Contente
A cirrose biliar primária é agora conhecida por um nome diferente: colangite biliar primária (PBC). PBC é uma doença crônica do fígado em que os pequenos dutos biliares são danificados e, em última instância, destruídos, de acordo com o Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais (NIDDK).A bile desempenha um papel importante no fígado. Ajuda no processo digestivo, quebrando gorduras, colesterol e vitaminas solúveis em gordura no intestino delgado. Também ajuda a excretar resíduos do corpo, como glóbulos vermelhos velhos e outros metabólitos, que são eliminados nas fezes.
Quando seus dutos biliares estão saudáveis, eles carregam a bile para longe do fígado. Mas quando eles não estão funcionando corretamente, a bile volta para o fígado, o que eventualmente leva à função hepática prejudicada e cicatrizes. Às vezes, a cicatriz pode ser permanente.
Por que isso acontece? A PBC é considerada uma doença autoimune, o que significa que o corpo é incapaz de reconhecer a diferença entre seus tecidos e células saudáveis e invasores estranhos, e começa a atacar o tecido saudável do fígado.
Sintomas
Para PBC, o processo autoimune geralmente começa gradualmente e os sintomas podem passar despercebidos. Na verdade, mais da metade de todas as pessoas com PBC não apresentam queixas de sintomas no diagnóstico, e PBC pode ser detectado quando um exame de sangue é realizado por outro motivo.
Mas identificar os primeiros sinais e sintomas pode melhorar os resultados do tratamento. O NIDDK fornece uma lista detalhada de sintomas a serem lembrados. No estágio inicial da doença, os sintomas incluem:
- Se sentindo cansado
- Pele que coça
- Olhos e boca secos
Conforme a doença progride, os sintomas podem incluir:
- Dor no abdômen
- Náusea
- Apetite reduzido
- Um tipo de artrite não deformante
- Fraqueza
- Dores musculares e articulares
- Perda de peso
- Pernas, tornozelos ou pés inchados
- Diarréia
- A urina fica mais escura
- Icterícia ou amarelecimento dos olhos e da pele
- Manchas de pele ficam salientes
Outra fonte também observa que os seguintes sintomas podem estar presentes em fases posteriores da doença:
- Baço dilatado
- Ascite ou uma condição em que o fluido se acumula no abdômen
- Hiperpigmentação da pele que não está relacionada a passar tempo ao sol
- Osteoporose e, às vezes, fraturas
- Níveis elevados de colesterol
- Hipotireoidismo ou tireoide hipoativa
Mesmo após o diagnóstico de PBC, as pessoas podem levar anos para desenvolver os sintomas, observa o NIDDK.
Causas
A causa específica da doença é desconhecida. Embora a PBC seja descrita como uma doença auto-imune, especialistas médicos acreditam que ela possa ter origens genéticas e ambientais. Os fatores que podem tornar uma pessoa mais propensa a desenvolver PBC incluem:
- Sexo:As mulheres têm maior probabilidade do que os homens de desenvolver PBC.
- História de família:Se você tem um membro da família que teve PBC, as chances de obtê-lo são maiores.
- Localização:Pessoas localizadas na Europa do Norte e América do Norte têm maior probabilidade de serem diagnosticadas com a doença.
- Era:Para a maioria das pessoas, a idade de início da PBC ocorre entre 35 e 60, afirma a American Liver Foundation (ALF).
- Fatores Ambientais:Os fatores ambientais que podem aumentar o risco de desenvolver PBC incluem adquirir uma infecção bacteriana, fúngica ou parasitária, fumar cigarros e exposição a produtos químicos tóxicos.
Diagnóstico
Seu médico fará um histórico detalhado de sua saúde, da saúde de sua família, avaliará seus sintomas e realizará um exame físico. Certifique-se de fornecer ao médico todas as informações relevantes, incluindo se outro membro de sua família foi diagnosticado com PBC ou você foi exposto a toxinas químicas.
Durante o exame físico, o médico verificará a presença de fígado ou baço dilatado, ouvirá seu abdome com um estetoscópio e verificará se há áreas sensíveis. Quando uma pessoa tem PBC, a dor pode estar presente no quadrante superior direito da barriga.
Além disso, seu médico também pode pedir que você faça uma série de exames médicos.
Anticorpos Antimitocondriais (AMA)
Este é um exame de sangue que examina os níveis de anticorpos antimitocondriais que se formam em resposta às mitocôndrias do corpo. Níveis elevados são um sintoma característico da PBC.
Teste específico do fígado
Seu médico pode solicitar exames de sangue para verificar se há elevação das enzimas hepáticas, especialmente a enzima fosfatase alcalina. Níveis elevados dessa enzima podem indicar que um processo de doença está ocorrendo em seu fígado ou que seu fígado e os dutos biliares sofreram danos.
Se o seu trabalho de laboratório revelar níveis elevados de AMA e enzimas hepáticas, isso pode ser informação suficiente para o seu médico diagnosticar você com PBC.
Teste de colesterol
Se você tem PBC, também pode ter níveis de colesterol mais altos do que o normal, o que pode alertar seu médico de que seu fígado não está funcionando bem.
Teste Adicional
Ocasionalmente, os sintomas de PBC podem se sobrepor aos de outras condições de saúde. Em alguns casos, seu médico pode usar tecnologia de imagem especializada, como ultrassom, elastografia por ressonância magnética (MRE) ou outros instrumentos, para descartar doenças com um conjunto semelhante de sintomas.
Se o diagnóstico de PBC continuar incerto, o médico pode realizar uma biópsia do fígado para examinar o tecido do fígado e ajudar a confirmar a doença.
Tratamento
Não há cura para o PBC, mas a medicação visa retardar a progressão do processo da doença no fígado. O medicamento mais comumente usado é o ursodiol (também conhecido como Actigall ou Urso).
Se o ursodiol não funcionar para o PBC, um segundo medicamento, o ácido obeticólico (Ocaliva), pode ser benéfico. Este medicamento demonstrou melhorar a função hepática quando usado sozinho ou em combinação com o ursodiol. Outros medicamentos podem ser usados para reduzir a inflamação no fígado, retardar a progressão da doença e reduzir o sintoma de coceira.
Pode chegar um momento na batalha de uma pessoa com a PBC em que os medicamentos deixam de controlar os sintomas, o fígado começa a falhar e pode ser necessário um transplante de fígado para salvar vidas. O transplante de fígado pode ajudar a prolongar a vida do paciente.
Uma palavra de Verywell
Como muitas condições médicas graves, o diagnóstico de PBC pode ser devastador. Aprenda o máximo que puder sobre sua doença e as opções de tratamento disponíveis para que possa controlar os sintomas e ter as ferramentas de que precisa para maximizar sua qualidade de vida.
Se a doença se tornar insuportável por conta própria, procure a ajuda de amigos, familiares ou profissionais. Quando a fadiga o prejudicar, você pode precisar de uma mão extra para concluir as atividades diárias, e o suporte profissional pode ajudá-lo a manter uma visão produtiva e positiva da vida.