Contente
- Causas
- Sintomas
- Tratamento
- Grupos de suporte
- Complicações possíveis
- Nomes alternativos
- Imagens
- Referências
- Data da revisão 10/24/2016
Ictiose lamelar (LI) é uma doença de pele rara. Aparece no nascimento e continua ao longo da vida.
Causas
A IL é uma doença autossômica recessiva. Isso significa que a mãe e o pai devem passar uma cópia anormal do gene da doença para o filho, para que a criança desenvolva a doença.
Sintomas
Muitos bebês com LI nascem com uma camada cerosa clara e brilhante de pele chamada membrana de colódio. Por esse motivo, esses bebês são conhecidos como bebês colodianos. A membrana lança nas primeiras 2 semanas de vida. A pele abaixo da membrana é vermelha e escamosa. Assemelha-se à superfície de um peixe.
Com LI, a camada externa da pele chamada epiderme não é normal e não pode proteger o corpo como a epiderme saudável pode. Como resultado, um bebê com LI pode ter os seguintes problemas de saúde:
- Perda de desidratação de fluidos
- Perda de equilíbrio de minerais no organismo (desequilíbrio eletrolítico)
- Problemas respiratórios
- Temperatura corporal que não é estável
- Infecções cutâneas ou corporais
Crianças mais velhas e adultos com LI podem apresentar estes sintomas:
- Escalas muito grandes que cobrem a maior parte do corpo
- Diminuição da capacidade de transpirar causando sensibilidade ao calor
- Perda de cabelo
- Dedo anormal e unhas dos pés
- A pele das palmas e solas é engrossada
Tratamento
Os bebês com colódio geralmente precisam permanecer na unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN). Eles são colocados em uma incubadora de alta umidade. Eles precisarão de alimentação extra. Os hidratantes precisam ser aplicados na pele. Depois que a membrana de colódio é eliminada, os bebês geralmente podem ir para casa.
O cuidado ao longo da vida envolve manter a pele úmida para minimizar a espessura das escamas. As medidas incluem:
- Hidratantes aplicados na pele
- Medicamentos chamados retinóides que são tomados por via oral em casos graves
- Ambiente de alta umidade
- Banho para soltar escamas
Grupos de suporte
Esses grupos podem fornecer mais informações sobre o LI:
- Fundação para Ictiose e Tipos de Pele Relacionados - www.firstskinfoundation.org
- Organização Nacional para Desordens Raras - rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-lamellar/
Complicações possíveis
Os bebês correm o risco de infecção quando perdem a membrana do colo.
Problemas oculares podem ocorrer mais tarde na vida, porque os olhos não podem fechar completamente.
Nomes alternativos
LI; Bebê Collodian - ictiose lamelar; Ictiose congênita; Ictiose congênita autossômica recessiva - tipo ictiose lamelar
Imagens
Ictiose adquirida - pernas
Referências
Hoath SB, Narendran V. A pele do neonato. Em: Martin RJ, Fanaroff AA, MC de Walsh, eds. Fanaroff e a Medicina Neonatal-Perinatal de Martin: Doenças do feto e da criança. 10 ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 102.
Martin KL. Distúrbios da queratinização. Em: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 658.
Paller AS, Mancini AJ. Distúrbios hereditários da cornificação. Em: Paller AS, Mancini AJ, eds. Hurwitz Dermatologia Pediátrica Clínica. 5ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 5.
Data da revisão 10/24/2016
Atualizado por: David L. Swanson, MD, Vice-Presidente de Dermatologia Médica, Professor Associado de Dermatologia, Mayo Medical School, Scottsdale, AZ. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, e A.D.A.M. Equipe editorial.