Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Outlook (Prognóstico)
- Prevenção
- Nomes alternativos
- Imagens
- Referências
- Data da revisão 05/09/2017
A síndrome de Potter e o fenótipo de Potter referem-se a um grupo de achados associados à falta de líquido amniótico e insuficiência renal em um feto.
Causas
Na síndrome de Potter, o principal problema é a insuficiência renal. Os rins não se desenvolvem adequadamente quando o bebê está crescendo no útero. Os rins normalmente produzem o líquido amniótico (como a urina).
O fenótipo de Potter refere-se a uma aparência facial típica que ocorre em um recém-nascido quando não há líquido amniótico. A falta de líquido amniótico é chamada oligoidrâmnio. Sem líquido amniótico, o bebê não é amortecido das paredes do útero. A pressão da parede uterina leva a uma aparência facial incomum, incluindo olhos amplamente separados.
O fenótipo de Potter também pode levar a membros anormais ou membros mantidos em posições ou contraturas anormais.
Oligodramnia também pára o desenvolvimento dos pulmões, de modo que os pulmões não funcionam adequadamente no nascimento.
Sintomas
Os sintomas incluem:
- Olhos bem separados com pregas epicânticas, ampla ponte nasal, orelhas baixas e queixo recuado
- Ausência de produção de urina
- Dificuldade ao respirar
Exames e Testes
Um ultra-som de gravidez pode mostrar falta de líquido amniótico, ausência de rins fetais ou rins severamente anormais no feto.
Os seguintes testes podem ser usados para ajudar a diagnosticar a condição em um recém-nascido:
- Raio X do abdome
- Raio X dos pulmões
Tratamento
Reanimação na entrega pode ser tentada enquanto se aguarda o diagnóstico. O tratamento será fornecido para qualquer obstrução da saída urinária.
Outlook (Prognóstico)
Esta é uma condição muito séria. Na maioria das vezes é mortal. O desfecho a curto prazo depende da gravidade do envolvimento pulmonar. O resultado a longo prazo depende da gravidade do envolvimento renal.
Prevenção
Não há nenhuma prevenção conhecida.
Nomes alternativos
Fenótipo Potter
Imagens
Flúido amniótico
Ponte nasal ampla
Referências
Copelovitch L, Kaplan BS. Anormalidades do desenvolvimento dos rins. Em: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Doenças de Avery do recém-nascido. 9ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2012: cap 83.
Élder JS. Anomalias congênitas e disgenesia dos rins. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 537.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrologia. Em: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Atlas de Diagnóstico Físico Pediátrico de Zitelli e Davis. 7a ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 14.
Data da revisão 05/09/2017
Atualizado por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Professor Clínico de Pediatria, Faculdade de Medicina da Universidade de Washington, Seattle, WA. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.