Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Grupos de suporte
- Outlook (Prognóstico)
- Complicações possíveis
- Quando entrar em contato com um profissional médico
- Prevenção
- Nomes alternativos
- Imagens
- Referências
- Data de revisão 27/02/2018
O angioedema hereditário é um problema raro, mas grave, do sistema imunológico. O problema é transmitido através das famílias. Causa inchaço, particularmente da face e vias aéreas, e cólicas abdominais.
Causas
Angioedema é o inchaço que é semelhante a urticária, mas o inchaço é sob a pele, em vez de na superfície.
O angioedema hereditário (HAE) é causado por um baixo nível ou função inadequada de uma proteína chamada inibidor de C1. Com HAE, os vasos sanguíneos são afetados. Um ataque HAE pode resultar em inchaço rápido das mãos, pés, membros, face, trato intestinal, laringe (caixa de voz) ou traquéia (traqueia).
Ataques de inchaço podem se tornar mais graves no final da infância e adolescência.
Geralmente, há uma história familiar da doença. Mas os parentes podem não ter conhecimento de casos anteriores, que podem ter sido relatados como uma morte inesperada, súbita e prematura de um pai, tia, tio ou avô.
Procedimentos odontológicos, doenças (incluindo resfriados e gripes) e cirurgias podem desencadear ataques de AEH.
Sintomas
Os sintomas incluem:
- Bloqueio das vias aéreas - envolve inchaço na garganta e rouquidão súbita
- Repetir episódios de cólicas abdominais sem causa óbvia
- Inchaço nas mãos, braços, pernas, lábios, olhos, língua, garganta ou genitais
- Inchaço dos intestinos - pode ser grave e levar a cólicas abdominais, vômitos, desidratação, diarréia, dor e ocasionalmente choque
- Erupção cutânea vermelha e sem comichão
Exames e Testes
Exames de sangue (idealmente feitos durante um episódio):
- Função inibidora de C1
- Nível de inibidor C1
- Complemento componente 4
Tratamento
Anti-histamínicos e outros tratamentos usados para o angioedema não funcionam bem para HAE. A epinefrina deve ser usada em reações com risco de vida. Há uma série de novos tratamentos aprovados pelo FDA para HAE.
Alguns são administrados através de uma veia (IV) e podem ser usados em casa. Outros são dados como uma injeção sob a pele pelo paciente.
- Escolha de qual agente pode ser baseado na idade do paciente e onde os sintomas ocorrem.
- Os nomes de novos fármacos para o tratamento de AEH incluem Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor e Firazyr.
Antes que esses medicamentos mais novos se tornassem disponíveis, os medicamentos androgênicos, como o danazol, eram usados para reduzir a frequência e a gravidade dos ataques. Estes medicamentos ajudam o corpo a produzir mais inibidor de C1. No entanto, muitas mulheres têm efeitos colaterais graves desses medicamentos. Eles também não podem ser usados em crianças.
Uma vez que um ataque ocorre, o tratamento inclui alívio da dor e fluidos administrados através de uma veia por uma linha intravenosa (IV).
Helicobacter pylori, um tipo de bactéria encontrada no estômago, pode desencadear ataques abdominais. Antibióticos para tratar as bactérias ajudam a diminuir os ataques abdominais.
Grupos de suporte
Os seguintes recursos podem fornecer mais informações sobre o HAE:
- Organização Nacional para Doenças Raras - rarediseases.org/rare-diseases/angioedema hereditário
- NIH / NLM Genetics Home Referência - ghr.nlm.nih.gov/condition/hereditary-angioedema
- Associação Americana de Angioedema Hereditário - www.haea.org/HAEdisease
Outlook (Prognóstico)
HAE pode ser fatal e as opções de tratamento são limitadas. Quão bem uma pessoa depende dos sintomas específicos.
Complicações possíveis
O inchaço das vias aéreas pode ser mortal.
Quando entrar em contato com um profissional médico
Ligue ou visite o seu médico se você está pensando em ter filhos e ter um histórico familiar dessa condição. Também ligue se você tiver sintomas de HAE.
O inchaço das vias aéreas é uma emergência com risco de vida. Se você está tendo dificuldade em respirar devido ao inchaço, procure atendimento médico imediato.
Prevenção
O aconselhamento genético pode ser útil para futuros pais com história familiar de HAE.
Nomes alternativos
Doença de Quincke; HAE - angioedema hereditário; Inibidor de calicreína - HAE; Antagonista do receptor de bradicinina - HAE; Inibidores de C1 - HAE; Hives - HAE
Imagens
Anticorpos
Referências
Dreskin SC. Urticária e angioedema. Em: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25a ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 252
Longhurst H, Cicardi M, Craig T. et ai; Investigadores COMPACTOS Prevenção de ataques de angioedema hereditários com um inibidor subcutâneo de C1. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28328347.
Zuraw BL, Christiansen SC. Angioedema hereditário e angioedema mediada por bradicinina. Em: Adkinson NF, Bochner BS, Burks AW, eds. Alergia de Middleton: Princípios e Prática. 8ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2014: cap 37.
Data de revisão 27/02/2018
Atualizado por: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Professor Clínico Associado de Medicina, Divisão de Alergia, Imunologia e Reumatologia, Faculdade de Medicina da Universidade de Georgetown, Washington, DC. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.