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A colangite esclerosante primária (PSC) é uma doença do fígado que causa inflamação e estreitamento dos dutos biliares dentro e fora do fígado. Não se sabe ao certo o que causa a PSC, embora seja considerada uma doença auto-imune. Não se acredita que o PSC seja herdado diretamente, mas acredita-se que tenha um componente genético.A bile é necessária para a digestão da gordura e para transportar os resíduos do fígado. O PSC faz com que os ductos biliares se estreitem por causa de cicatrizes e inflamação, e a bile começa a se acumular no fígado, causando danos. Esse dano acaba levando à formação de cicatrizes e cirrose, o que impede o fígado de desempenhar suas funções importantes. Vários anos de PSC podem levar a um tumor cancerígeno dos dutos biliares chamado colangiocarcinoma, que ocorre em 10 a 15% dos pacientes.
O PSC progride lentamente na maioria dos casos, mas também pode ser imprevisível e potencialmente fatal. Pessoas com PSC podem receber tratamento para aliviar os sintomas e ajudá-los a levar uma vida ativa.
Demográfico em risco
Na maioria das vezes, as pessoas afetadas por PSC têm entre 30 e 60 anos de idade, sendo a idade média do diagnóstico de 40 anos. PSC tende a ser mais comum em homens; 60 a 75% das pessoas diagnosticadas são homens. No geral, a PSC é uma doença incomum.
Sintomas
Algumas pessoas não apresentam sintomas no momento do diagnóstico ou mesmo por vários anos depois.
Os sintomas incluem:
- Diarreia (causada por má absorção de gordura)
- Fadiga
- Febre / calafrios (de uma infecção nos dutos biliares)
- Comichão, que costuma afetar todo o corpo
- Icterícia (amarelecimento da pele e olhos)
Doenças Associadas
Pessoas com PSC são mais propensas a ter doença inflamatória intestinal (DII) ou osteoporose. A PSC está fortemente associada à colite ulcerosa em até 70 por cento dos pacientes, mas também pode estar associada à doença de Crohn do intestino grosso, às vezes chamada de colite de Crohn. O motivo da associação com IBD é desconhecido, mas acredita-se que seja o resultado de uma resposta imune.
Diagnóstico
PSC foi tradicionalmente diagnosticado com um procedimento denominado colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE). Durante a CPRE, o médico insere um endoscópio na boca e o conduz pelo esôfago e estômago até os dutos da árvore biliar. O corante é inserido nos dutos para que apareçam quando as radiografias forem feitas. As radiografias são então analisadas para determinar se há algum problema com as vias biliares.
No entanto, a CPRE é invasiva e, especialmente no cenário de CEP, pode levar a complicações muito sérias, como pancreatite e colangite bacteriana, que por sua vez pode levar à sepse e morte.
Em vez disso, a primeira etapa de acordo com as diretrizes é obter os níveis de fosfatase alcalina (ALP) em pacientes que parecem ter os sinais e sintomas de PSC; no entanto, um ALP negativo não exclui PSC. A segunda etapa envolve a obtenção de um estudo de imagem denominado MRCP, colangiopancreatografia por ressonância magnética (MRCP). A sensibilidade e especificidade de MRCP é de 80% e 87%, respectivamente, para o diagnóstico de PSC. No entanto, deve-se observar que os pacientes com alterações precoces de PSC podem passar despercebidos pela MRCP, e a CPRE ainda tem um papel útil na exclusão de grandes dutos de PSC onde as visualizações de MRCP podem não ser ideais.
A biópsia hepática pode ser útil quando as modalidades de imagem não são diagnósticas ou quando há suspeita de síndrome de sobreposição. Este procedimento é feito em um ambiente hospitalar em regime de ambulatório com anestésico local. O médico que realiza o teste usará uma agulha para colher uma pequena amostra de tecido hepático para teste por um patologista.
Tratamentos
Não há tratamento que tenha se mostrado eficaz para tratar a PSC. A pesquisa para encontrar um tratamento médico eficaz está em andamento. Os planos de tratamento se concentram em aliviar os sintomas, interromper a progressão da doença e monitorar possíveis complicações.
Os sintomas da PSC podem ser tratados para deixar os pacientes mais confortáveis. A coceira pode ser tratada com Questran (colestiramina) ou Benadryl (difenidramina). Para infecções recorrentes que podem ocorrer com PSC, podem ser necessários antibióticos. Como o PSC interfere na absorção de gordura, podem ser necessários suplementos para tratar deficiências das vitaminas lipossolúveis A, D, E e K. Se ocorrerem bloqueios nos dutos biliares, um procedimento cirúrgico pode ser necessário para esticá-los ou abri-los . Stents, que mantêm os ductos abertos, podem ser colocados nos ductos durante esse procedimento.
Se a progressão do PSC levar a insuficiência hepática ou infecções biliares persistentes, um transplante de fígado pode ser necessário. Os transplantes de fígado oferecem uma boa qualidade de vida para os receptores, bem como uma taxa de sobrevivência de cerca de 75 por cento.
Quando chamar um médico
Se algum dos seguintes sintomas ocorrer com PSC, chame seu médico:
- Dor abdominal
- Fezes pretas ou muito escuras
- Icterícia
- Temperatura acima de 100,4
- Vômito com sangue