O que é linfoma?

Contente

• Tipos de Linfoma
• Sintomas de linfoma
• Causas
• Diagnóstico
• Tratamento
• Lidar

O linfoma é um tipo de câncer que afeta o sistema linfático. O sistema linfático é uma grande rede de vasos que transportam um fluido claro, chamado linfa, que ajuda a livrar o corpo de germes, toxinas e outras substâncias indesejáveis. Também incluídos no sistema estão os gânglios linfáticos, o baço, o timo, a medula óssea e um tipo de glóbulos brancos conhecido como linfócitos. O linfoma pode afetar qualquer parte do sistema linfático e, em casos graves, se espalhar para órgãos fora do sistema.

Tipos de Linfoma

Existem mais de 70 tipos diferentes de linfoma classificados nas duas grandes categorias:

• linfoma de Hodgkin, marcada pela presença de glóbulos brancos específicos chamados células de Reed-Sternberg, e geralmente mais rara.
• Linfoma não Hodgkin (NHL), marcada pela ausência de células de Reed-Sternberg e geralmente mais comum.

O LNH representa cerca de 90% de todos os linfomas e inclui subtipos como linfoma de Burkitt, leucemia linfocítica crônica, linfoma difuso de grandes células B, linfoma cutâneo de células B, linfoma cutâneo de células T, linfoma folicular e macroglobulinemia de Waldenstrom.

Os sinais e sintomas do linfoma costumam ser inespecíficos e podem incluir gânglios linfáticos inchados, febre, suores noturnos e perda de peso. Se houver suspeita, o linfoma pode ser definitivamente diagnosticado com uma biópsia de linfonodo, após a qual a doença será categorizada e estagiada para garantir o tratamento adequado.

De acordo com a American Cancer Society, o linfoma é o quinto câncer mais comum nos Estados Unidos - com mais de 82.000 novos diagnósticos a cada ano - e a nona causa principal de mortes por câncer.

Sintomas de linfoma

O linfoma pode causar uma grande variedade de sintomas, dependendo de qual parte do sistema linfático é afetada. Muitas vezes, os sinais e sintomas são tão sutis que podem passar despercebidos por anos.

O sintoma mais comum - e às vezes o único sintoma - são os gânglios linfáticos inchados de forma persistente, uma condição conhecida como linfadenopatia crônica. Os gânglios linfáticos que podem ser mais facilmente sentidos estão localizados no pescoço, axilas, tórax e virilha, embora existam centenas localizados por todo o corpo. Os gânglios linfáticos são responsáveis ​​por filtrar o excesso de fluidos e toxinas do corpo.

Quando os linfócitos se tornam cancerosos, eles se acumulam nos gânglios linfáticos e desencadeiam uma resposta imunológica, fazendo com que inchem e endureçam.

A linfadenopatia em pessoas com linfoma geralmente é indolor nos estágios iniciais. No exame, os gânglios linfáticos estarão firmes, elásticos e móveis nos tecidos circundantes.

Outros sintomas de linfoma podem incluir:

• Fadiga crônica
• Perda de apetite
• Tosse persistente
• Coceira persistente
• Fácil hematoma ou sangramento
• Nausea e vomito
• Febre e calafrios
• Falta de ar
• Perda de peso
• Dor no peito, abdômen ou ossos
• Infecções frequentes ou recorrentes

Os sinais e sintomas mais evidentes tendem a ocorrer com a doença em estágio avançado. Perda de peso não intencional superior a 15% e sintomas localizados (como dor torácica, abdominal ou óssea) geralmente sugerem doença avançada.

Sinais e sintomas de linfoma

Causas

Pouco se sabe sobre as causas do linfoma, mas existem certos fatores que aumentam o risco. Vários deles estão associados ao linfoma de Hodgkin, LNH ou ambos. Com isso dito, é possível não ter fatores de risco e ainda assim ter linfoma.

Entre os cinco fatores de risco mais comuns para linfoma estão a idade, história familiar, disfunção imunológica, infecções e exposição à radiação.

Era

O linfoma pode se desenvolver em pessoas de qualquer idade, incluindo crianças, mas a maioria ocorre em pessoas com mais de 60 anos. Especificamente em relação ao linfoma de Hodgkin, um número significativo de casos é diagnosticado entre 15 e 40 anos também.

História de família

Acredita-se que a genética desempenhe um papel significativo no linfoma de Hodgkin. De acordo com um estudo de 2015 na revista Sangue, há um risco duas vezes maior de linfoma se seus pais tiverem a doença e um risco seis vezes maior se um irmão for afetado.

Em contraste, as alterações genéticas relacionadas ao NHL são geralmente adquiridas, em vez de herdadas. As alterações genéticas adquiridas podem resultar da exposição à radiação, produtos químicos ou infecções, mas geralmente essas alterações ocorrem espontaneamente e sem motivo aparente.

Disfunção Imune

Os distúrbios da imunodeficiência, como o HIV, podem aumentar o risco de LNH, bem como de uma forma rara de linfoma de Hodgkin chamado linfoma de Hodgkin depletado de linfócitos (LDHL). Da mesma forma, doenças autoimunes como lúpus e síndrome de Sjögren estão associadas a um risco sete vezes maior de LNH.

Mesmo as drogas imunossupressoras usadas para tratar doenças autoimunes ou prevenir a rejeição de transplantes de órgãos são conhecidas por aumentar o risco de LNH, particularmente com o uso a longo prazo.

Infecções

Várias infecções bacterianas, virais e parasitárias comuns são conhecidas por aumentar o risco de linfoma. Entre elas:

• Vírus Epstein-Barr (EBV) está intimamente ligado a certos tipos de LNH, como linfoma de Burkitt e linfoma pós-transplante, bem como 20% a 25% de todos os casos de linfoma de Hodgkin.
• Helicobacter pylori (H. pylori), uma infecção bacteriana associada a úlceras gástricas, está ligada ao linfoma do tecido linfóide associado à mucosa (MALT) do estômago.
• Vírus da hepatite C (HCV) pode aumentar o risco de certos tipos de LNH, causando a produção excessiva de linfócitos, muitos dos quais são malformados e vulneráveis ​​à malignidade.
• Herpesvírus humano 8 (HHV8), um vírus associado a um câncer de pele raro denominado sarcoma de Kaposi em pessoas com HIV, pode aumentar o risco de um linfoma igualmente raro conhecido como linfoma de efusão primária (PEL).

Exposição à radiação

Pessoas expostas a altos níveis de radiação, incluindo radioterapia anterior para câncer, correm um risco maior de LNH.

O risco é especialmente alto em pessoas com câncer de pulmão de células não pequenas, nas quais a radiação pode aumentar o risco de linfoma em até 53%. O risco aumenta ainda mais quando a radiação e a quimioterapia são combinadas.

Causas e fatores de risco do linfoma

Diagnóstico

Se houver suspeita de linfoma, o diagnóstico geralmente começará com uma revisão de seus sintomas e histórico médico, seguido por um exame físico para verificar se há gânglios linfáticos inchados ou alterações anormais no tamanho ou textura do baço ou fígado. Um hemograma completo (CBC) também será realizado para procurar quedas características nos glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas.

Testes de sangue adicionais podem ser solicitados para descartar outras causas possíveis ou para detectar infecções intimamente ligadas a linfomas, como HIV e hepatite C. Uma tomografia computadorizada (TC) ou tomografia por emissão de pósitrons (PET) também pode ser solicitada para verificar se há linfadenopatia no tórax ou abdome, que não pode ser facilmente sentida durante um exame físico.

Outros exames de sangue, como taxa de hemossedimentação (VHS), lactato desidrogenase (LDH) e exames de função hepática (LFTs), podem ser realizados, embora sejam geralmente mais úteis no estadiamento do que no rastreamento do linfoma.

Nenhum desses testes pode diagnosticar linfoma, mas podem fornecer as evidências necessárias para avançar para o próximo estágio do processo de diagnóstico: a biópsia do linfonodo.

Biópsia de linfonodo

A biópsia de linfonodo é o padrão ouro para o diagnóstico de linfoma. Ele não apenas fornece evidências definitivas de linfoma, mas também ajuda a iniciar o processo de classificação e estadiamento da doença.

Existem dois tipos de biópsias comumente usadas para diagnosticar linfoma, sendo que ambas podem ser realizadas em ambulatório com anestesia local:

• Biópsia excisional de linfonodo, envolvendo a remoção de todo o linfonodo.
• Biópsia de linfonodo incisional, envolvendo a remoção parcial de um nódulo linfático ou tumor de nódulo linfático

Estudos de imagem - como raio-X, ultrassom, TC e imagem por ressonância magnética (MRI) - podem ser realizados antes da biópsia para guiar o cirurgião até a localização exata do nó-alvo. As tomografias em tempo real são especialmente úteis para realizar biópsias de nódulos torácicos.

Biópsias por agulha, como aspiração por agulha fina ou biópsia por agulha, são menos comumente usadas porque podem não obter tecido suficiente para fornecer um diagnóstico preciso.

O tecido biopsiado será examinado ao microscópio para detectar alterações celulares consistentes com linfoma. Se o linfoma for diagnosticado, exames adicionais serão usados ​​para classificar o estágio da doença.

Classificação

Os sistemas de classificação de linfoma podem variar, mas são baseados em critérios semelhantes, a saber:

• Diferenciação de linfoma de Hodgkin ou não-Hodgkin: A chave para a diferenciação é um tipo de célula, chamada célula de Reed-Sternberg, exclusiva do linfoma de Hodgkin apenas. Os tipos e subtipos de NHL também requerem diferenciação.
• Diferenciação de células T e células B: Os linfócitos afetados podem ser células T (derivadas da glândula timo) ou células B (derivadas da medula óssea). Essas características podem prever se uma célula é indolente (crescimento lento) ou agressiva, bem como as opções de tratamento.
• Áreas de envolvimento: Os órgãos e tecidos afetados podem auxiliar ainda mais na classificação do linfoma. Por exemplo, o linfoma é o revestimento do estômago tem maior probabilidade de ser linfoma MALT, enquanto as lesões cutâneas são muito mais prováveis ​​de ocorrer com LNH do que linfoma de Hodgkin na doença em estágio inicial.

Com base nesses e em outros fatores, o linfoma pode ser classificado como um dos 33 tipos ou subtipos no sistema Revised European American Lymphoma Classification (REAL) ou um dos mais de 70 tipos e subtipos sob a Classificação de Linfóides da Organização Mundial da Saúde (OMS) Neoplasias.

Staging

Após o diagnóstico inicial e a classificação, o estadiamento é realizado para determinar o curso adequado do tratamento, bem como o resultado provável do tratamento (conhecido como prognóstico). Imagens, biópsia da medula óssea e outros procedimentos podem ser usados ​​para ajudar a determinar o estágio. O estadiamento é baseado em vários fatores, incluindo o número de linfonodos afetados, sua localização acima ou abaixo do diafragma e se outros órgãos estão envolvidos.

De acordo com o sistema de classificação de Lugano para linfoma, revisado em 2015, os estágios do linfoma são divididos da seguinte forma:

• Estágio 1: O câncer está confinado a uma região do linfonodo ou a um órgão do sistema linfático.
• Estágio 2: O câncer está confinado a duas ou mais regiões de linfonodos no mesmo lado do diafragma ou um órgão linfático, além dos linfonodos próximos.
• Etapa 3: Os linfonodos cancerosos são encontrados acima e abaixo do diafragma.
• Etapa 4: O câncer se espalhou para outros órgãos fora do sistema linfático, como fígado, pulmões ou ossos.

Os linfomas de estágio 3 e 4 ainda são altamente tratáveis ​​e freqüentemente curáveis, dependendo do tipo e localização.

Como o linfoma é diagnosticado

Tratamento

Nem todos os linfomas podem ser curados. O linfoma de Hodgkin tende a ser o mais tratável, enquanto o LNH de baixo grau (também conhecido como linfoma indolente) tem pouca probabilidade de ser curado. Mesmo assim, os linfomas incuráveis ​​podem freqüentemente ser tratados por anos e até décadas.

Os planos de tratamento são baseados principalmente no tipo e estágio do linfoma que você tem, bem como em sua saúde geral e preferências pessoais. Nem todos os linfomas requerem tratamento imediato.

Certos LNH de baixo grau, como o linfoma folicular, podem se beneficiar de uma abordagem de observação e espera (referida como vigilância ativa). O tratamento só começa quando os sintomas se desenvolvem ou a doença muda repentinamente.

Quando o tratamento é indicado, o plano pode envolver um ou vários dos seguintes:

• Quimioterapia
• Radioterapia
• Terapia biológica (também conhecido como terapia direcionada)
• Transplante de células-tronco

Como e quando esses tratamentos são usados ​​podem variar de acordo com o tipo de linfoma que você tem.

Linfoma de Hodgkin

O linfoma de Hodgkin pode ser tratado apenas com radiação, desde que a malignidade seja localizada. O linfoma de Hodgkin avançado geralmente requer quimioterapia com ou sem radiação. A maioria dos casos nos Estados Unidos é tratada com uma combinação de medicamentos chamados de regime ABVD. Pessoas com recidiva após ABVD ainda podem se beneficiar de um transplante de células-tronco.

Os transplantes de medula óssea são menos comumente usados ​​hoje, principalmente porque é mais fácil coletar células-tronco do sangue do que da medula óssea. O tempo de recuperação também é menor.

Uma abordagem quimioterápica mais agressiva, chamada de regime BEACOPP, é reservada apenas para os casos mais avançados devido aos altos níveis de toxicidade.

NHL de baixo grau

Muitos linfomas de baixo grau permanecem indolentes por muitos anos. Se um linfoma indolente se tornar sintomático repentinamente após um período de vigilância ativa, pode-se usar radiação ou quimioterapia para aliviar os sintomas, como linfadenopatia dolorosa. Na maioria dos casos, um NHL de baixo grau não pode ser curado.

Se a quimioterapia for usada, alguns especialistas adicionarão o medicamento biológico Rituxan (rituximabe) para ajudar a alcançar a remissão. Posteriormente, o rituximabe foi usado sozinho para ajudar a manter a remissão.

Embora os linfomas indolentes sejam em grande parte incuráveis, às vezes é possível atingir uma expectativa de vida quase normal e uma alta qualidade de vida.

A vigilância ativa pode não ser a melhor opção para algumas pessoas devido aos altos níveis de estresse. Como alternativa, alguns especialistas usarão um único curso de rituximabe para manter a malignidade sob controle enquanto monitoram o status.

NHL de alto grau

O LNH agressivo de alto grau geralmente pode ser curado com quimioterapia agressiva, embora uma resposta ruim esteja associada a resultados piores. As terapias de combinação agressivas, como CHOP e R-CHOP, são conhecidas por oferecer altas taxas de cura, embora com consideráveis ​​efeitos colaterais.

Para as pessoas que tiveram uma recaída após CHOP ou R-CHOP, a quimioterapia de alta dose seguida de um transplante de células-tronco é uma abordagem comprovada.

Como o linfoma é tratado

Lidar

Viver com linfoma geralmente pode ser estressante, mesmo que você não tenha sintomas. Não só o espectro do tratamento pode ser assustador, mas ser informado de que você não vai ser tratado pode causar ansiedade, às vezes extrema.

Freqüentemente, leva tempo para entender seus sentimentos quando confrontado com o linfoma. Para entender tudo, comece educando a si mesmo e às pessoas ao seu redor. O linfoma pode ser uma doença difícil de compreender, mas quanto mais você entender sobre o que ele é e o que esperar no futuro, mais capaz de fazer escolhas informadas.

Concentre-se em recursos de qualidade de autoridades certificadas, incluindo seu médico ou sites operados por universidades, hospitais, governo ou organizações de saúde pública.

Emocional

Encontrar apoio é a chave para lidar com o linfoma. Isso não inclui apenas sua família, amigos e equipe de oncologia, mas também grupos de apoio que entendem totalmente o que você está passando. Isso pode ser especialmente importante durante a quimioterapia, quando palavras de incentivo, percepção e conselho podem ajudá-lo até mesmo nas manchas mais difíceis.

Além dos grupos da comunidade no Facebook, você pode ser vinculado a grupos de apoio por meio do seu oncologista ou do localizador de recursos online da American Cancer Society.

Se você não conseguir lidar com a situação, peça ao seu médico que o encaminhe para um psicólogo ou psiquiatra que possa ajudá-lo a aceitar seu diagnóstico e começar a normalizar o linfoma em sua vida diária.

Fisica

Embora haja poucas coisas que você possa fazer para alterar ativamente o curso do linfoma, manter-se saudável e em forma pode ajudá-lo a lidar melhor com os desafios de viver com a doença. Isso inclui manter uma dieta saudável, fazer exercícios pelo menos três a quatro vezes por semana, parar de fumar e perder peso, se necessário.

Se você tem HIV, hepatite ou outras doenças crônicas, precisa garantir que elas sejam tratadas de maneira adequada para manter seu sistema imunológico forte e intacto. Gerenciar seu estresse com ioga, meditação ou outras terapias mente-corpo também pode ajudar enormemente, tanto física quanto emocionalmente.

Mais importante ainda, você precisa estar conectado aos cuidados médicos para garantir que obtenha e mantenha a melhor resposta possível ao tratamento. Mesmo que você esteja curado, as visitas regulares ao seu oncologista podem garantir que as recidivas sejam identificadas precocemente, antes que surjam complicações potencialmente graves.

Sintomas de Linfoma