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A síndrome MRKH é o nome comum da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. A síndrome MRKH é uma condição em que mulheres jovens nascem sem vagina e útero ou com vagina e útero subdesenvolvidos. É o tipo mais comum de agenesia vaginal. Agenesia em latim significa "não desenvolvida". Portanto, a agenesia vaginal significa que a vagina não está desenvolvida.MRKH afeta pelo menos uma em 4500 mulheres. A síndrome MRKH foi descrita pela primeira vez em 1829. No entanto, a evidência histórica da condição remonta a 460 a.C.
O que é a síndrome MRKH?
Mulheres com síndrome MRKH têm genitália externa normal. Eles também podem ter uma pequena abertura vaginal, de 1-3 cm de profundidade. Isso pode ser referido como "covinha vaginal". Eles também geralmente têm ovários funcionando. No entanto, as mulheres com síndrome MRKH têm genitália interna anormal. Geralmente não têm útero e nem vagina, ou têm apenas uma vagina parcial. Eles também podem ter um útero parcialmente formado.
Por causa de sua aparência normal, as mulheres podem descobrir que têm a síndrome MRKH apenas quando não conseguem menstruar. Outra maneira pela qual as mulheres descobrem que têm a síndrome MRKH é quando tentam e não conseguem ter relações sexuais vaginais. A maioria das mulheres com síndrome MRKH tem apenas malformações genitais. No entanto, existem casos raros em que os rins, o trato urinário, o esqueleto e o coração também podem não estar formados corretamente.
Outros nomes para a síndrome MRKH incluem:
- Agenesia vaginal
- Agenesia mülleriana
- Ausência congênita de útero e vagina (CAUV)
- Aplasia Mülleriana (MA)
- Síndrome de Küster
Foi demonstrado que a síndrome MRKH ocorre em famílias. Foi hipotetizado ser um distúrbio genético. No entanto, nenhum gene ainda foi identificado como causador da síndrome MRKH. Isso pode ser porque é causado pela interação de vários genes. Também pode haver outras causas não genéticas que ainda não foram identificadas.
Tipos e sintomas
Existem duas variações principais na síndrome MRKH. O tipo mais conhecido é o Tipo I. O tipo I também é conhecido como sequência isolada de MRKH ou Rokitansky. Os indivíduos com MRKH tipo I geralmente têm útero e vagina bloqueados ou ausentes com trompas de falópio normais. Eles não apresentam outros sintomas da síndrome.
Também existe o MRKH tipo II, também conhecido como associação MURCS. MURCS significa aplasia do ducto de Müller, displasia renal e anomalias do somito cervical. Além dos problemas vaginais e uterinos, os indivíduos com MRKH tipo II também podem ter danos aos rins e ao sistema musculoesquelético. Pouco mais da metade das mulheres com síndrome MRKH têm o tipo II.
A síndrome MRKH pode ser classificada usando vários sistemas:
- ESHRE / ESGE - Sociedade Europeia de Reprodução Humana e Embriologia e Sociedade Europeia de Classificação de Endoscopia Ginecológica
- VCUAM - Vagina, colo do útero, útero, Adnex e classificação de malformação associada
- AFS / AFSRM - Classificação da Sociedade Americana de Fertilidade e Sociedade Americana de Medicina Reprodutiva
- Classificação Embriológico-Clínica
Os efeitos da síndrome MRKH na vida diária de uma pessoa dependem de quão fortemente seu corpo foi afetado pela doença. O tratamento também depende da classificação da doença. Curiosamente, as mulheres com síndrome MRKH também apresentam um risco aumentado de problemas auditivos.
Diagnóstico
A síndrome MRKH é mais frequentemente diagnosticada quando uma jovem não consegue menstruar. Se um exame for realizado nesse momento, o médico provavelmente descobrirá a falta de vagina e útero totalmente formados.
O diagnóstico adicional pode incluir ressonância magnética, ultrassom ou cirurgia laparoscópica. Esses testes mais completos podem ajudar a diagnosticar outros sistemas orgânicos afetados pelo MRKH. Eles também podem determinar se as mulheres com MRKH têm tecido ovariano funcional. Normalmente, um ou mais dos testes serão usados para caracterizar a síndrome MRKH após sua identificação durante um exame físico.
Tratamento
A síndrome MRKH pode ser tratada cirurgicamente ou não cirurgicamente. O tratamento não cirúrgico usa dilatadores para criar lentamente uma neovagina. Basicamente, a mulher usa uma haste de silicone arredondada para fazer pressão contra a covinha vaginal. Com o tempo, isso faz com que a vagina se aprofunde e se expanda.
Também existe uma técnica de dilatação em que o dilatador é colocado em uma banqueta. Então a mulher pode usar seu peso corporal para ajudar na dilatação. A dilatação é um compromisso para toda a vida. No entanto, para algumas mulheres, a relação sexual regular pode reduzir a necessidade de dilatar depois de alcançada profundidade suficiente.
Existem várias opções cirúrgicas para aumentar a profundidade vaginal ou criar uma vagina em mulheres com síndrome MRKH. O procedimento de Vecchietti anexa uma pérola à covinha vaginal. Em seguida, um fio é preso e sobe pela pélvis e sai pelo abdômen. A tração pode ser aplicada a este fio para aprofundar a vagina. Quando a vagina tiver pelo menos 7 a 8 cm de profundidade, o dispositivo é removido. Então, as mulheres podem dilatar a vagina para manter sua profundidade e função. Este procedimento é mais rápido do que a dilatação não cirúrgica e pode exigir menos motivação.
As mulheres também podem ser submetidas a vaginoplastia cirúrgica. Durante uma vaginoplastia, uma cavidade é criada e então forrada com tecido para fazer uma neovagina. Existem vários tipos de tecido que podem ser usados para revestir a neovagina. Isso inclui tecido do peritônio, cólon e o revestimento da bochecha. A neovagina também pode ser revestida com um enxerto de pele. Na maioria dos casos, as mulheres precisarão dilatar a neovagina para mantê-la após a cirurgia.
O apoio psicológico também é importante no tratamento da síndrome MRKH. Nascer sem útero e quase toda vagina pode causar sérios problemas de auto-estima. Também pode fazer as mulheres se sentirem inferiores ou duvidar de sua feminilidade. Existem grupos de suporte online disponíveis. As mulheres também podem se beneficiar de terapia e apoio pessoal.
Crianças com MRKH
Algumas mulheres com síndrome MRKH são capazes de ter filhos biológicos, se desejarem. Quando uma mulher com MRKH tem ovários funcionais, técnicas de fertilização in vitro podem ser usadas para colher óvulos. Em seguida, os ovos fertilizados podem ser implantados em uma barriga de aluguel.
Infelizmente, a barriga de aluguel de FIV pode não ser financeiramente ou legalmente viável para muitas mulheres. Os procedimentos podem ser bastante caros e podem não ser cobertos pelo seguro. Além disso, as leis sobre barriga de aluguel variam de país para país.
Também houve relatos isolados de transplantes uterinos bem-sucedidos. Um transplante uterino tem o potencial de permitir que uma mulher com síndrome MRKH engravide. No entanto, é improvável que os transplantes uterinos estejam amplamente disponíveis por um bom tempo. Portanto, mulheres com síndrome MRKH não devem contar com eles como uma opção neste momento.