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A esclerodermia é uma doença autoimune crônica do tecido conjuntivo caracterizada pelo endurecimento e endurecimento da pele. (Esclerodermia significa "pele dura" em grego). Outros sintomas da esclerodermia incluem descoloração da pele, dores nas articulações e músculos, mãos inchadas, estreitamento dos vasos sanguíneos, azia e outros problemas gastrointestinais e depósitos de cálcio sob a pele. Existem dois tipos de esclerodermia (e vários subtipos), cada um deles amplamente definido por seus sintomas: A esclerodermia localizada, que afeta principalmente crianças, envolve apenas o endurecimento da pele. A esclerodermia sistêmica, ou esclerose sistêmica (ES), afeta órgãos internos e vasos sanguíneos também.
Sintomas Comuns
Embora os sintomas da esclerodermia variem de pessoa para pessoa, os sintomas mais comuns da doença afetam a pele.
Mudanças na pele
Quase todas as pessoas com esclerodermia desenvolvem manchas de pele espessa e endurecida nas mãos, braços, rosto e, às vezes, no tronco e nas pernas. Essas manchas podem ter o formato de ovais ou linhas retas. Eles podem aparecer como uma linha descendo um braço ou perna ou até mesmo na testa em um tipo raro da doença chamada esclerodermiaem golpe de sabre. As alterações na pele podem dificultar os movimentos e dificultar a flexão dos dedos das mãos ou dos pés. O rosto pode parecer ceroso e semelhante a uma máscara.
Conforme ocorre o enrijecimento, a pele também se torna brilhante e pode mudar de cor, tornando-se mais escura ou mais clara. No esclerodermia difusa, a pele pode ficar “hiperpigmentada” e ter uma aparência de sal e pimenta. No morféia esclerodermia, que é um tipo de esclerodermia localizada, manchas avermelhadas da pele engrossam em áreas firmes de formato oval que aparecem no peito, estômago, costas, rosto, braços e pernas. Os centros das manchas são marfim, com bordas violetas.
Problemas gastrointestinais (GI)
Os problemas digestivos afetam entre 75% e 90% das pessoas que têm esclerodermia. Isso resulta de um enfraquecimento do músculo intestinal causado por uma diminuição no suprimento de sangue aos nervos, que são necessários para estimular o intestino. Os sintomas gastrointestinais incluem cólicas, distensão abdominal, diarréia ou constipação, náusea, dor abdominal e incontinência.
No trato gastrointestinal inferior, a esclerodermia pode promover bactérias nocivas, lentidão no movimento dos alimentos e redução da absorção de alimentos. Os sintomas estomacais na esclerodermia são devidos ao esvaziamento lento dos alimentos no intestino delgado. A retenção de alimentos no estômago leva à sensação de náusea, vômito, plenitude ou distensão abdominal (também conhecida como gastroparesia).
Problemas esofágicos
A maioria das pessoas com esclerodermia tem problemas esofágicos. A mais comum delas é a azia (sensação de queimação atrás do osso do peito). Isso ocorre devido à irritação do esôfago pela regurgitação ácida (refluxo ou refluxo do esôfago) do estômago.
Outros sintomas podem incluir dificuldade em engolir, tosse seca à noite, dor torácica recorrente atrás do osso do peito, rouquidão persistente, asma (respiração ofegante e falta de ar), úlceras na boca e gosto ácido na boca.
Dedos das mãos e pés frios
Um dos primeiros sintomas da esclerodermia sistêmica é o fenômeno de Raynaud, que faz com que os pequenos vasos sanguíneos dos dedos das mãos e dos pés se contraiam em resposta a baixas temperaturas ou estresse. Quando isso acontece, a pele fica branca antes de ficar azul, fria e dormente.
Estima-se que 95% dos casos de esclerodermia começam com o fenômeno de Raynaud, de acordo com a American Scleroderma Foundation.
Dores musculares e articulares
Dores e rigidez musculares e articulares também podem ocorrer ao longo dos tendões e nos músculos dos braços e pernas. Isso pode piorar com o movimento dos tornozelos, pulsos, joelhos ou cotovelos. À medida que a doença progride, pode ocorrer perda muscular e fraqueza, juntamente com inchaço, calor e sensibilidade ao redor das articulações e dos músculos. Freqüentemente, as pessoas com esclerodermia experimentam um ruído áspero ao tentar mover as articulações inflamadas, principalmente as articulações abaixo e abaixo dos joelhos.
Mãos inchadas
O inchaço das mãos pode ser especialmente pronunciado pela manhã devido à prolongada inatividade muscular durante as horas de sono. Os dedos podem parecer salsichas, tornando difícil fechar a mão em punho. Os sintomas podem diminuir com o passar do dia.
Calcinose
A calcinose é uma doença em que se formam depósitos de cálcio sob a pele, criando pequenos caroços. Esses caroços podem romper a pele e vazar uma substância branca. Cortes abertos podem infeccionar.
Telangiectasia
O inchaço dos pequenos vasos sanguíneos perto da superfície da pele das mãos e do rosto pode resultar em manchas vermelhas conhecidas como telangiectasia.
Fadiga e Depressão
A fadiga severa, se não debilitante, acompanhada de depressão, são sintomas comuns de esclerodermia. A anemia também pode se desenvolver com esclerodermia, o que pode contribuir para a gravidade desses sintomas.
Outros sintomas de esclerodermia podem incluir:
- Fenômeno de Raynaud: dedos das mãos e pés frios que ficam azuis, dormentes e doloridos quando expostos a temperaturas frias ou estresse
- Tosse persistente
- Secura anormal da pele
- Falta de ar
- Perda de peso
- Perda de cabelo
- Síndrome de Sjogren, uma doença autoimune que causa boca e olhos secos
Sintomas Raros
Algumas pessoas com esclerodermia apresentam sintomas que podem ou não parecer relacionados à doença, incluindo episódios repentinos de dor facial intensa (neuralgia do trigêmeo) e impotência.
Complicações
A esclerodermia pode causar complicações que variam de leves a fatais. Isso geralmente ocorre quando o distúrbio não foi tratado ou quando o tratamento falhou em tratar os sintomas de forma adequada:
- Úlceras nos dedos das mãos e dos pés: O fenômeno de Raynaud grave pode obstruir o fluxo sanguíneo para os dedos das mãos e dos pés, causando úlceras que podem ser difíceis de curar. As pontas dos dedos podem ficar permanentemente danificadas. Em casos extremos, vasos sanguíneos anormais ou estreitos combinados com doença de Raynaud severa podem levar à gangrena e podem exigir amputação.
- Danos pulmonares: Complicações pulmonares, incluindo problemas respiratórios devido à hipertensão pulmonar e formação de cicatrizes no tecido conjuntivo dos pulmões, podem causar doenças pulmonares e, potencialmente, insuficiência cardíaca. Em alguns casos, o excesso de colágeno se acumula no tecido entre os sacos de ar dos pulmões, tornando o tecido pulmonar mais rígido e menos capaz de funcionar adequadamente.
- Problemas cardíacos: Cicatrizes no tecido cardíaco e estreitamento dos vasos sanguíneos podem levar a ritmos cardíacos anormais (arritmias) e, em casos raros, a um músculo cardíaco inflamado (miocardite).
- Danos nos rins: A restrição do fluxo sanguíneo para os rins pode resultar em crise renal de esclerodermia. Se não for tratada, pode levar à insuficiência renal. Com essa condição, a pessoa desenvolve hipertensão maligna juntamente com insuficiência renal.
- Problemas dentários: A rigidez intensa da pele facial pode dificultar a abertura da boca o suficiente para escovar os dentes. Além disso, o refluxo ácido pode destruir o esmalte do dente e as alterações no tecido gengival devido à esclerodermia podem fazer com que os dentes se soltem ou caiam.
- Olhos e boca secos: Alguns tipos de esclerodermia podem causar boca e olhos muito secos, uma condição conhecida como síndrome de Sjogren.
- Síndrome de Ectasia Vascular Antral Gástrica (GAVE): Às vezes chamado de "estômago melancia", esta é uma condição bastante rara que resulta em áreas com listras vermelhas no estômago devido ao dilatação dos vasos sanguíneos e anemia por deficiência de ferro. GAVE, que afeta cerca de 5% das pessoas com esclerodermia sistêmica, aumenta o risco de câncer de estômago e pode levar à anemia.
- Disfunção sexual: Homens com esclerodermia podem ter disfunção erétil; as mulheres podem ter diminuição da lubrificação e uma abertura vaginal contraída.
- Insuficiência cardíaca: Problemas cardíacos relacionados à esclerodermia podem se manifestar como ritmos cardíacos anormais ou insuficiência cardíaca congestiva
Quando consultar um médico
Os indivíduos que apresentam sintomas de esclerodermia devem procurar um médico com experiência nessa doença complexa, como um reumatologista. A detecção precoce da esclerodermia pode ajudar a prevenir complicações graves. Ao reconhecer e tratar o envolvimento de órgãos na esclerodermia precocemente, você pode prevenir danos irreversíveis.
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