Acondrogênese

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Autor: Laura McKinney
Data De Criação: 1 Abril 2021
Data De Atualização: 20 Novembro 2024
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Acondrogênese - Enciclopédia
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Acondrogênese é um tipo raro de deficiência de hormônio do crescimento em que há um defeito no desenvolvimento de osso e cartilagem.


Causas

Acondrogênese é herdada, o que significa que é transmitida através de famílias.

Alguns tipos são conhecidos por serem recessivos, significando que ambos os pais carregam o gene defeituoso. A chance de uma criança subseqüente ser afetada é de 25%.

Sintomas

Os sintomas podem incluir:

  • Tronco, braços, pernas e pescoço muito curtos
  • A cabeça parece grande em relação ao tronco
  • Mandíbula inferior pequena
  • Peito estreito

Exames e Testes

Raios-X mostram problemas ósseos associados à condição.

Tratamento

Não há terapia atual. Converse com seu médico sobre as decisões de cuidados.

Você pode querer procurar aconselhamento genético.

Outlook (Prognóstico)

O resultado geralmente é muito ruim. Muitos lactentes com acondrogênese são natimortos ou morrem logo após o nascimento devido a problemas respiratórios relacionados ao tórax anormalmente pequeno.


Complicações possíveis

Esta condição é frequentemente fatal no início da vida.

Quando entrar em contato com um profissional médico

Esta condição é freqüentemente diagnosticada no primeiro exame de uma criança.

Referências

Backeljauw PF, Dattani MT, Cohen P. Rosenfeld RG. Distúrbios da secreção e ação do hormônio de crescimento / fator de crescimento semelhante à insulina. In: Sperling MA, ed. Endocrinologia Pediátrica. 4 ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2014: cap 10.

Horton WA, Hecht JT. Transtornos envolvendo transportadores de íon. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 697.

Data da revisão 05/09/2017

Atualizado por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Professor Clínico de Pediatria, Faculdade de Medicina da Universidade de Washington, Seattle, WA. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.