Contente
- O que são sarcomas de tecidos moles?
- Apresentação clínica de sarcomas de tecidos moles
- Diagnóstico e estadiamento de sarcomas de tecidos moles
- Tratamento de um Sarcoma de Tecido Mole
O diagnóstico e o tratamento de sarcomas de partes moles são envolventes e multidisciplinares, exigindo a contribuição de oncologistas, oncologistas cirúrgicos, radiologistas, radiologistas intervencionistas e muito mais. O tratamento inclui cirurgia, radioterapia e, em alguns casos, quimioterapia.
O que são sarcomas de tecidos moles?
Sarcomas de partes moles são um tipo raro de neoplasia e representam menos de um por cento dos cânceres em adultos. A American Cancer Society estimou que 12.750 novos casos de sarcoma de partes moles seriam diagnosticados em 2019 (7.240 casos em homens e 5.510 casos em mulheres). Em crianças, os sarcomas de tecidos moles representam 15% dos cânceres.
A causa exata da maioria dos sarcomas de partes moles é desconhecida e essas lesões geralmente ocorrem sem motivo aparente. Existem várias síndromes genéticas de câncer que predispõem alguém a diferentes tipos de sarcomas de tecidos moles. No entanto, em alguns casos de sarcoma de tecidos moles, mutações de DNA adquiridas após o nascimento e secundárias à radiação ou exposição ao carcinógeno podem desempenhar um papel na patogênese.
Os sarcomas de tecidos moles mais comuns em adultos são sarcoma pleomórfico indiferenciado (anteriormente denominado histiocitoma fibroso maligno), lipossarcoma e leiomiossarcoma. Lipossarcomas e sarcomas pleomórficos indiferenciados estão mais frequentemente presentes nas pernas, e leiomiossarcomas são os sarcomas abdominais mais comuns.
Em crianças, o tipo mais comum de sarcoma de tecidos moles é o rabdomiossarcoma, que afeta o músculo esquelético.
Sarcomas de tecidos moles podem ser fatais, com apenas 50 a 60 por cento das pessoas vivas cinco anos depois de terem sido diagnosticadas ou tratadas pela primeira vez, uma medida chamada taxa de sobrevivência de cinco anos. Entre as pessoas que morrem de sarcoma de tecidos moles, metástase ou disseminação para os pulmões é a causa mais comum de morte. Em 80 por cento dos pacientes afetados, essas metástases pulmonares com risco de vida ocorrem entre dois e três anos após o diagnóstico inicial.
Apresentação clínica de sarcomas de tecidos moles
Normalmente, um sarcoma de tecidos moles aparece como uma massa que não causa sintomas (ou seja, é assintomático). Eles podem se parecer com lipomas,ou tumores benignos e não mortais feitos de gordura. Na verdade, os lipomas são 100 vezes mais comuns que os sarcomas de partes moles e devem ser considerados parte do diagnóstico diferencial. Em outras palavras, um nódulo na pele localizado no braço ou na perna tem muito mais probabilidade de ser um lipoma benigno do que um sarcoma de tecidos moles.
Cerca de dois terços dos sarcomas de tecidos moles surgem nos braços e nas pernas. O outro terço surge na cabeça, abdome, tronco, pescoço e retroperitônio. o retroperitônio é um espaço localizado atrás da parede abdominal que contém os rins e o pâncreas, bem como parte da aorta e veia cava inferior.
Como os sarcomas de tecidos moles geralmente não causam sintomas, eles geralmente são notados apenas incidentalmente, após um evento traumático que requer atenção médica levar uma pessoa ao hospital. Sarcomas de partes moles das extremidades distais (as partes do braço e da perna mais distantes do tronco) costumam ser menores quando diagnosticados. Já os sarcomas de partes moles que ocorrem tanto no retroperitônio quanto nas porções proximais das extremidades (aquelas mais próximas ao tronco) podem crescer bastante antes de serem notados.
Se um sarcoma de tecidos moles se tornar grande o suficiente, ele pode colidir com as estruturas vizinhas, como ossos, nervos e vasos sanguíneos, e causar sintomas, incluindo dor, inchaço e edema. Dependendo da localização, os sarcomas maiores podem obstruir o trato gastrointestinal e causar sintomas gastrointestinais, como cãibras, constipação e perda de apetite. Sarcomas maiores também podem colidir com os nervos lombar e pélvico, resultando em problemas neurológicos. Finalmente, sarcomas localizados nas extremidades (braços e pernas) podem se apresentar como trombose venosa profunda.
Diagnóstico e estadiamento de sarcomas de tecidos moles
Pequenas massas de tecidos moles que são novas, não aumentam, superficiais e com menos de cinco centímetros de tamanho podem ser observadas por um clínico sem tratamento imediato. Massas crescentes que são mais profundas ou maiores do que cinco centímetros requerem uma avaliação completa: história, imagem e biópsia.
Antes da biópsia, o teste diagnóstico é usado para avaliar o sarcoma de tecidos moles. A ressonância magnética (MRI) é mais útil na visualização de sarcomas de tecidos moles localizados nas extremidades. Com relação a tumores que são retroperitoneais, intra-abdominais (dentro do abdômen) ou tronculares, a tomografia computadorizada (TC) é mais útil. Outras modalidades de diagnóstico que podem desempenhar um papel no diagnóstico são a tomografia por emissão de pósitrons (PET) e o ultrassom. A radiografia (raios-x) não é útil para diagnosticar tumores de tecidos moles.
Após o teste de diagnóstico, uma biópsia é realizada para examinar a anatomia microscópica do tumor. Historicamente, biópsias incisionais abertas, que são cirurgias que requerem anestesia geral, têm sido o padrão-ouro na obtenção de amostras de tecidos adequadas para o diagnóstico histológico. Contudo, biópsia por agulha, que é menos invasiva, além de segura, precisa e econômica, tornou-se o tipo de biópsia preferido. Aspirativa por agulha fina é outra opção de biópsia, mas geralmente não é recomendada porque pode ser difícil fazer um diagnóstico primário preciso com base em um pequeno tamanho de amostra. Finalmente, quando uma lesão é menor e mais próxima da superfície, um biópsia excisional pode ser feito.
Embora a biópsia de tumores mais superficiais possa ser realizada em ambulatório ou em consultório, os tumores mais profundos precisam ser biopsiados no hospital por um radiologista intervencionista usando ultrassom ou tomografia computadorizada para orientação.
A avaliação microscópica dos sarcomas de tecidos moles é complicada, e mesmo patologistas especialistas em sarcoma discordam sobre o diagnóstico histológico e o grau do tumor entre 25 e 40 por cento das vezes. No entanto, o diagnóstico histológico é o fator mais importante ao estadiar o tumor e determinar a agressividade do tumor e o prognóstico do paciente, ou resultado clínico previsto. Outros fatores importantes ao determinar o estágio de um tumor são o tamanho e a localização. O estadiamento é usado por um especialista para planejar o tratamento.
Com sarcomas de tecidos moles, metástases ou disseminação para os linfonodos são raros. Em vez disso, os tumores geralmente se espalham para os pulmões. Outros locais de metástases incluem osso, fígado e cérebro.
Tratamento de um Sarcoma de Tecido Mole
A cirurgia para remover o tumor é a opção de tratamento mais comum para sarcomas de tecidos moles. Às vezes, a cirurgia é tudo o que é necessário.
Era uma vez, a amputação era freqüentemente realizada para tratar sarcomas de braços e pernas. Felizmente, hoje em dia, a cirurgia de preservação do membro é mais comum.
Ao remover um sarcoma de tecido mole, uma ampla excisão local é realizada em que o tumor junto com algum tecido saudável circundante, ou margem, é removido. Quando os tumores são removidos da cabeça, pescoço, abdômen ou tronco, o oncologista cirúrgico tenta limitar o tamanho das margens e manter o máximo de tecido saudável intacto possível. No entanto, não existe uma opinião consensual sobre qual é o tamanho de uma margem “boa”.
Além da cirurgia, a radioterapia, que usa raios X de alta energia ou outras formas de radiação, pode ser usada para matar células tumorais ou limitar seu crescimento. A radioterapia é frequentemente combinada com cirurgia e pode ser administrada antes da cirurgia (ou seja, terapia neoadjuvante) para limitar o tamanho de um tumor ou após a cirurgia (ou seja, terapia adjuvante) para diminuir o risco de recorrência do câncer. Tanto a terapia neoadjuvante quanto a adjuvante têm seus benefícios e desvantagens, e há alguma controvérsia quanto ao melhor momento para tratar sarcomas de partes moles com radioterapia.
Os dois principais tipos de radioterapia são radioterapia externa e radioterapia interna. Com a radioterapia externa, uma máquina localizada fora do corpo fornece radiação ao tumor. Com a radioterapia interna, substâncias radioativas lacradas em fios, agulhas, cateteres ou sementes são colocadas dentro ou perto do tumor.
Um novo tipo de radioterapia é radioterapia com intensidade modulada (IMRT). A IMRT usa um computador para tirar fotos e reconstruir a forma e o tamanho exatos do tumor. Feixes de radiação de intensidades variadas são direcionados ao tumor de vários ângulos. Este tipo de radioterapia causa menos danos ao tecido saudável circundante e coloca o paciente em menor risco de efeitos adversos, como boca seca, dificuldade para engolir e danos à pele.
Além da radioterapia, a quimioterapia também pode ser usada para matar células cancerosas ou impedir que cresçam. A quimioterapia envolve a administração de agentes quimioterápicos ou drogas pela boca, veia ou músculo (administração parenteral). É importante ressaltar que as respostas à quimioterapia variam e a análise de sequenciamento de última geração de sarcomas de tecidos moles pode ser indicada para identificar potenciais alvos moleculares para vários inibidores de tirosina quinase.
Vários medicamentos são usados em diferentes tipos de sarcomas, em combinação ou isoladamente. Exemplos de drogas comuns usadas incluem:
- Quimioterapia: cloridrato de doxorrubicina (Adriamicina), dactinomicina (Cosmegen), mesilato de eribulina (Halaven), trabectedina (Yondelis)
- Inibidores da tirosina quinase: mesilato de imatinibe (Gleevec), pazopanibe (Votrient)
- Imunoterapia: nivolumab (Opdivo)
- Agentes anti-angiogênicos: bevacizumab (Avastin)
- Inibidores da metil transferase: tazemetostat (Tazverik) foi aprovado pelo FDA para o tratamento de sarcomas epitelioides metastáticos ou localmente avançados em janeiro de 2020.
Finalmente, o sarcoma de tecidos moles recorrente é o sarcoma de tecidos moles que retorna após o tratamento. Pode retornar no mesmo tecido mole ou tecido mole localizado em outra parte do corpo.
Resultado
Lembre-se de que os sarcomas de tecidos moles são raros. Se todo o resto for igual, a chance de qualquer protuberância ou protuberância em seu corpo ser câncer é baixa. No entanto, você deve se sentir à vontade para agendar uma consulta com seu médico para avaliar qualquer inchaço ou inchaço - especialmente se estiver causando dor, fraqueza ou assim por diante.
Se você ou um ente querido já foi diagnosticado com sarcoma de tecidos moles, siga atentamente a orientação de seus especialistas. Embora ameacem a vida em cerca de metade das pessoas diagnosticadas, para muitos os sarcomas de partes moles podem ser tratados.
Finalmente, novos tratamentos de sarcoma de tecidos moles estão surgindo. Por exemplo, quimioterapia regional, que é a quimioterapia que visa partes específicas do corpo, como braços ou pernas, é uma área ativa de pesquisa. Você ou um ente querido pode ser elegível para participação em um ensaio clínico. Você pode encontrar ensaios clínicos apoiados pelo National Cancer Institute (NCI) que estão perto de você.