Contente
A esclerodermia é uma doença conectiva autoimune crônica que causa alterações na pele, vasos sanguíneos e órgãos internos devido ao excesso de produção de colágeno. Embora os sintomas da esclerodermia variem de pessoa para pessoa, a manifestação mais visível desta doença é o endurecimento e a contração da pele. Órgãos, como pulmões, rins, coração e trato digestivo, também podem ser afetados. Não há cura, mas uma combinação de estratégias de autocuidado e medicamentos pode ajudar a aliviar os sintomas e prevenir complicações.Sintomas de esclerodermia
Existem dois tipos principais de esclerodermia. A esclerodermia localizada limita-se ao endurecimento da pele, enquanto a esclerose sistêmica acomete vasos sanguíneos e órgãos internos, além da pele. Este artigo se concentrará principalmente na esclerose sistêmica (também conhecida simplesmente como esclerodermia).
Uma análise dos diferentes tipos de esclerodermia (esclerose sistêmica)Esclerodermia localizada
A esclerodermia localizada afeta principalmente a pele e é observada principalmente em crianças.
Os sintomas podem incluir:
- Morphea: Placas duras e descoloridas no tronco, braços e pernas
- Esclerodermia linear: Estrias de pele espessada e com coloração anormal que costumam afetar os braços, pernas e testa
Esclerose Sistêmica
A esclerose sistêmica é dividida em dois subtipos: cutânea limitada e cutânea difusa.
Esclerose Cutânea Sistêmica Limitada
Na esclerose cutânea sistêmica limitada, o espessamento / endurecimento da pele geralmente é restrito a certas áreas do corpo, principalmente as mãos e o rosto. Um subtipo de esclerose cutânea sistêmica limitada chamadoSíndrome CRESTbaseia-se nos sintomas característicos que lhe dão o nome.
Sintomas da síndrome CREST:
- Calcinose cutis: depósitos de cálcio sob a pele
- Rfenômeno de aynaud: quando os dedos das mãos e dos pés ficam brancos ou azulados em resposta ao frio ou estresse
- Movimento anormal doEsophagus, o tubo que conecta a boca ao estômago
- SClerodactilia: pele espessa, firme e brilhante nos dedos das mãos ou dos pés que resulta de uma superprodução de colágeno
- Telangiectasias: vasos sanguíneos dilatados que causam pequenas manchas vermelhas nas mãos e no rosto
Esclerose sistêmica cutânea difusa
A esclerose cutânea difusa sistêmica causa espessamento e enrijecimento da pele mais extensos, frequentemente envolvendo o tronco e movendo-se além das mãos para acima dos punhos. Órgãos internos, como pulmões, rins, coração e sistema digestivo e musculoesquelético, também são comumente afetados.
Por exemplo, dores articulares e musculares são comuns nos estágios iniciais da esclerodermia, assim como o inchaço das mãos.
Quando a esclerodermia afeta os rins, uma complicação rara, mas grave, chamada crise renal de esclerodermia, Pode desenvolver. Com essa condição, a pessoa desenvolve hipertensão maligna juntamente com insuficiência renal.
Da mesma forma, problemas cardíacos relacionados à esclerodermia podem se manifestar como ritmos cardíacos anormais ou insuficiência cardíaca congestiva.
As complicações pulmonares - doença pulmonar intersticial (cicatrizes no tecido pulmonar) e hipertensão arterial pulmonar (pressão alta nas artérias do pulmão) - são as principais causas de morte na esclerose sistêmica.
Causas
A esclerodermia resulta de anormalidades em três sistemas ou tecidos diferentes do corpo:
- Sistema imunológico
- Pequenos vasos sanguíneos
- Tecidos conjuntivos
O que causa essas anormalidades permanece amplamente desconhecido. Os especialistas suspeitam, porém, que uma combinação de genética e exposição a fatores ambientais é a provável culpada por trás do desenvolvimento da esclerose sistêmica. As exposições ambientais que foram avaliadas incluem certas toxinas (por exemplo, cloreto de polivinila, benzeno e sílica) e infecção com um vírus ou parasita.
Mulheres entre 30 e 50 anos respondem por 75% dos casos de esclerose sistêmica, mas homens e crianças de qualquer faixa etária também podem desenvolvê-la. A condição geralmente se desenvolve entre as idades de 25 a 55.
Diagnóstico
Nenhum teste serve como diagnóstico definitivo para esclerodermia. Em vez disso, uma combinação de achados de um histórico médico, exame físico e vários estudos são usados para diagnosticar esta doença.
História e Exame Físico
Muitos sintomas de esclerodermia podem vir à tona durante uma consulta com seu médico. Por exemplo, um paciente pode notar uma mudança na aparência física de seu rosto devido ao endurecimento e esticamento da pele. Suas mãos também podem parecer inchadas e pode haver escoriações (evidência de picada na pele) e crostas de coceira causada por inflamação que ocorre sob a pele.
Além disso, em um paciente com esclerose sistêmica, o médico pode notar rigidez nas articulações, aumento dos vasos sangüíneos no rosto e nas mãos (telangiectasias) e depósitos de cálcio nos dedos ou ao longo de certos tendões.
O fenômeno de Raynaud é um dos primeiros sinais de doença na esclerose sistêmica. Lembre-se, porém, de que existem outras causas além da esclerodermia, que precisam ser consideradas. O fenômeno de Raynaud também pode existir por conta própria, o que significa que não está associado a qualquer processo de doença subjacente.
Queixas de problemas digestivos - refluxo ácido e problemas para engolir - também podem ser relatadas, assim como alterações de cor (vermelho, azul e branco) nos dedos das mãos e, às vezes, nos pés, especialmente quando expostos ao frio (fenômeno de Raynaud).
No final, se o seu médico suspeitar de um possível diagnóstico de esclerodermia, ele o encaminhará para alguém especializado no diagnóstico e tratamento de doenças do tecido conjuntivo, chamado reumatologista.
Exames de sangue
Vários exames de sangue podem dar suporte ao diagnóstico de esclerodermia.
A grande maioria das pessoas com esclerodermia é positiva para o anticorpo antinuclear (ANA). Além disso, o anticorpo anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) está associado à esclerose cutânea sistêmica difusa; o anticorpo anticentrômero (ACA) está associado à esclerose cutânea sistêmica limitada.
Como a esclerodermia pode afetar a função renal, seu médico também pode solicitar exames de urina e de sangue chamados de painel metabólico básico (BMP.
Imagem e outros testes
Imagens e outros testes são usados para avaliar o envolvimento de órgãos internos na esclerodermia:
Exemplos desses testes incluem:
- Biópsia de pele
- Raio-x do tórax
- Tomografia computadorizada (TC)
- Testes de função pulmonar (PFTs)
- Manometria esofágica e / ou endoscopia alta
- Ecocardiograma
- Eletrocardiograma (ECG)
Tratamento
Não há cura para a esclerodermia. Em outras palavras, não existe medicamento que possa impedir ou reverter o endurecimento e espessamento da pele. No entanto, por meio de uma combinação de estratégias de autocuidado e medicamentos, muitos sintomas da esclerodermia podem ser controlados e algumas complicações podem ser evitadas.
Aqui estão alguns exemplos de como vários sintomas / complicações são tratados na esclerodermia.
Fenômeno de Raynaud
Manter todo o corpo aquecido (não apenas as mãos e os pés) usando um chapéu e várias camadas é importante para controlar esse sintoma.
Também podem ser usados medicamentos, como bloqueadores dos canais de cálcio ou inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (PDE-5).
Problemas digestivos
Junto com as mudanças no estilo de vida e na dieta, os medicamentos para controlar o refluxo ácido, como o inibidor da bomba de prótons Prilosec (omeprazol), podem ser úteis.
Para problemas de deglutição relacionados à esclerodermia, o medicamento Reglan (metoclopramida) pode fornecer algum alívio.
Quais são os efeitos colaterais dos inibidores da BOMBA de prótons?Doença renal
Um medicamento chamado inibidor da enzima de conversão da angiotensina (ECA) é usado para tratar problemas renais relacionados à esclerodermia.
Doença pulmonar
Os medicamentos Cytoxan (ciclofosfamida) ou CellCept (micofenolato de mofetil) são usados para tratar a doença pulmonar intersticial, que é uma das duas complicações pulmonares relacionadas à esclerodermia.
Para pacientes com hipertensão arterial pulmonar sintomática (uma segunda complicação pulmonar da esclerodermia), uma variedade de medicamentos pode ser administrada, incluindo:
- Antagonistas do receptor de endotelina: por exemplo, Flolan (epoprostenol), Remodulina (treprostinil) ou Ventavis (iloprost)
- Prostanóides e análogos da prostaciclina: por exemplo, Flolan (epoprostenol), Remodulina (treprostinil) ou Ventavis (iloprost)
Problemas musculares e articulares
A dor muscular e nas articulações da esclerodermia pode ser tratada com uma combinação de terapia física e ocupacional e medicamentos, como um antiinflamatório não esteroidal (AINE).
Lidar
Além dos sintomas físicos debilitantes, as pessoas com esclerodermia comumente relatam problemas de sono e intimidade, bem como problemas emocionais, como depressão e problemas com a imagem corporal.
Também existem desafios sociais; a maioria das pessoas na população em geral tem muito pouco (ou nenhum) conhecimento sobre a esclerodermia. Essa falta de conhecimento pode levar à estigmatização e / ou isolamento relacionado.
As preocupações financeiras, incluindo contas médicas exorbitantes e oportunidades de emprego limitadas, são desafios adicionais enfrentados por muitas pessoas com esclerodermia.
Talvez nem seja preciso dizer que viver com uma doença crônica e complexa como a esclerodermia é uma experiência impactante. Com apoio e uma abordagem do dia a dia, você pode melhorar sua qualidade de vida e aliviar muitas dessas tensões.
Para obter suporte, a Scleroderma Foundation fornece informações de contato para indivíduos e grupos nos Estados Unidos com quem você pode conversar ou reunir-se, respectivamente. Conhecer outras pessoas que vivenciam as mesmas dificuldades pode ser extremamente reconfortante e útil.
Também é sensato trabalhar com um terapeuta, especificamente alguém com experiência em ajudar pessoas com doenças crônicas.
Por último, para otimizar o funcionamento diário e a sensação de bem-estar, é importante adotar hábitos de vida saudáveis.
Alguns exemplos desses hábitos incluem:
- Comer refeições nutritivas e bem balanceadas
- Gerenciar bem o estresse (você pode considerar a incorporação de terapias mente-corpo, como a meditação da atenção plena, em sua rotina diária)
- Evitando fumar
Uma palavra de Verywell
Se você ou um ente querido tem esclerodermia, procure atendimento de uma equipe de especialistas com experiência no tratamento dessa condição incomum e de suas diversas manifestações. Embora a esclerodermia seja uma doença que apresenta desafios únicos, existem terapias e estratégias para ajudá-lo a controlá-la e a viver bem.