Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Grupos de suporte
- Outlook (Prognóstico)
- Complicações possíveis
- Quando entrar em contato com um profissional médico
- Prevenção
- Nomes alternativos
- Referências
- Data da revisão 26/10/2017
A síndrome da prune belly é um grupo de defeitos congênitos raros que envolve esses três problemas principais:
- Mau desenvolvimento dos músculos abdominais, fazendo com que a pele da área da barriga se enrugue como uma ameixa
- Testículos que não desceram
- Problemas do trato urinário
Causas
As causas exatas da síndrome da barriguinha são desconhecidas. A condição afeta principalmente meninos.
Enquanto no útero, o abdômen do bebê em desenvolvimento incha com fluido. Muitas vezes, a causa é um problema no trato urinário. O fluido desaparece após o nascimento, levando a um abdômen enrugado que parece uma ameixa seca. Essa aparência é mais perceptível devido à falta de músculos abdominais.
Sintomas
Músculos abdominais fracos podem causar:
- Prisão de ventre
- Atraso em sentar e andar
- Dificuldade em Tossir
Problemas do trato urinário podem causar dificuldade em urinar.
Exames e Testes
Uma mulher que está grávida de um bebê que tem síndrome da barriga de ameixa seca pode não ter líquido amniótico suficiente (o fluido que envolve o feto). Isso pode fazer com que o bebê tenha problemas pulmonares durante a compressão no útero.
Um ultra-som feito durante a gravidez pode mostrar que o bebê tem uma bexiga inchada ou um rim aumentado.
Em alguns casos, um ultrassom na gravidez também pode ajudar a determinar se o bebê tem:
- Problemas cardíacos
- Ossos ou músculos anormais
- Problemas estomacais e intestinais
- Pulmões subdesenvolvidos
Os seguintes testes podem ser realizados no bebê após o nascimento para diagnosticar a condição:
- Exames de sangue
- Pielograma Intravenoso (PIV)
- Ultra-som
- Uretrocistotrograma (VCUG)
- Raio X
- Tomografia computadorizada
Tratamento
Recomenda-se a cirurgia precoce para corrigir músculos abdominais fracos, problemas do trato urinário e testículos que não tenham descido.
O bebê pode receber antibióticos para tratar ou ajudar a prevenir infecções do trato urinário.
Grupos de suporte
Os seguintes recursos podem fornecer mais informações sobre a síndrome da barriguinha de ameixa seca:
- Rede de Síndrome da Barriga de Ameixa - www.prunebelly.org
- Organização Nacional de Doenças Raras - rarediseases.org/rare-diseases/sintoma
Outlook (Prognóstico)
A síndrome da barriguinha de ameixa é um problema grave e muitas vezes fatal.
Muitos bebês com essa condição são natimortos ou morrem nas primeiras semanas de vida. A causa da morte é causada por problemas pulmonares ou renais graves, ou por uma combinação de problemas no nascimento.
Alguns recém-nascidos sobrevivem e podem se desenvolver normalmente. Outros continuam a ter muitos problemas médicos e de desenvolvimento.
Complicações possíveis
As complicações dependem dos problemas relacionados. Os mais comuns são:
- Prisão de ventre
- Deformidades ósseas (pé torto, quadril deslocado, membro ausente, dedo ou dedo do pé, funil no peito)
- Doença do trato urinário (pode precisar de diálise e um transplante renal)
Testículos que não desceram podem levar à infertilidade ou câncer.
Quando entrar em contato com um profissional médico
A síndrome da barriguinha de ameixa é geralmente diagnosticada antes do nascimento ou quando o bebê nasce.
Se você tem um filho diagnosticado com síndrome da barriguinha de ameixa, chame seu médico ao primeiro sinal de uma infecção do trato urinário ou outros sintomas urinários.
Se um ultrassom na gravidez indicar que o seu bebé está com a bexiga inchada ou com os rins aumentados, fale com um especialista em gravidez de alto risco ou perinatologia.
Prevenção
Não há maneira conhecida de evitar essa condição. Se o bebê é diagnosticado com uma obstrução do trato urinário antes do nascimento, em casos raros, a cirurgia durante a gravidez pode ajudar a prevenir o problema de progredir para a síndrome da poda da barriga.
Nomes alternativos
Sdrome de Eagle-Barrett; Síndrome de tríade
Referências
Caldamone AA, Denes FT. Síndrome de barriga de ameixa. Em: Wein AJ, LR de Kavoussi, Partin AW, Peters CA, eds. Urologia de Campbell-Walsh. 11a ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 140
Élder JS. Obstrução do trato urinário. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 540.
Merguerian PA, Rowe CK. Anormalidades do desenvolvimento do sistema geniturinário. Em: Gleason CA, Juul SE, eds. Doenças do recém-nascido de Avery. 10 ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: chap 88.
Data da revisão 26/10/2017
Atualizado por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Professor Assistente em Genética Médica, Universidade do Alabama em Birmingham, Birmingham, AL. Revisão fornecida pela VeriMed Healthcare Network. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.