Contente
A síndrome da barriga da poda, também conhecida como Eagle-Barrett ou síndrome da tríade, é um defeito congênito com um conjunto distinto de problemas físicos com os quais uma criança nasce. Esses problemas são:- Os músculos abdominais na frente do corpo estão fracos ou ausentes
- Partes do trato urinário desenvolvem-se de maneira anormal. Estes incluem alargamento anormal (dilatação) dos tubos urinários, acúmulo de urina nos dutos que passam a urina dos rins para a bexiga e / ou refluxo da urina da bexiga para os tubos e dutos (denominado refluxo vesicoureteral).
- Nos homens (95% dos casos), os testículos ficam para cima dentro do abdômen e não descem para o escroto.
Pode haver outros problemas físicos no bebê, como curvatura da coluna, luxações do quadril, pé torto, problemas respiratórios ou cardíacos e problemas gastrointestinais.
Causas
A causa da síndrome é desconhecida, mas os pesquisadores acreditam que a interrupção do crescimento do feto causa o desenvolvimento dos problemas. Pensa-se que algo bloqueia uma parte do trato urinário do feto e isso faz com que outras partes do trato se desenvolvam de forma anormal. A síndrome da barriga de poda ocorre em 1 em 40.000 nascidos vivos nos EUA.
Diagnóstico
A ultrassonografia durante a gravidez às vezes pode detectar o desenvolvimento anormal da bexiga e do trato urinário. Enquanto o feto cresce, o fluido se desenvolve em seu abdômen, que se estende cada vez mais. O fluido é reabsorvido antes do nascimento, portanto, no momento do nascimento, a criança apresenta abdome flácido ou enrugado (daí o nome de "barriga de ameixa").
Após o nascimento, ultrassom e raios-x podem determinar que tipo de anomalia do trato urinário está presente. A síndrome de Prune Belly é frequentemente caracterizada por:
- Alguns ou a maioria dos músculos abdominais estão parcialmente ausentes. Isso dá a aparência enrugada ou parecida com uma ameixa.
- Embora as ligações dos músculos aos ossos possam estar presentes, os músculos são menores e mais finos sobre a bexiga.
- A parede abdominal é fina, o próprio abdômen mostra-se grande e frouxo e os intestinos podem ser vistos através da fina parede abdominal.
- As dobras cutâneas parecem irradiar-se do umbigo ou atravessar o estômago.
- Às vezes, pode haver um vinco que vai do umbigo até a região púbica e, às vezes, o umbigo pode estar conectado à bexiga por meio de um canal (úraco) ou cisto.
- O alargamento das costelas ou o estreitamento do tórax podem fazer com que o tórax seja deformado em crianças com a síndrome.
- A bexiga aumentada está presente em quase todos os casos.
Infelizmente, a síndrome de Prune Belly pode ter efeitos muito graves no bebê. As estatísticas mostram que 20% dos bebês morrem antes do nascimento e 30% morrem de problemas renais nos primeiros dois anos de vida. Nos 50% restantes dos bebês, há vários graus de problemas urinários.
A síndrome da barriga da ameixa é frequentemente diagnosticada com uma variedade de nomes diferentes, como síndrome de deficiência muscular abdominal, ausência congênita dos músculos abdominais, deficiência da musculatura abdominal, síndrome de Eagle-Barrett, síndrome de Obrinsky ou síndrome da tríade.
Tratamento
Não há cura para Eagle-Barrett (síndrome da barriga de ameixa), mas podem ser feitos reparos no trato urinário. Alguns cirurgiões tentam corrigir problemas no feto antes de nascer, mas os resultados são confusos. As crianças com tendência a infecções do trato urinário recebem antibióticos preventivos e a cirurgia pode derrubar os testículos de um menino no escroto.
Às vezes, apesar do melhor tratamento, os rins de uma criança param de funcionar (insuficiência renal). O tratamento para isso é diálise ou transplante de rim.
Melhores técnicas cirúrgicas, especialmente usando laparoscopia, tornarão as operações de reparo necessárias para uma criança com síndrome de Prune Belly menos difíceis. Quanto mais se aprende sobre a síndrome, os tratamentos podem ser melhorados e as crianças podem sobreviver por mais tempo.