Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Outlook (Prognóstico)
- Complicações possíveis
- Quando entrar em contato com um profissional médico
- Prevenção
- Nomes alternativos
- Imagens
- Referências
- Data de revisão 27/02/2018
A deficiência seletiva de IgA é o distúrbio de imunodeficiência mais comum. As pessoas com esse distúrbio têm um nível baixo ou ausente de uma proteína do sangue chamada imunoglobulina A.
Causas
A deficiência de IgA é geralmente herdada, o que significa que é transmitida através das famílias. No entanto, casos de deficiência de IgA induzida por drogas foram relatados.
Pode ser herdada como um traço autossômico dominante ou autossômico recessivo. Geralmente é encontrado em pessoas de origem européia. É menos comum em pessoas de outras etnias.
Sintomas
Muitas pessoas com deficiência seletiva de IgA não apresentam sintomas.
Se uma pessoa tiver sintomas, eles podem incluir episódios frequentes de:
- Bronquite (infecção das vias aéreas)
- Diarréia crônica
- Conjuntivite (infecção ocular)
- Inflamação gastrointestinal, incluindo colite ulcerativa, doença de Crohn e uma doença semelhante ao espru
- Infecção bucal
- Otite média (infecção do ouvido médio)
- Pneumonia (infecção pulmonar)
- Sinusite (sinusite)
- Infecções da pele
- Infecções do trato respiratório superior
Outros sintomas incluem:
- Bronquiectasia (uma doença na qual os pequenos sacos de ar nos pulmões ficam danificados e aumentados)
- Asma sem causa conhecida
Exames e Testes
Pode haver uma história familiar de deficiência de IgA. Testes que podem ser feitos incluem:
- Medidas de subclasses de IgG
- Imunoglobulinas quantitativas
- Imunoeletroforese sérica
Tratamento
Nenhum tratamento específico está disponível. Algumas pessoas gradualmente desenvolvem níveis normais de IgA sem tratamento.
O tratamento envolve tomar medidas para reduzir o número e a gravidade das infecções. Antibióticos são frequentemente necessários para tratar infecções bacterianas.
As imunoglobulinas são administradas através de uma veia ou por injeção para impulsionar o sistema imunológico.
O tratamento da doença autoimune é baseado no problema específico.
Nota: As pessoas com deficiência completa de IgA podem desenvolver anticorpos anti-IgA se receberem produtos sanguíneos e imunoglobulinas.Isso pode levar a alergias ou choque anafilático com risco de vida. No entanto, podem ser seguramente administrados imunoglobulinas com depleção de IgA.
Outlook (Prognóstico)
A deficiência seletiva de IgA é menos prejudicial do que muitas outras doenças da imunodeficiência.
Algumas pessoas com deficiência de IgA recuperam-se sozinhas e produzem IgA em quantidades maiores ao longo de um período de anos.
Complicações possíveis
Distúrbios auto-imunes, como artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico e doença celíaca podem se desenvolver.
Pessoas com deficiência de IgA podem desenvolver anticorpos para IgA. Como resultado, eles podem ter reações graves, até mesmo com risco de vida, às transfusões de sangue e hemoderivados.
Quando entrar em contato com um profissional médico
Se você tem uma deficiência de IgA, não se esqueça de mencionar ao seu médico se a imunoglobulina ou outras transfusões de componentes do sangue são sugeridas como tratamento para qualquer condição.
Prevenção
Aconselhamento genético pode ser útil para futuros pais com histórico familiar de deficiência seletiva de IgA.
Nomes alternativos
Deficiência de IgA; Imunodeprimido - deficiência de IgA; Imunossuprimido - deficiência de IgA; Hipogamaglobulinemia - deficiência de IgA; Agamaglobulinemia - deficiência de IgA
Imagens
Anticorpos
Referências
Buckley RH. Defeitos primários de produção de anticorpos. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap. 124
Cunningham-Rundles C. Doenças primárias da imunodeficiência. Em: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25a ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 250
Data de revisão 27/02/2018
Atualizado por: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Professor Clínico Associado de Medicina, Divisão de Alergia, Imunologia e Reumatologia, Faculdade de Medicina da Universidade de Georgetown, Washington, DC. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.