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A cardiomiopatia restritiva é a menos comum das três categorias gerais de cardiomiopatia ou doença do músculo cardíaco. As outras duas categorias são cardiomiopatia dilatada e cardiomiopatia hipertrófica.A cardiomiopatia restritiva é importante porque geralmente produz insuficiência cardíaca e, dependendo da causa subjacente, pode ser difícil tratar a insuficiência cardíaca com eficácia. Como o tratamento desse distúrbio pode ser complicado, qualquer pessoa com cardiomiopatia restritiva deve estar sob os cuidados de um cardiologista.
Definição
Na cardiomiopatia restritiva, por uma razão ou outra, o músculo cardíaco desenvolve uma "rigidez" anormal. Embora o músculo cardíaco enrijecido ainda seja capaz de se contrair normalmente e, portanto, seja capaz de bombear sangue, ele é incapaz de relaxar completamente durante a fase diastólica do batimento cardíaco. (Diástole é a fase de “enchimento” do ciclo cardíaco - o tempo entre os batimentos cardíacos quando os ventrículos estão se enchendo de sangue.) Essa falha de relaxamento torna mais difícil para os ventrículos se encherem adequadamente de sangue durante a diástole.
O enchimento restrito do coração (que dá o nome a essa condição) faz com que o sangue "recue" ao tentar entrar nos ventrículos, o que pode causar congestão nos pulmões e em outros órgãos.
Outro nome para o enchimento restrito do coração durante a diástole é “disfunção diastólica”, e o tipo de insuficiência cardíaca que ela produz é chamado de insuficiência cardíaca diastólica. Essencialmente, a cardiomiopatia restritiva é uma das muitas causas de insuficiência cardíaca diastólica, embora seja relativamente rara.
Causas
Existem várias condições que podem produzir cardiomiopatia restritiva. Em alguns casos, nenhuma causa específica pode ser identificada, caso em que a cardiomiopatia restritiva é considerada "idiopática". No entanto, a cardiomiopatia restritiva idiopática deve ser diagnosticada apenas quando todas as outras causas potenciais forem pesquisadas e excluídas. Essas outras causas incluem:
- Doenças infiltrativas, como amiloidose, sarcoidose, síndrome de Hurler, doença de Gaucher e infiltração gordurosa.
- Vários distúrbios familiares de natureza genética, incluindo o pseuoxantoma elástico.
- Doenças de armazenamento, incluindo doença de Fabry, doença de armazenamento de glicogênio e hemocromatose.
- Outras condições diversas, incluindo esclerodermia, síndrome hipereosinofílica, fibrose endomiocárdica, síndrome carcinoide, câncer metastático, radioterapia ou quimioterapia.
O que todos esses distúrbios causais têm em comum é que eles produzem algum processo que interfere no funcionamento normal do músculo cardíaco, como infiltração celular anormal ou depósitos anormais. Esses processos tendem a não interferir muito na contração do músculo cardíaco, mas reduzem a elasticidade do músculo cardíaco e, portanto, restringem o enchimento dos ventrículos com sangue.
Sintomas
Os sintomas que as pessoas experimentam com cardiomiopatia restritiva são semelhantes aos sintomas que ocorrem com outras formas de insuficiência cardíaca. Os sintomas são causados principalmente por congestão dos pulmões, congestão de outros órgãos e incapacidade de aumentar adequadamente a quantidade de sangue que o coração bombeia durante o esforço.
Conseqüentemente, os sintomas mais proeminentes da cardiomiopatia restritiva são dispneia (falta de ar), edema (inchaço dos pés e tornozelos), fraqueza, fadiga, tolerância muito reduzida ao exercício e palpitações. Com cardiomiopatia restritiva severa, pode ocorrer congestão dos órgãos abdominais, produzindo fígado e baço aumentados e ascite (acúmulo de líquido na cavidade abdominal).
Diagnóstico
Como acontece com a maioria das formas de insuficiência cardíaca, o diagnóstico de cardiomiopatia restritiva depende primeiro do médico ficar alerta para a possibilidade de que essa condição possa estar presente ao realizar um histórico médico e exame físico.
Pessoas com cardiomiopatia restritiva significativa podem apresentar taquicardia relativa (aumento da freqüência cardíaca) em repouso e distensão das veias do pescoço. Esses achados físicos, assim como os sintomas, tendem a ser semelhantes aos observados na pericardite constritiva. Na verdade, diferenciar cardiomiopatia restritiva de pericardite constritiva é um problema clássico que os cardiologistas inevitavelmente enfrentam em seus exames de certificação. (No teste, a resposta tem a ver com os sons cardíacos esotéricos produzidos por essas duas condições - um “galope s3” com cardiomiopatia restritiva vs. uma “batida pericárdica” com pericardite constritiva.)
O diagnóstico de cardiomiopatia restritiva geralmente pode ser confirmado pela realização de ecocardiografia, que mostra disfunção diastólica e evidências de enchimento restritivo dos ventrículos. Se a causa subjacente for uma doença infiltrativa, como a amiloidose, o teste de eco também pode mostrar evidências de depósitos anormais no músculo ventricular. A ressonância magnética cardíaca também pode ajudar a fazer o diagnóstico e, em alguns casos, pode ajudar a identificar uma causa subjacente. A biópsia do músculo cardíaco também pode ser muito útil para fazer o diagnóstico quando uma doença infiltrativa ou de armazenamento está presente.
Tratamento
Se uma causa subjacente de cardiomiopatia restritiva foi identificada, o tratamento agressivo dessa causa subjacente pode ajudar a reverter ou interromper a progressão da cardiomiopatia restritiva. Infelizmente, não existe uma terapia específica que reverta diretamente a própria cardiomiopatia restritiva.
O tratamento da cardiomiopatia restritiva é direcionado ao controle da congestão pulmonar e do edema para reduzir os sintomas. Isso é realizado com o uso de muitos dos mesmos medicamentos usados para a insuficiência cardíaca devido à cardiomiopatia dilatada.
Diuréticos, como Lasix (furosemida), tendem a oferecer o benefício mais óbvio no tratamento de pessoas com cardiomiopatia restritiva. No entanto, é possível deixar as pessoas com essa condição “muito secas” com diuréticos, reduzindo ainda mais o enchimento dos ventrículos durante a diástole. Portanto, é necessário um monitoramento cuidadoso de sua condição, medindo o peso pelo menos diariamente e verificando periodicamente exames de sangue para procurar evidências de desidratação crônica. A dose ideal de diuréticos pode mudar com o tempo, portanto, essa vigilância é uma necessidade crônica.
O uso de bloqueadores dos canais de cálcio pode ser útil, melhorando diretamente a função diastólica do coração e diminuindo a frequência cardíaca para permitir mais tempo para encher os ventrículos entre os batimentos cardíacos. Por motivos semelhantes, os beta-bloqueadores também podem ser úteis.
Há algumas evidências de que os inibidores da ECA podem ser benéficos para pelo menos algumas pessoas com cardiomiopatia restritiva, possivelmente reduzindo a rigidez do músculo cardíaco.
Se houver fibrilação atrial, é fundamental controlar a frequência cardíaca para permitir o tempo adequado para preencher os ventrículos. O uso de bloqueadores dos canais de cálcio e betabloqueadores geralmente pode atingir esse objetivo.
Se a terapia médica falhar em controlar os sintomas da cardiomiopatia restritiva, o transplante cardíaco pode se tornar uma opção que deve ser considerada.
O prognóstico da cardiomiopatia restritiva tende a ser pior em homens, em pessoas com mais de 70 anos de idade e em pessoas cuja cardiomiopatia é causada por uma condição de mau prognóstico, como a amiloidose.
Uma palavra de Verywell
A cardiomiopatia restritiva é uma forma incomum de insuficiência cardíaca. Qualquer pessoa com essa condição precisa de uma investigação médica completa para procurar as causas subjacentes e também precisa de um tratamento médico cuidadoso e contínuo para minimizar os sintomas e otimizar os resultados em longo prazo.