseminado. Problemas no desenvolvimento dos órgãos reprodutivos de uma menina podem ser causados por:
- Genes quebrados ou ausentes (defeito genético)
- Uso de certos medicamentos durante a gravidez
Por exemplo, alguns bebês podem ter um defeito em seus genes que impede seu corpo de produzir uma enzima chamada 21-hidroxilase. A glândula adrenal precisa dessa enzima para produzir hormônios como o cortisol e a aldosterona. Esta condição é chamada de hiperplasia adrenal congênita. Se uma menina em desenvolvimento não tiver essa enzima, ela nascerá com um útero, ovários e trompas de falópio. No entanto, seus genitais externos serão parecidos com os encontrados nos meninos.
Certos medicamentos que a mãe toma podem passar para a corrente sanguínea do bebê e interferir no desenvolvimento do órgão. Um medicamento conhecido por fazer isso é dietilestilbestrol (DES). Os profissionais de saúde, uma vez prescritos este medicamento para mulheres grávidas para prevenir o aborto e parto precoce. No entanto, os cientistas descobriram que as meninas nascidas de mulheres que tomaram este remédio tinham um útero com formato anormal. A droga também aumentou as chances das filhas de desenvolver uma forma rara de câncer vaginal.
Às vezes, um distúrbio do desenvolvimento pode ser visto assim que o bebê nasce. Pode causar condições de risco de vida no recém-nascido. Outras vezes, a condição não é diagnosticada até que a menina seja mais velha.
O trato reprodutivo se desenvolve próximo ao trato urinário e rins. Também se desenvolve ao mesmo tempo que vários outros órgãos. Como resultado, problemas de desenvolvimento no trato reprodutivo feminino às vezes ocorrem com problemas em outras áreas. Essas áreas podem incluir o trato urinário, rins, intestino e parte inferior da coluna.
Os distúrbios do desenvolvimento do trato reprodutivo feminino incluem intersexo e genitália ambígua.
Outros transtornos do desenvolvimento do trato reprodutivo feminino incluem:
- Anormalidades cloacais: a cloaca é uma estrutura tubular. Nos estágios iniciais do desenvolvimento, o trato urinário, o reto e a vagina se esvaziam nesse único tubo. Mas depois, as 3 áreas se separam e têm suas próprias aberturas. Se a cloaca persistir quando uma menina cresce no útero, todas as aberturas não se formam e se separam. Por exemplo, um bebê pode nascer com apenas 1 abertura na parte inferior do corpo, perto da área retal. Urina e fezes não podem drenar para fora do corpo. Isso pode causar inchaço no estômago. Algumas anormalidades cloacais podem fazer com que uma menina se pareça com um pênis. Esses defeitos congênitos são raros.
- Problemas com genitais externos (externos): Problemas de desenvolvimento podem levar a um clitóris inchado ou a lábios fundidos. Os lábios fundidos são uma condição onde as dobras do tecido ao redor da abertura da vagina são unidas. A maioria dos outros problemas dos genitais externos está relacionada a intersexualidade e genitália ambígua.
- Hímen imperfeito: o hímen é um tecido fino que cobre parcialmente a abertura da vagina. Um hímen imperfurado bloqueia completamente a abertura vaginal. Isso muitas vezes leva ao inchaço doloroso da vagina. Às vezes, o hímen tem apenas uma abertura muito pequena ou pequenos orifícios pequenos. Esse problema pode não ser descoberto até a puberdade. Algumas meninas nascem sem um hímen. Isso não é considerado anormal.
- Problemas no ovário: uma menina pode ter um ovário extra, tecido extra ligado a um ovário ou estruturas chamadas de ovotestes que possuem tecido masculino e feminino.
- Problemas no útero e no colo do útero: uma menina pode nascer com um colo extra e útero, um útero semi-formado ou um bloqueio do útero. Geralmente, as meninas nascidas com metade de um útero e metade de uma vagina não têm o rim do mesmo lado do corpo.
- Problemas Vaginais: Uma menina pode nascer sem vagina ou ter a abertura vaginal bloqueada por uma camada de células que estão mais acima na vagina do que onde o hímen está. A falta da vagina é mais frequentemente devido à síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.Nessa síndrome, o bebê perde parte ou todos os órgãos reprodutivos internos (útero, colo do útero e trompas de falópio). Outras anormalidades incluem ter duas vaginas ou uma vagina que se abre para o trato urinário. Algumas meninas podem ter um útero em forma de coração ou um útero com uma parede no meio da cavidade.
Sintomas
Os sintomas variam de acordo com o problema específico. Eles podem incluir:
- Seios não crescem
- Não pode esvaziar a bexiga
- Lump na área do estômago, geralmente devido ao sangue ou muco que não pode fluir
- Fluxo menstrual que ocorre apesar do uso de um tampão (sinal de uma segunda vagina)
- Cólicas menstruais ou dor, sem menstruação
- Sem menstruação (amenorréia)
- Dor com sexo
- Abortos repetidos ou nascimentos prematuros (pode ser devido a um útero anormal)
Exames e Testes
O provedor pode notar sinais de um distúrbio do desenvolvimento imediatamente. Esses sinais podem incluir:
- Vagina anormal
- Colo do útero anormal ou ausente
- Bexiga do lado de fora do corpo
- Genitais difíceis de identificar como menina ou menino (genitália ambígua)
- Labia que estão grudados ou incomuns em tamanho
- Não há aberturas na área genital ou uma única abertura retal
- Clitóris inchado
A área da barriga pode estar inchada ou um nódulo na virilha ou no abdome pode ser sentido. O profissional pode perceber que o útero não parece normal.
Os testes podem incluir:
- Endoscopia do abdome
- Cariotipagem (teste genético)
- Níveis hormonais, especialmente testosterona e cortisol
- Ultra-som ou ressonância magnética da região pélvica
- Eletrólitos de urina e soro
Tratamento
Os médicos geralmente sugerem cirurgia para meninas com problemas de desenvolvimento dos órgãos reprodutivos internos. Por exemplo, uma vagina bloqueada pode na maioria das vezes ser corrigida com cirurgia.
Se a menina está com falta de uma vagina, o provedor pode prescrever um dilatador quando a criança atinge a idade adulta jovem. Um dilatador é um dispositivo que ajuda a alongar ou ampliar a área onde a vagina deveria estar. Esse processo não-cirúrgico leva de 4 a 6 meses. Cirurgia também pode ser feita para criar uma nova vagina. A cirurgia deve ser feita quando a jovem é capaz de usar um dilatador para manter a nova vagina aberta.
Bons resultados foram relatados com métodos cirúrgicos e não cirúrgicos.
O tratamento de anormalidades cloacais geralmente envolve múltiplas cirurgias complexas. Essas cirurgias corrigem problemas com o reto, a vagina e o trato urinário.
Se o defeito de nascença causar complicações fatais, a primeira cirurgia é feita logo após o nascimento. Cirurgias para outros distúrbios reprodutivos do desenvolvimento também podem ser feitas enquanto o bebê é um bebê. Algumas cirurgias podem ser postergadas até que a criança esteja muito mais velha.
O reconhecimento precoce é importante, particularmente em casos de genitália ambígua. O provedor deve verificar cuidadosamente antes de decidir que a criança é um menino ou uma menina. Isso também é chamado de atribuição de um gênero. O tratamento deve incluir aconselhamento para os pais. A criança também precisará de aconselhamento à medida que envelhecer.
Grupos de suporte
O apoio é importante para famílias de crianças que são diagnosticadas com anormalidades dos órgãos sexuais e reprodutivos. Especialistas também sugerem grupos de aconselhamento e apoio para as próprias crianças, à medida que envelhecem.
Diferentes grupos de apoio podem diferir em seus pensamentos sobre esse assunto delicado. Procure um que suporte seus pensamentos e sentimentos sobre o assunto.
As organizações de suporte incluem:
- Fundação CARES - www.caresfoundation.org
- Rede de Educação e Suporte para Hiperplasia Adrenal Congênita - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
- Ação DES EUA - www.desaction.org
- Sociedade de Intersexos da América do Norte - www.isna.org
Complicações possíveis
Anomalias cloacais podem causar complicações fatais no nascimento.
Complicações potenciais podem se desenvolver se o diagnóstico for feito tardiamente ou errado. Crianças com genitália ambígua a quem é atribuído um gênero podem, posteriormente, ter órgãos internos relacionados ao sexo oposto do qual foram criados. Isso pode causar sofrimento psicológico grave.
Problemas não diagnosticados no trato reprodutivo de uma menina podem levar a infertilidade e dificuldades sexuais.
Outras complicações que ocorrem mais tarde na vida incluem:
- Endometriose
- Indo para o parto cedo demais (parto prematuro)
- Nódulos abdominais dolorosos que requerem cirurgia
- Abortos repetidos
Quando entrar em contato com um profissional médico
Ligue para o seu provedor se sua filha tiver:
- Genitais de aparência anormal
- Traços masculinos
- Dor pélvica mensal e cólicas, mas não menstrua
- Não começou a menstruação aos 16 anos
- Sem desenvolvimento mamário na puberdade
- Não há pêlos pubianos na puberdade
- Nódulos incomuns no abdome ou na virilha
Prevenção
As mulheres grávidas não devem tomar substâncias que contenham hormônios masculinos. Eles devem verificar com o provedor antes de tomar qualquer tipo de medicamento ou suplementos.
Mesmo que a mãe faça todos os esforços para garantir uma gravidez saudável, problemas de desenvolvimento em um bebê ainda podem ocorrer.
Nomes alternativos
Defeito congênito - vagina, ovários, útero e colo do útero; Defeito de nascimento - vagina, ovários, útero e colo do útero; Transtorno do desenvolvimento do trato reprodutivo feminino
Imagens
Distúrbios do desenvolvimento da vagina e vulva
Referências
Diamante DA, Yu RN. Transtornos do desenvolvimento sexual: etiologia, avaliação e tratamento médico. Em: Wein AJ, LR de Kavoussi, Partin AW, Peters CA, eds. Urologia de Campbell-Walsh. 11a ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 150.
Grindler NM, Cooper AR. Anomalias vulvovaginais e müllerianas. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 554.
Kaefer M. Manejo de anormalidades da genitália em meninas. Em: Wein AJ, LR de Kavoussi, Partin AW, Peters CA, eds. Urologia de Campbell-Walsh. 11a ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: capítulo 149.
Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Anormalidades congênitas do trato reprodutivo feminino: anomalias da vagina, do colo do útero, do útero e dos anexos. Em: Lobo RA, Gershenson DM, GM Lentz, Valea FA, eds. Ginecologia Completa. 7a ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2017: cap 11.
Data da revisão 28/09/2017
Atualizado por: Dr. John D. Jacobson, Professor de Obstetrícia e Ginecologia, Escola de Medicina da Universidade de Loma Linda, Centro de Fertilidade de Loma Linda, Loma Linda, CA. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.