Tipos de esclerodermia

Contente

• Três tipos de esclerodermia localizada: localizada, generalizada e linear
• Três tipos de esclerose sistêmica (esclerodermia): limitada, difusa e senoidal
• Mais informações sobre esclerodermia na Biblioteca de saúde

Existem duas categorias principais de esclerodermia: localizada e sistêmica. Cada categoria é composta por várias condições.

• Esclerodermia localizada: frequentemente afeta apenas a pele e não os órgãos principais.
• Esclerodermia sistêmica: afeta a pele e pode afetar os tecidos abaixo dela, incluindo vasos sanguíneos e órgãos principais, como o trato gastrointestinal, coração, pulmões ou rins.

Três tipos de esclerodermia localizada: localizada, generalizada e linear

A pele é normalmente o único órgão impactado na esclerodermia localizada. No entanto, a lesão do tecido pode estender-se às estruturas subjacentes à pele, incluindo o tecido subcutâneo, fáscia, músculo ou osso. As lesões cutâneas da esclerodermia localizada podem melhorar ou mesmo desaparecer.

Morfeia circunscrita

Com morféia circunscrita (outro nome para manchas descoloridas da pele), você pode ter uma única mancha oval ou pode ver algumas manchas de morféia. As manchas variam em tamanho e normalmente têm uma borda vermelha e um centro amarelo pálido espesso. Essas lesões podem aumentar quando ativas e, em seguida, achatar e se tornar assintomáticas com o tratamento. A morféia circunscrita profunda se estende aos tecidos subcutâneos.

Morfeia Generalizada

Morfeia generalizada é observada quando há muitas manchas de morféia (mais de quatro placas em muitas áreas anatômicas (tronco, braços, cabeça ou pescoço). Elas são vistas como manchas espessas e estreitas que podem se misturar. A morféia pansclerótica é uma doença grave forma de morféia generalizada com envolvimento da maior parte do corpo.

Esclerodermia Linear

A esclerodermia linear é mais comum em crianças com 10 anos ou menos. Essas faixas estreitas e grossas podem aparecer nas extremidades, nas costas e na frente do tronco, nas nádegas ou no rosto. Freqüentemente, aparecem como uma única faixa em uma área do corpo e podem ser vistos misturados com manchas de morféia. A esclerodermia linear pode afetar os ossos e os músculos. Quando a esclerodermia linear aparece nos braços ou pernas, pode fazer com que o membro da criança se desenvolva menos, causando deficiência.

Três tipos de esclerose sistêmica (esclerodermia): limitada, difusa e senoidal

A esclerose sistêmica (esclerodermia) afeta a pele e também o que está por baixo, como vasos sanguíneos, músculos e articulações, trato gastrointestinal (GI), rins, pulmões e coração.

O espessamento da pele que acompanha a esclerodermia sistêmica pode causar enrijecimento, havendo perda de flexibilidade e facilidade de movimento, principalmente nos dedos. O envolvimento facial é comum e pode ser leve ou pode reduzir os movimentos faciais, incluindo diminuir a abertura da boca.

A esclerodermia pode causar dor crônica nas articulações, inflamação e inchaço nos músculos e nas articulações. A maioria dos pacientes com esclerodermia também experimenta o fenômeno de Raynaud, uma resposta exagerada à temperatura ambiente, tornando a pessoa sensível ao frio. O fenômeno de Raynaud faz com que a pele dos dedos pareça branca ou azul com a exposição à temperatura fria ou estresse emocional. Em alguns casos, podem ocorrer feridas ou úlceras na pele devido à falta de bom fluxo sanguíneo.

Esclerodermia Limitada

A esclerodermia limitada é o tipo mais comum de esclerodermia. O endurecimento e esticamento da pele geralmente se limitam aos dedos e, às vezes, às mãos, antebraços ou rosto. A lesão de órgãos internos é menos provável no tipo de esclerodermia limitada. Em geral, os pacientes com esclerodermia limitada têm uma expectativa de vida normal. Alguns têm problemas com o trato gastrointestinal, especialmente azia; forte dor de Raynaud e musculoesquelética; e um pequeno subconjunto pode desenvolver hipertensão pulmonar que pode ser fatal.

Um subtipo de esclerodermia limitada também é conhecido como síndrome CREST. CREST é um acrônimo para suas características clínicas mais proeminentes:

• Calcinose: depósitos de cálcio sob a pele e às vezes nos tecidos.
• Fenômeno de Raynaud: uma resposta exagerada à temperatura ambiente que torna a pele dos dedos das mãos ou dos pés fria, dormente ou formigamento com as mudanças de cor.
• Dismotilidade esofágica: o que causa azia.
• Esclerodactilia: a pele dos dedos fica grossa.
• Telangiectasias: vasos sanguíneos aumentados que aparecem como manchas vermelhas nos dedos, rosto ou outras partes do corpo.

Esclerodermia Difusa

A esclerodermia difusa é um subtipo de esclerodermia em que a produção excessiva de colágeno causa espessamento da pele em grandes áreas do corpo, geralmente dedos, mãos, braços, tronco anterior, pernas e rosto. Pode haver lesão significativa de órgãos associados, incluindo trato gastrointestinal, rins, pulmões e coração. O enrijecimento da pele costuma estar associado a secura e coceira. A dor musculoesquelética é comum. Doença com risco de vida ocorre quando o pulmão ou o coração são gravemente afetados. A hipertensão arterial sistêmica aguda grave pode causar danos aos rins.

Esclerose Senoidal

A esclerose senoidal é a esclerodermia sistêmica que apresenta características de doenças sistêmicas de órgãos, incluindo o fenômeno de Raynaud, mas não os sintomas cutâneos. Os sintomas e complicações da esclerodermia limitada ou difusa podem ocorrer, mas não há espessamento da pele.

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