Uma visão geral da esclerose múltipla progressiva secundária (SPMS)

Contente

• Início
• Sinais e sintomas
• Causas
• Diagnóstico
• Tratamento

Talvez você tenha acabado de ser diagnosticado com EM progressiva secundária (SPMS). Ou talvez você seja um dos 85 a 90 por cento das pessoas com esclerose múltipla (EM) que são inicialmente diagnosticadas com EM recorrente-remitente (EMRR) e não tem certeza de como seu médico saberá quando (ou se) isso transições para MS progressivo secundário (SPMS). De qualquer forma, é bom entender como a doença pode progredir para que você possa se preparar para o futuro.

Início

A maioria das pessoas com EMRR faz a transição para SPMS, que é caracterizada por progressão mais estável dos sintomas e incapacidade com menos ou nenhuma recaída. No entanto, desde o desenvolvimento de terapias modificadoras da doença, a progressão para EM secundária tornou-se menos frequente.

Você pode passar de EMRR para SPMS a qualquer momento, mas o processo é gradual e, na maioria dos pacientes, lento. Na verdade, muitas vezes há uma zona cinzenta entre RRMS e SPMS quando você está entrando na fase progressiva de MS, mas ainda está tendo recaídas ocasionais de MS.

Tipos de MS

Sinais e sintomas

Não há diretrizes ou critérios que definam quando você muda de RRMS para SPMS, mas aqui estão alguns sinais que você e seu médico podem procurar ao determinar se essa transição está ocorrendo ou já ocorreu.

Seus medicamentos não funcionam bem

Às vezes, apesar de seus melhores esforços e adesão a tomar seu medicamento modificador da doença, você pode começar a mostrar incapacidade crescente sem um aumento correspondente no número de lesões em seus exames de ressonância magnética (MRI). Isso pode ser uma indicação de que você está mudando para SPMS.

Algumas pessoas podem temer que estejam entrando na fase progressiva da EM porque param de ter recaídas. No entanto, se o seu exame neurológico estiver estável, isso é muito Boa sinal, pois significa que seu tratamento modificador da doença está funcionando.

Suas recaídas estão mudando

O curso natural do RRMS é o número de recaídas que você realmente tem que diminuir com o tempo. No entanto, as recaídas que ocorrem podem ser mais graves, trazendo vários sintomas, em vez de afetar apenas uma área de função.

A recuperação dessas recidivas também tende a ser incompleta, o que significa que mesmo após a fase aguda da recaída, você ainda apresenta alguns sintomas e / ou incapacidade. Além disso, você não responde mais tão bem ao Solu-Medrol durante essas recaídas.

Compreendendo as recaídas de EM

Há uma grande quantidade de danos observados na ressonância magnética

Quando você faz uma ressonância magnética, você e seu médico podem ver estes resultados:

Maior carga de lesão

Isso significa que há um maior número total de lesões, que tendem a ser:

• Em torno dos ventrículos (as cavidades no cérebro que são preenchidas com fluido cerebrospinal)
• Lesões confluentes, o que significa pequenas lesões formando outras maiores
• Concentrado no tronco cerebral e medula espinhal

Mais danos axonais e "buracos negros"

As áreas que aparecem como manchas escuras (hipointensas) em uma varredura T1 são chamadas de "buracos negros". Essas são áreas onde ocorreu inflamação repetida, levando à destruição completa da mielina e dos próprios axônios. Essas áreas estão fortemente correlacionadas com a deficiência.

Aumento dos Ventrículos Preenchidos com LCR no Cérebro

Esta é uma medida de atrofia. Como há menos tecido cerebral, os espaços ao redor e dentro do cérebro ficam maiores.

Uma diminuição nas lesões que aumentam o gadolínio

Paradoxalmente, o número de novas lesões ativas que aumentam o gadolínio diminui em estágios posteriores de EMRR. Isso ocorre porque a doença provavelmente está se tornando mais degenerativa do que inflamatória.

Tudo o que você precisa saber sobre ressonância magnética para esclerose múltipla

Você tem um grau maior de deficiência

Quando medido pela Escala Expandida de Status de Incapacidade (EDSS), as pessoas com RRMS tendem a ter uma pontuação de 4 ou menos. Já as pessoas com SPMS costumam ter pontuação igual ou superior a 6, o que significa que é necessário algum tipo de auxílio para deambular.

Seu médico também encontrará mais anormalidades durante seu exame neurológico. Isso mostra que seu cérebro não pode mais compensar a desmielinização - os ataques do seu sistema imunológico à bainha de mielina, a cobertura protetora em torno das fibras nervosas.

Por último, as pessoas que desenvolvem SPMS tendem a apresentar mais comprometimento cognitivo. Isso é provavelmente devido ao maior grau de atrofia no cérebro, que está altamente correlacionado à disfunção cognitiva. O que isso realmente significa é que seu cérebro não pode mais compensar o dano, especialmente onde há destruição axonal completa (fibra nervosa), resultando em buracos negros.

Compreendendo a Escala Expandida de Status de Incapacidade (EDSS)

Causas

Como acontece com todos os tipos de EM, ninguém sabe o que causa SPMS. Acredita-se que seja uma combinação de fatores que envolvem fatores genéticos e ambientais, como infecções, deficiência de vitamina D, geografia e obesidade infantil.

Em termos de fatores que podem influenciar a transição de EMRR para SPMS, estudos mostram que os homens parecem desenvolver SPMS mais rapidamente e em uma idade mais jovem do que as mulheres. Porém, ambos os sexos acabam precisando usar bengala por volta da mesma idade, portanto, mesmo que entrem na fase progressiva mais cedo, os machos não têm pior resultado.

Também se descobriu que fumar aumenta o risco de transição de EMRR para SPMS.

Causas e fatores de risco da esclerose múltipla

Diagnóstico

Se você já foi diagnosticado com EMRR, provavelmente sabe que o processo de diagnóstico pode ser demorado, pois o médico realiza exames, descarta outras condições e junta as peças do quebra-cabeça diagnóstico.

Da mesma forma, o diagnóstico de SPMS requer uma combinação de estratégias, incluindo um exame neurológico completo e repetição de ressonâncias magnéticas. Tal como acontece com RRMS, não existem testes de diagnóstico definitivos.

Quando se trata de diagnosticar SPMS, seu médico precisará confirmar dois fatos:

• Você tem um histórico de RRMS: Para ser diagnosticado com SPMS, você deve primeiro ter tido EMRR. Para algumas pessoas, confirmar essa história pode ser difícil, pois podem nunca ter percebido que tinham EMRR, graças a sintomas sutis ou mesmo a diagnósticos incorretos.
• Seu MS está agora em um estado progressivo: Depois que seu médico confirmar sua história de EMRR, ele deve confirmar que sua doença é progressiva, o que significa que está piorando gradualmente.

Mudanças no SPMS

No EMRR, os processos inflamatórios causam desmielinização. Essa inflamação pode ser observada em suas ressonâncias magnéticas durante as recidivas na forma de manchas brancas brilhantes (lesões que aumentam o gadolínio).

No entanto, em SPMS, há menos inflamação e mais degeneração de substância cinzenta e substância branca, bem como atrofia da medula espinhal (dano e perda de nervo), que também pode ser observada na ressonância magnética. Embora ainda haja desmielinização e inflamação, ela está mais disseminada.

A atrofia da medula espinhal é muito mais proeminente no SPMS do que também no RRMS, e essa perda de nervo pode causar problemas intestinais e da bexiga, além de mais dificuldade para andar.

Embora você tenha experimentado recaídas no RRMS, elas se tornarão cada vez menos frequentes. Em vez disso, você notará que sua condição está piorando gradualmente. Por exemplo, você pode perceber que ficou mais difícil andar nos últimos meses, mas não consegue identificar um momento em que de repente piorou.

O período de transição

Geralmente, há um período de transição entre o término do RRMS e o início do SPMS. Isso pode tornar difícil saber exatamente o que está acontecendo, porque há sobreposição entre os dois tipos. À medida que sua EM piora progressivamente, você ainda pode ter uma recaída ocasional.

Modificadores de doença

O SPMS também pode ser classificado ao longo do curso da doença como ativo, não ativo e com ou sem progressão.

• Ativo: Você tem recaídas e / ou nova atividade de ressonância magnética.
• Progressão: Há evidências de que sua EM está piorando.

Então, por exemplo, se o seu SPMS é classificado como não ativo sem progressão, é estável. Se é ativo sem progressão, você teve recaídas e / ou nova atividade de ressonância magnética, mas não há evidências de agravamento da deficiência.

Como em RRMS, os sintomas de SPMS são altamente variáveis, assim como a taxa de progressão. Cada situação é diferente; algumas pessoas ficam mais incapacitadas mais rapidamente do que outras.

Como a esclerose múltipla é diagnosticada

Tratamento

O tratamento sintomático de SPMS é semelhante ao de EMRR, embora as formas progressivas de MS sejam notoriamente mais difíceis de tratar.

Terapias de reabilitação

Se sua EM está progredindo, seu neurologista provavelmente revisará suas intervenções de reabilitação com você para ver se você precisa de quaisquer ajustes ou acréscimos. Esses tratamentos, que incluem fisioterapia, terapia ocupacional, terapia fonoaudiológica e reabilitação cognitiva, podem ajudá-lo a funcionar da melhor forma e manter a força muscular e a mobilidade.

Terapias de reabilitação para gerenciar sua EM

Terapias modificadoras de drogas

A maioria dos agentes modificadores da doença não demonstrou benefício em pacientes com SPMS. No entanto, recentemente dois medicamentos foram aprovados pelo FDA para serem usados ​​em pacientes com SPMS que ainda apresentam doença ativa.

• Mayzent (siponimod): Este medicamento oral trata RRMS e SPMS ativo. Os estudos iniciais mostraram que ajuda a desacelerar a progressão da doença em três meses e seis meses com SPMS.
• Mavenclad (cladribina): Outro medicamento oral, este DMT é geralmente um tratamento de segunda linha se outros DMTs não forem eficazes ou se você não puder tomá-los por algum motivo.

Como a esclerose múltipla é tratada

Gestão de Sintomas

Gerenciar seus sintomas individuais também é uma parte importante do seu tratamento, especialmente durante a transição para SPMS. Seu médico pode prescrever alguns medicamentos diferentes ou adicionais para ajudar com os sintomas relacionados com a EM, como:

• Fadiga
• Problemas de intestino ou bexiga
• Dor
• Depressão
• Disfunção sexual
• Espasmos musculares
• Dificuldades para caminhar
• Deficiência cognitiva
• Distúrbios do sono
• Vertigem

Sintomas emocionais e psicológicos em MS

Uma palavra de Verywell

Mesmo que o tratamento para SPMS esteja atualmente abaixo do ideal, fique tranquilo, pois há muitos estudos de pesquisa em andamento tentando chegar a tratamentos que, com sorte, parem a progressão desta doença e também melhorem a deficiência.

Até lá, continue sendo proativo em seus cuidados, educando-se sobre sua doença, observando as opções de tratamento que podem funcionar para você e comunicando-se abertamente com seu médico sobre sua jornada. Isso pode ajudá-lo a viver sua vida ao máximo e capacitá-lo a fazer as mudanças necessárias ao longo do caminho. Nosso Guia de Discussão Médico abaixo pode ajudá-lo a iniciar essa conversa.

Guia de discussão para médicos de esclerose múltipla

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