Panencefalite esclerosante subaguda

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Autor: Peter Berry
Data De Criação: 15 Agosto 2021
Data De Atualização: 1 Novembro 2024
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Panencefalite esclerosante subaguda | PROJETO HOUSE M.D. (s01e02)
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Panencefalite esclerosante subaguda (SSPE) é um distúrbio cerebral progressivo, incapacitante e mortal relacionado à infecção por sarampo (rubeola).


A doença se desenvolve muitos anos após a infecção do sarampo.

Causas

Normalmente, o vírus do sarampo não causa danos cerebrais. No entanto, uma resposta imune anormal ao sarampo ou, possivelmente, a certas formas mutantes do vírus pode causar doença grave e morte. Esta resposta leva à inflamação do cérebro (inchaço e irritação) que pode durar anos.

A SSPE foi relatada em todas as partes do mundo, mas nos países ocidentais é uma doença rara.

Muito poucos casos são observados nos Estados Unidos desde o início do programa nacional de vacinação contra o sarampo. A SSPE tende a ocorrer vários anos após a pessoa ter sarampo, mesmo que a pessoa pareça estar totalmente recuperada da doença. Os machos são mais afetados que as fêmeas. A doença geralmente ocorre em crianças e adolescentes.

Sintomas

Os sintomas de SSPE ocorrem em quatro estágios gerais. Com cada estágio, os sintomas são piores do que o estágio anterior:


  • Estágio I: Pode haver alterações de personalidade, alterações de humor ou depressão. Febre e dor de cabeça também podem estar presentes. Esta fase pode durar até 6 meses.
  • Estágio II: Pode haver problemas de movimento descontrolados, incluindo espasmos e espasmos musculares. Outros sintomas que podem ocorrer neste estágio são perda de visão, demência e convulsões.
  • Estágio III: Os movimentos de solavanco são substituídos por movimentos e rigidez contorcendo-se (torcer). A morte pode ocorrer devido a complicações.
  • Estágio IV: Áreas do cérebro que controlam a respiração, freqüência cardíaca e pressão arterial estão danificadas. Isso leva ao coma e depois à morte.

Exames e Testes

Pode haver uma história de sarampo em uma criança não vacinada. Um exame físico pode revelar:


  • Danos ao nervo óptico, que é responsável pela visão
  • Danos à retina, a parte do olho que recebe luz
  • Espamos musculares
  • Baixo desempenho nos testes de coordenação motora (movimento)

Os seguintes testes podem ser realizados:

  • Eletroencefalograma (EEG)
  • Cérebro MRI
  • Título de anticorpos séricos para procurar sinais de infecção anterior por sarampo
  • Punção lombar

Tratamento

Nenhuma cura para o SSPE existe. O tratamento geralmente visa controlar os sintomas. Certos medicamentos antivirais e drogas que estimulam o sistema imunológico podem ser tentados para retardar a progressão da doença.

Grupos de suporte

Os seguintes recursos podem fornecer mais informações sobre o SSPE:

  • Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
  • Organização Nacional para Doenças Raras - rarediseases.org/rare-diseases/spanencefalite esclerosante-subaguda

Outlook (Prognóstico)

O SSPE é sempre fatal. Pessoas com esta doença morrem 1 a 3 anos após o diagnóstico. Algumas pessoas podem sobreviver por mais tempo.

Quando entrar em contato com um profissional médico

Ligue para o seu médico se o seu filho não tiver completado as vacinas programadas. A vacina contra o sarampo está incluída na vacina MMR.

Prevenção

A imunização contra o sarampo é a única prevenção conhecida para a SSPE. A vacina contra o sarampo tem sido altamente eficaz na redução do número de crianças afetadas.

A imunização do sarampo deve ser feita de acordo com o cronograma recomendado da Academia Americana de Pediatria e do Centers for Disease Control.

Nomes alternativos

SSPE; Leucoencefalite esclerosante subaguda; Encefalite de Dawson; Sarampo - SSPE; Rubeola - SSPE

Referências

Gershon AA. Vírus do sarampo (rubeola). Em: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Princípios e prática de doenças infecciosas de Mandell, Douglas e Bennett, edição atualizada. 8ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 162.

Mason WH. Sarampo. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 246

Data da revisão 29/07/2018

Atualizado por: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, Neurologista Assistente e Professor Assistente de Neurologia Clínica, Faculdade de Medicina da Universidade de Stony Brook, Stony Brook, NY. Revisão fornecida pela VeriMed Healthcare Network. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.