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O mieloma múltiplo (também conhecido como mieloma) é um tipo de câncer do sangue raro e incurável - também conhecido como câncer hematológico. Afeta células chamadas células plasmáticas, que são tipos de células brancas do sangue. As células plasmáticas normais funcionam para produzir anticorpos, ajudando o corpo a combater infecções. O mieloma envolve células plasmáticas malignas que se acumulam na medula óssea ou nos tecidos moles no centro dos ossos.O termo maligno descreve a tendência de piorar, invadir e destruir progressivamente os tecidos próximos, espalhando-se (metastatizando) para outras partes do corpo. O mieloma é considerado uma doença devastadora das células plasmáticas que pode resultar em muitas complicações, como fraturas ósseas, problemas renais e outras doenças das células sanguíneas.
fundo
Embora se diga que o mieloma múltiplo existe desde os tempos antigos, o primeiro caso autenticado foi documentado em 1844. O caso era de Thomas Alexander McBean em Londres. Em 1889, a doença tornou-se mais conhecida após o relato de um famoso caso de um sujeito que sobreviveu por 8 anos sem qualquer tipo de tratamento quimioterápico.
Com o passar do tempo, novas terapias medicamentosas (assim como o tratamento de transplante de células-tronco) evoluíram para o tratamento do mieloma. Embora a doença não seja considerada curável, ela evoluiu para uma doença considerada altamente controlável, tendo apresentado rápido avanço médico - principalmente na última década.
Na verdade, o avanço de novas terapias resultou em até 10 novos medicamentos que foram aprovados no tempo que normalmente leva para obter autorização médica para a aprovação de um único medicamento, de acordo com a Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).
Estatísticas nos Estados Unidos
O mieloma múltiplo é responsável por pouco mais de 10% de todos os cânceres do sangue (também chamados de câncer hematológico). De acordo com o National Cancer Institute, houve cerca de 30.770 novos casos de mieloma nos Estados Unidos em 2018. Além disso, o Instituto estima que 1,8 por cento de todos os novos casos de câncer nos Estados Unidos envolvem mieloma.
O Instituto afirma que 52,2 por cento das pessoas diagnosticadas com mieloma nos Estados Unidos sobreviveram 5 anos ou mais após o diagnóstico, enquanto 0,8 por cento dos homens e mulheres nos Estados Unidos serão diagnosticados com mieloma em sua vida
No geral, estima-se que 124.733 pessoas vivam com mieloma nos Estados Unidos (em 2015).
Estatísticas Globais
O mieloma múltiplo é considerado o segundo câncer de sangue mais comum, com cerca de 160.000 novos casos diagnosticados globalmente por ano. Apesar das muitas novas modalidades de tratamento em desenvolvimento para o mieloma, ainda é uma doença acompanhada de recidivas consistentes e de acordo com uma fonte, leva a 106.000 mortes por ano em todo o mundo.
Visão geral
O mieloma múltiplo é um crescimento anormal de células plasmáticas. Esse câncer começa na medula óssea. O sistema imunológico é o principal sistema corporal afetado pelo mieloma múltiplo.
Medula óssea
A medula óssea é um tecido esponjoso e macio com consistência de gelatina, encontrado no centro dos ossos. Existem dois tipos de medula óssea: vermelha e amarela.
A medula óssea vermelha é encontrada principalmente nos ossos planos, como quadril, costelas, ossos pélvicos, coluna vertebral e osso do ombro - essas são as áreas que o mieloma múltiplo afeta com mais frequência.
A função primária da medula óssea é produzir novas células sanguíneas. Na verdade, ele produz até 200 bilhões de glóbulos vermelhos todos os dias. A medula óssea produz glóbulos brancos e plaquetas, que são células necessárias para a coagulação normal do sangue.
Células plasmáticas
As células plasmáticas são um tipo de glóbulo branco que a medula óssea produz. Eles lutam contra infecções dentro do corpo, produzindo anticorpos. Normalmente, a medula óssea possui um pequeno número de células plasmáticas; entretanto, quando há células cancerosas na medula óssea como resultado de mieloma múltiplo, as células cancerosas produzem células plasmáticas anormais. Estas são chamadas de células de mieloma.
O acúmulo de células de mieloma pode causar tumores localizados nos ossos, chamados plasmocitomas. Em contraste, no mieloma múltiplo, o acúmulo de células plasmáticas envolve a medula óssea de vários ossos e pode impactar negativamente outras células imunológicas saudáveis, pois interfere em sua capacidade de combater infecções de maneira adequada. Por sua vez, isso pode levar à falta de glóbulos vermelhos (anemia), bem como de glóbulos brancos saudáveis (leucopenia).
Anticorpos
Um anticorpo é uma proteína produzida pelas células plasmáticas em resposta a um antígeno. Os anticorpos circulam no sangue e estão presentes em certas secreções (lágrimas, saliva e muito mais). Antígenos que podem ser produzidos por agentes infecciosos, como bactérias, induzem uma reação imunológica. Ao se ligarem aos antígenos, os anticorpos destroem as células que contêm os antígenos na superfície.
A formação de células cancerosas na medula no mieloma múltiplo pode reduzir o número de células plasmáticas normais produtoras e, por sua vez, expor o corpo a infecções.
Antigens
Um antígeno é uma substância estranha que induz uma resposta do sistema imunológico no corpo (a resposta do sistema imunológico envolve a produção de anticorpos). As células do mieloma podem reduzir o número de células plasmáticas e, como resultado, diminuir a capacidade do sistema imunológico de combater os antígenos à medida que a produção de anticorpos é inibida.
Proteína M
À medida que as células plasmáticas malignas começam a expulsar as células plasmáticas normais, elas inibem a capacidade do corpo de combater infecções.
Um anticorpo anormal chamado “proteína M” (proteína monoclonal) é produzido pelas células plasmáticas malignas. A característica marcante de ter altos níveis de proteína M no sangue, observada em pessoas com mieloma múltiplo, pode causar:
- Tumores
- Danos nos rins
- Destruição óssea
- Função imunológica prejudicada
O mieloma múltiplo é considerado uma “malignidade clonal de células plasmáticas”. Isso ocorre porque geralmente as células do mieloma vêm de uma única célula que se torna cancerosa.
Sintomas de mieloma múltiplo
Sintomas comuns de mieloma múltiplo incluem:
- Infecções frequentes devido a um sistema imunológico enfraquecido (uma pessoa com mieloma é referida como imunocomprometida)
- Dor óssea (geralmente nas costas, costelas e quadris)
- Problemas renais
- Fraqueza devido à anemia
Causas
A causa exata do mieloma múltiplo não foi claramente estabelecida. Pensa-se que pode haver um fator genético envolvido devido ao aumento da incidência da doença entre parentes próximos.
Outro possível fator causal pode ser a exposição à radiação ou o contato com solventes químicos, como o benzeno.
Diagnóstico
O diagnóstico de mieloma múltiplo é suspeitado pela descoberta de uma quantidade elevada de certos anticorpos no sangue e na urina. Uma biópsia de medula óssea e um aspirado de medula óssea (usando uma agulha para biópsia e uma seringa para aspirar uma pequena quantidade de sangue da medula óssea) são realizados para confirmar o diagnóstico.
Tratamento
O tratamento do mieloma múltiplo pode incluir:
- Drogas quimioterápicas tradicionais como (melfalano, ciclofosfamida ou bendamustina) que atuam para matar células cancerosas
- Antiinflamatórios que trabalham para reduzir a inflamação impedindo que os glóbulos brancos viajem para áreas onde as células do mieloma estão causando danos
- Inibidores de proteassoma como bortezomibe, carfilzomibe ou ixazomibe, que atuam para matar células de mieloma
- Drogas imunomoduladoras como lenalidomida, talidomida ou pomalidomida, que possuem fortes propriedades anticâncer
- Anticorpos monoclonais, incluindo daratumumab ou elotuzumab, tratar o mieloma múltiplo direcionando os antígenos na superfície das células do mieloma, chamados de CD38. (Os anticorpos monoclonais são frequentemente usados para pessoas com mieloma que não respondem ao tratamento inicial, aquelas que não se qualificam para a terapia com células-tronco ou aquelas que apresentam sintomas que recorrem após um período de remissão da doença.)
- Transplante de células-tronco, que ajuda a repor as células normais da medula óssea após quimioterapia de alta dose
- Outros tratamentos como analgésicos e radioterapia para tratar dores nos ossos e muito mais
Prognóstico
De acordo com um relatório publicado pelo National Cancer Institute, o número de pessoas que sobreviveram nos últimos 5 anos aumentou de cerca de 46 por cento em 2006 para quase 54 por cento em 2016. Claro, algumas pessoas podem superar drasticamente essas estatísticas, vivendo bem além cinco anos a 10 ou até 20 anos após o diagnóstico.
A chave para a longevidade, diz uma pessoa com mieloma múltiplo que sobreviveu à doença por 11,5 anos, é o diagnóstico e a intervenção precoces (antes que ocorra a insuficiência renal), enfrentando eficazmente a doença e buscando o mais alto nível de atendimento disponível.
Complicações
Existem muitas complicações que podem ocorrer de mieloma múltiplo, que podem incluir:
- Fraturas ósseas (devido a tumores de células plasmáticas invadindo o osso)
- Hipercalcemia (altos níveis de cálcio)
- Anemia (diminuição do nível de glóbulos vermelhos)
- Diminuição da produção de plaquetas (inibe a capacidade normal de coagulação sanguínea do corpo; os sintomas são sangramento ou fácil hematoma)
- Um sistema imunológico comprometido (resultando em vários tipos de infecções)
- Rim mieloma (anticorpos monoclonais se acumulam nos rins, o que pode interferir na função renal)
- Pedras nos rins (de um aumento de ácido úrico causado pelo crescimento de células cancerosas)
- Falência renal
- Amiloidose (o acúmulo de proteínas chamadas amilóide nos rins, fígado e outros órgãos)
- Outras complicações raras (como a síndrome de hiperviscosidade decorrente de uma interrupção no fluxo sanguíneo normal que torna o sangue mais espesso)
Lidar
Ter mieloma múltiplo geralmente requer alguns ajustes difíceis na vida. Algumas dessas mudanças podem ser transitórias, enquanto outras são de longo prazo. É importante procurar uma rede de apoio e aprender a empregar métodos para lidar com uma doença contínua com risco de vida, como o mieloma múltiplo.
Muitos sobreviventes recomendam obter um animal de estimação de apoio, participar de reuniões de grupos de apoio, fazer um diário e usar mecanismos de enfrentamento positivos, como ioga, meditação, prática de atenção plena e muito mais.
Confrontadas com uma doença incurável avançada, algumas pessoas acham benéfico explorar opções para decisões de fim de vida. Tópicos como o alívio da dor, o uso de tubos de alimentação e outras questões médicas importantes podem ser gerenciados de forma proativa, bem antes de precisarmos empregá-los.
Embora seja compreensível que a maioria das pessoas não queira se concentrar na fatalidade de nenhuma doença, aprender a ser proativo no gerenciamento de diretivas avançadas, testamentos em vida e outras questões de cuidados no fim da vida pode ser muito fortalecedor.
Uma palavra de Verywell
Enquanto os pesquisadores estão aprendendo mais sobre as causas e fatores de risco do mieloma múltiplo, ainda há muito a ser descoberto. Se você ou um ente querido está enfrentando um diagnóstico ou está enfrentando a doença, certifique-se de procurar uma equipe de saúde experiente para consultar sobre suas preocupações, bem como um grupo de apoio externo para falar. Essas coisas podem ser reconfortantes quando você enfrenta a incerteza de viver com mieloma múltiplo.