Contente
O distúrbio do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) é uma doença rara, crônica (de longo prazo), desmielinizante e auto-imune do sistema nervoso central (SNC). Também é comumente referida como doença de Devic. O distúrbio afeta principalmente o nervo óptico e a medula espinhal. Também pode afetar o cérebro em alguns casos. Quando o cérebro está envolvido, geralmente ocorre nas fases posteriores da doença, causando vômitos intratáveis (incontroláveis) e soluços por inflamação em parte do tronco cerebral.Para pessoas com NMOSD, o sistema imunológico do corpo começa a atacar as células e tecidos saudáveis (especificamente, a cobertura dos nervos chamada bainha de mielina) em vez de atacar apenas invasores externos, como vírus. Isso resulta em inflamação e lesão dos nervos dos olhos (causando problemas visuais ou cegueira) e da medula espinhal (causando fraqueza muscular, paralisia e muito mais).
A cada episódio ou recaída, uma pessoa corre um risco maior de se tornar deficiente visual, cego ou incapacitado (isso geralmente ocorre cinco anos após o diagnóstico).
Duas formas de NMOSD
Existem dois tipos de NMOSD, incluindo:
- A forma recorrente de NMOSD é o tipo mais comum da doença, envolvendo recaídas / episódios recorrentes e períodos de recuperação, que duram meses ou às vezes até anos separados.
- A forma monofásica de NMOSD envolve um único episódio que pode durar de 30 a 60 dias. Depois que esse episódio inicial termina, não há surtos subsequentes.
Causas comuns
A causa das doenças autoimunes não é bem compreendida. Alguns especialistas pensam que pode haver uma predisposição genética, combinada com algum tipo de gatilho ambiental (como contrair uma doença viral infecciosa específica). Um estudo de 2018 relata que a disfunção imunológica do NMOSD provavelmente está ligada a uma predisposição genética, combinada com gatilhos ambientais, incluindo vários organismos causadores de infecção, como:
- Mycoplasma pneumoniae
- Mycobacterium tuberculosis
- Treponema pallidum
- Helicobacter pylori
- Chlamydia pneumoniae
Os pesquisadores também estão explorando uma possível ligação hormonal com doenças auto-imunes. Isso pode explicar por que as mulheres têm maior probabilidade de serem diagnosticadas com alguns tipos de doenças autoimunes, como a forma recorrente de NMOSD. Mas ainda não há dados de pesquisa clínica sólidos suficientes para apoiar essas afirmações.
Doenças Autoimunes
Em circunstâncias normais, o corpo pode discernir entre um invasor estranho (não próprio) e as células e tecidos do próprio corpo (eu). Normalmente, os anticorpos são produzidos apenas quando o corpo percebe um ataque de um invasor estranho ou não próprio (como um vírus ou bactéria).
Quando o sistema imunológico falha em reconhecer um ou mais dos próprios elementos do corpo (como proteínas específicas), às vezes produz o que é chamado de "autoanticorpos" que atacam suas próprias células, tecidos ou órgãos. No NMOSD, foram descobertos dois autoanticorpos. Esses autoanticorpos são formados em resposta a proteínas específicas, incluindo:
- Aquaporin-4 (AQP4-Ab ou NMO-IgG) Nota, IgG significa imunoglobulinas, que são um tipo de anticorpo, e Ab é um acrônimo para anticorpo.
- Glicoproteína de oligodendrócito de mielina (MOG-IgG)
O tipo de distúrbio autoimune que uma pessoa desenvolve depende dos sistemas que são atacados pelos autoanticorpos. No NMOSD, o sistema envolvido é o sistema nervoso central (incluindo o cérebro e a coluna vertebral).
Pesquisa
Embora a causa exata da maioria das doenças autoimunes (incluindo NMOSD) seja desconhecida, estudos médicos mostraram que uma autoimunidade está associada a autoanticorpos prejudiciais. O que faz com que esses anticorpos ataquem as próprias células e tecidos não é totalmente compreendido. Mas a Mayo Clinic tornou-se uma instituição reconhecida de excelência no diagnóstico e tratamento de NMOSD. Em 2002, os pesquisadores da Mayo Clinic propuseram que o NMOSD é uma doença causada por um ou mais anticorpos nocivos. Os pesquisadores identificaram dois desses anticorpos específicos ligados ao NMOSD, que incluem:
- A aquaporina-4 IgG (anticorpo AQP4 IgG / NMO-IgG) foi descoberto em 2004, por Vanda Lennon, M.D., Ph.D., Brian Weinshenker, M.D., e outros pesquisadores da Mayo, AQP4 IgG foi descoberto para causar danos às células nervosas e agora é amplamente considerado uma causa de NMOSD. Os pesquisadores descobriram que nem todas as pessoas com NMOSD têm o anticorpo AQP4 IgG; apenas até 72% dos pacientes com NMOSD são AQP4 IgG positivos.
- O anticorpo para glicoproteína de oligodendrócito de mielina (MOG IgG1) é encontrado em algumas pessoas com diagnóstico de NMOSD (particularmente para aqueles com a forma monofásica). Essas pessoas têm maior probabilidade de sofrer ataques menos graves do que aqueles com a forma recorrente de NMOSD. Eles também se recuperam melhor (do que aqueles com a forma recorrente de NMOSD que têm um anticorpo para o AQP4 IgG) com uma incidência menor de incapacidades de longo prazo.
Múltiplas doenças autoimunes
Uma doença autoimune é considerada uma doença inflamatória complexa e crônica. O NMOSD está algumas vezes associado a outras doenças autoimunes (como doenças autoimunes sistêmicas que envolvem todo o corpo) ou doenças autoimunes cerebrais. Quando uma pessoa tem um distúrbio autoimune, isso aumenta o risco de ter outro tipo de distúrbio autoimune. Na verdade, algumas fontes relatam que há uma taxa de 25% de uma segunda doença autoimune presente.
Um tipo comum de doença autoimune sistêmica associada ao NMOSD é denominado lúpus eritematoso. Mas não é bem compreendido qual é o fator causal ou o vínculo específico quando uma pessoa tem mais de um distúrbio autoimune.
Genética
Embora alguns especialistas sintam que existe uma ligação genética para ter uma doença auto-imune, como NMOSD, ainda não foi provado. Quando se trata de NMOSD, mais de 95% dos diagnosticados relatam que não há parentes conhecidos com o transtorno específico. No entanto, há uma forte ligação entre ter histórico familiar de algum tipo de autoimunidade (diferente de NMOSD). Na verdade, em 50% dos casos de NMOSD, algum tipo de distúrbio autoimune foi relatado em um membro da família. Isso indica uma forte ligação familiar / genética com NMOSD.
Fatores de risco de estilo de vida
Não existem fatores de estilo de vida comprovados que se prestem ao desenvolvimento de NMOSD. No entanto, os cientistas estão começando a reunir algumas pistas sobre algumas possíveis associações entre dieta e estilo de vida e NMOSD.
Por exemplo, um estudo de 2018 descobriu que vários fatores, incluindo tabagismo de longo prazo, fumo passivo e consumo de uísque ou vodka a longo prazo podem ser fatores de risco para positividade NMO-IgG. Estudos mostraram uma ligação entre o tabagismo e o desenvolvimento de autoanticorpos.
Outro estudo descobriu uma possível ligação entre um alto nível de ácidos graxos saturados (gorduras ruins, como gorduras animais e gorduras trans) na dieta e esclerose múltipla (MS) e NMOSD. O estudo também descobriu que aqueles com NMOSD que comeram grandes quantidades de gorduras poliinsaturadas (como de azeitonas, azeite e abacate), renunciando às gorduras saturadas, experimentaram níveis mais baixos de fadiga e uma menor incidência de desenvolvimento de deficiências de longo prazo.
Uma pessoa com NMOSD deve consultar seu médico antes de fazer qualquer tipo de mudança na dieta ou exercício.
Uma palavra de Verywell
NMOSD é uma condição incurável que pode resultar em sintomas graves e debilitantes (como paralisia ou cegueira). Uma pessoa com qualquer tipo de transtorno debilitante enfrentará alguns ajustes à medida que a doença progride.
Para pessoas recém-diagnosticadas com NMOSD, em busca de informações sobre o que causou seu transtorno, o primeiro passo para lidar com um diagnóstico tão devastador é começar a empregar um sistema de apoio - talvez envolvendo muitos recursos diferentes.
Existem muitos recursos online que podem ajudar, como aqueles que oferecem suporte ao vivo para responder a perguntas ou sites que podem colocá-lo em contato com grupos locais. Por exemplo, a Organização Nacional de Doenças Raras (NORD) oferece um guia de recursos online para encontrar grupos de apoio locais. A NORD também oferece informações sobre como organizar seus próprios grupos de apoio locais.
Como o distúrbio do espectro da neuromielite óptica é diagnosticado