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A síndrome de Melkersson Rosenthal é uma condição neurológica rara que causa alterações musculares relacionadas à face. O principal sintoma da síndrome de Melkersson Rosenthal é o edema facial permanente e a paralisia. Isso é notado principalmente em um ou ambos os lábios. A língua fissurada também está presente na maioria das pessoas com essa condição. Esta é uma condição extremamente rara, com apenas 300 casos relatados. Muitos casos de síndrome de Melkersson Rosenthal não são relatados devido à ausência de paralisia facial. Isso geralmente torna a condição difícil de detectar e diagnosticar totalmente, portanto, a verdadeira prevalência é desconhecida. A síndrome de Melkersson Rosenthal começa na idade adulta jovem e é vista mais em mulheres do que em homens.Sintomas
Os indivíduos com a síndrome de Melkersson Rosenthal apresentam três sintomas principais:
- Edema facial permanente
- Inchaço labial
- Língua fissurada
Paralisia facial também está frequentemente associada a essa condição. No entanto, esse sintoma está presente apenas em cerca de 30% dos indivíduos com síndrome de Melkersson Rosenthal. A paralisia pode afetar um ou ambos os lados da face e pode ser episódica. Existem alguns casos em que essa paralisia é permanente após o primeiro episódio.
Edema excessivo dos lábios é um sintoma mais específico denominado queilite granulomatosa, que pode estar presente em outras condições neurológicas.
Uma língua fissurada é caracterizada por sulcos profundos e ondas na superfície da língua que fazem a língua parecer enrugada. Cerca de 20% a 40% dos indivíduos com essa condição apresentam fissura na língua.
Edema facial normalmente afeta todas as partes do rosto e pode diminuir após várias horas ou vários dias. No entanto, os episódios de inchaço no decorrer do diagnóstico são mais graves e geralmente se tornam permanentes. Quando um indivíduo apresenta um episódio de edema facial, esse sintoma pode ser acompanhado por febre, dor de cabeça e alterações na visão.
Causas
Muitos casos conhecidos da síndrome de Melkersson Rosenthal estão presentes na mesma família, o que levou os pesquisadores a acreditar que essa condição é de natureza genética.
Apesar da crença de que a síndrome de Melkersson Rosenthal é genética, não há pesquisas suficientes para determinar qual gene sofreu mutação para causar essa condição.
Também há uma ligação entre a síndrome de Melkersson Rosenthal junto com a doença de Crohn (um distúrbio digestivo inflamatório) e a sarcoidose (uma condição inflamatória que afeta vários sistemas orgânicos grandes). Cada uma dessas condições tem alguns sintomas que imitam os da síndrome de Melkersson Rosenthal.
Essa condição também é semelhante ao angioedema, que tem um forte componente alérgeno. À luz disso, pesquisas mais recentes apontam para as preferências alimentares como um fator que contribui para o desenvolvimento dessa condição, visto que tais sintomas imitam os de uma alergia alimentar.
Diagnóstico
Um diagnóstico de síndrome de Melkersson Rosenthal deve ser feito com cuidado após um exame físico, revisão completa da medicação, histórico médico, testes laboratoriais e testes neurológicos. Este processo de avaliação deve incluir um olhar mais atento para descartar condições como doença de Crohn, paralisia de Bell, angioedema, alergias alimentares e reações alérgicas e sarcoidose. Cada uma dessas condições geralmente apresenta sintomas semelhantes e a síndrome de Melkersson Rosenthal pode ser confundida com uma dessas condições.
Uma biópsia do lábio, pele e / ou mucosa costuma ser necessária para fazer o diagnóstico da síndrome de Melkersson Rosenthal. Este é um teste de tecido que não só ajudará a identificar qualquer envolvimento neurológico, mas também ajudará a determinar os tratamentos apropriados.
Tratamento
Em casos leves de síndrome de Melkersson Rosenthal, os sintomas desaparecem sem qualquer tratamento. Os indivíduos com esses casos leves costumam apresentar vários episódios ao longo de um ou mais anos.
A maioria dos episódios é de longa duração, com potencial para sintomas permanentes se nenhuma ação for tomada.
Tratamentos comuns para a síndrome de Melkersson Rosenthal são:
- Injeções de corticosteroides
- Medicamentos antiinflamatórios não esteroidais (AINEs)
- Regimes de tratamento com antibióticos
Todos esses tratamentos farmacêuticos têm como objetivo reduzir o inchaço da face, que pode potencialmente aliviar os sintomas relacionados, como fissuras na língua.
Medicamentos imunossupressores também pode ser recomendado para impedir que qualquer envolvimento do sistema imunológico aumente ainda mais o inchaço facial.
Terapia como técnicas de massagem são usados para redistribuir os fluidos internos que causam inchaço.
Estimulação elétrica é outro método usado para reduzir a dor resultante do inchaço. Ambos são opções de tratamento de curto prazo usadas para melhorar a qualidade de vida em vez de técnicas de tratamento mais invasivas.
Cirurgia complementada com radioterapia pode ser recomendado em casos graves, para reduzir o inchaço e a pressão no nervo facial. Geralmente, essa é uma opção popular para condições tão graves que o inchaço interfere principalmente nas funções vitais, como falar, respirar e engolir.
A cirurgia é um tratamento relativamente novo para a síndrome de Melkersson Rosenthal e há poucas pesquisas a respeito de sua eficácia, seja a longo ou curto prazo.
Depois de fazer um tratamento para resolver seus sintomas, é importante ir ao médico regularmente e ficar atento aos sintomas que podem aumentar com o passar do tempo.
Uma palavra de Verywell
A síndrome de Melkersson Rosenthal pode causar sintomas que afetam a qualidade de vida e a função, em casos graves. Alguns indivíduos são capazes de lidar com episódios intermitentes ao longo de vários anos.
No entanto, se você é um dos indivíduos que desenvolve sintomas permanentes que afetam sua qualidade de vida, saúde mental e capacidade de realizar tarefas diárias como engolir, falar e respirar, deve consultar seu médico. Um médico poderá indicar um especialista que poderá determinar que a cirurgia é a melhor opção para você.
Participar de um grupo de apoio e permanecer emocionalmente saudável é outra maneira de melhorar sua capacidade de lidar com uma doença crônica rara.
Apesar de receber tratamento, alguns sintomas podem não se resolver totalmente. Como sempre, manter uma perspectiva positiva e buscar apoio com assistência para sua saúde mental e resposta emocional a essa condição é de grande importância.