Como a leucemia linfocítica crônica (LLC) é organizada

Contente

• Métodos de preparação e prognóstico
• Exame físico
• Laboratórios e testes
• Imaging

O diagnóstico de leucemia linfocítica crônica (LLC) provavelmente deixará você com mais perguntas do que respostas. Depois de ser diagnosticado, o que acontece a seguir? Muito do que acontece depende do estágio de sua LLC. O estadiamento é importante porque a progressão natural da LLC é altamente variável, com sobrevida variando de alguns anos a mais de 20 anos. O estadiamento é normalmente identificado por meio de exame físico e trabalho de laboratório.

Dois sistemas são comumente usados ​​para ajudar a determinar o estágio de seu CLL. O sistema Rai, comumente usado nos Estados Unidos, existe desde 1975 e foi modificado posteriormente em 1987. O sistema Binet, comumente usado na Europa, foi desenvolvido em 1977 e é semelhante ao sistema de teste Rai. Ambos os sistemas contam com exames físicos e dados laboratoriais para testar a LLC.

Esses dois sistemas de estadiamento muitas vezes não são suficientes para fornecer um prognóstico, já que algumas pessoas com CLL em estágio inicial progridem mais rápido do que outras. Por esse motivo, seu médico pode optar por realizar outros testes para identificar melhor o seu prognóstico.

Métodos de preparação e prognóstico

O Rai Staging System

O sistema de teste Rai, criado pelo Dr. Kanti Rai em 1975, é um sistema de classificação de cinco estágios que também está conectado a uma estratificação de risco de três níveis. Devido aos cinco estágios vinculados a apenas três categorias de risco de sobrevivência, você pode ouvir isso descritos como categorias de risco em vez de estágios.

Baixo risco:

• Estágio 0-Linfocitose (linfócitos elevados no sangue) sem aumento dos órgãos.

Risco intermediário:

• Estágio 1-Linfocitose com linfonodos aumentados. Contagens de glóbulos vermelhos (RBC) e plaquetas normais a ligeiramente baixas.
• Estágio 2-Linfocitose com baço aumentado. Os gânglios linfáticos e o fígado também podem estar aumentados. Contagens de glóbulos vermelhos (RBC) e plaquetas normais a ligeiramente baixas.

Alto risco:

• Etapa 3-Linfocitose na presença de anemia (baixa contagem de hemácias). Pode ou não ter aumento do baço, fígado ou nódulos linfáticos. A contagem de plaquetas permanecerá próxima do normal.
• Etapa 4-Linfocitose na presença de trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas). Pode ou não ter anemia ou aumento do baço, fígado ou nódulos linfáticos.

Normalmente, você progrediria de um estágio para o próximo, com o prognóstico piorando a cada avanço. Com o tratamento, você pode regredir para estágios de menor risco com o prognóstico melhorando da mesma forma.

O sistema de estadiamento Binet

O Dr. J.L. Binet fundou o sistema de estadiamento Binet em 1977, dois anos após o sistema de estadiamento Rai ter sido criado. Este sistema se concentra principalmente no número de estruturas linfóides que estão aumentadas. Os locais podem estar em apenas um lado do corpo ou em ambos os lados do corpo e ainda contam como uma área se for a mesma estrutura. Embora existam muitos locais linfóides no corpo, os cinco seguintes são avaliados no sistema de estadiamento Binet:

• Linfonodo cervical
• Linfonodo axilar
• Linfonodo Inguinal
• Baço
• Fígado

O sistema de teste Binet consiste nas seguintes 3 categorias:

• Estágio A - menos de três locais linfóides aumentados sem anemia (baixa contagem de hemácias) ou trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas).
• Estágio B-Três ou mais locais linfóides aumentados sem anemia ou trombocitopenia.
• Estágio C-anemia e trombocitopenia com ou sem aumento dos locais linfóides

A combinação do sistema de estadiamento Rai ou Binet com outros testes prognósticos pode ajudá-lo a entender melhor a gravidade de sua LLC e seu prognóstico geral.

Índice Prognóstico Internacional CLL

O Índice Prognóstico Internacional CLL (CLL-IPI) pode ser usado além dos sistemas de estadiamento Rai ou Binet. O CLL-IPI incorpora informações adicionais que estão disponíveis por meio de testes de laboratório, observando a idade, achados genéticos, bioquímicos e físicos. A pontuação geral do índice é a combinação de pontos dos seguintes fatores:

• TP53 excluído ou mutado - 4 pontos
• Pontos IGHV-2 não mutados
• Estágio Rai (1-4) ou estágio Binet (B-C) -1 ponto
• Idade superior a 65 anos-1 ponto

A recomendação de tratamento pode então ser determinada pelas seguintes categorias baseadas em pontos:

• Baixo risco (0-1 pontos) - Sem tratamento
• Risco intermediário (2-3 pontos) - Sem tratamento, a menos que seja altamente sintomático
• Alto risco (4-6 pontos) -Tratar, a menos que assintomático (sem apresentar sintomas de doença)
• Risco Muito Alto (7 a 10 pontos) -Se tratar, usar novos medicamentos ou medicamentos em teste antes da quimioterapia

Exame físico

Exame de linfonodo

O exame físico é importante no estadiamento da anemia linfocítica crônica, pois é um dos dois aspectos necessários para o estadiamento preciso da doença. O exame é relativamente simples, pois o médico procurará órgãos linfóides aumentados. O tecido linfóide contém linfócitos e macrófagos que constituem nossos glóbulos brancos, que desempenham um papel importante em nosso sistema imunológico.

O seu médico percorrerá sistematicamente vários gânglios linfáticos para identificar se há algum aumento. Um exame físico completo para identificar o envolvimento dos linfonodos incluirá palpar (exame pelo toque) seu pescoço (linfonodos cervicais), axilas (linfonodos axilares) e a virilha (linfonodos inguinais). Eles também vão querer palpar o baço e o fígado.

Exame de baço

O baço está localizado na parte superior esquerda (quadrante) do abdômen. Para avaliar a existência de um baço aumentado, conhecido como esplenomegalia, o médico pode realizar de um a quatro exames diferentes. Para fazer isso, você deverá deitar-se de costas e dobrar os joelhos. Nem todas as etapas são necessárias para determinar se você tem um baço aumentado.

1. Inspeção-Você normalmente não deve ser capaz de ver o baço, no entanto, um baço aumentado pode ser visível durante a inspiração.
2. Auscultação-Se seu baço não pode ser visto durante a inspiração, seu médico irá ouvir com um estetoscópio para uma massagem esplênica. Um atrito é um ruído de fricção que ocorre quando o baço está dilatado. Se você está sofrendo de dor na parte superior esquerda do abdômen ou na parte superior esquerda ao inspirar, uma massagem esplênica deve definitivamente ser auscultada.
3. Palpação-Com os joelhos dobrados, o médico sentirá sistematicamente em torno do abdômen superior esquerdo. Eles irão pressionar profundamente e liberar várias vezes e irão instruí-lo quando inspirar. Se o seu médico não conseguir localizar o seu baço, ele pode pedir-lhe para virar para o lado direito para continuar a palpar para o seu baço. A menos que você seja um adulto jovem e magro, seu baço não poderá ser palpado a menos que esteja aumentado.
4. Percussão-Se o seu médico ainda não tiver certeza se você está com o baço dilatado, ele pode decidir percussá-lo (dar um tapinha suave) no abdômen. Nas mesmas posições da palpação, o médico percorrerá o abdome superior esquerdo durante a inspiração e a expiração. Se houver um som fraco durante a inspiração, mas não durante a expiração, um baço aumentado pode ser a causa.

Exame de fígado

O fígado é o maior órgão do corpo, mas mesmo sendo tão grande, você normalmente não deve ser capaz de vê-lo, já que a maior parte, senão tudo, de seu fígado deve residir atrás de sua caixa torácica direita. Como o fígado é um órgão linfoide, ele pode aumentar de tamanho devido à leucemia linfocítica crônica. Para este exame físico, você será solicitado a se deitar sobre o lado esquerdo, expondo o lado direito para que seu médico avalie. Você deve tentar relaxar e evitar flexionar o abdômen, pois isso tornará o exame mais difícil. Pode ajudar dobrar os joelhos e / ou colocar um travesseiro entre as pernas para ficar mais confortável. Você pode esperar essas etapas possíveis em um exame de fígado para determinar se você tem um fígado aumentado (hepatomegalia); você notará que o pedido é diferente de um exame do baço:

1. Inspeção-Quando o fígado está aumentado, o seu médico pode conseguir ver as bordas do fígado abaixo da caixa torácica sem inspeção adicional.
2. Percussão-O seu médico pode percorrer (dar um tapinha) no seu peito para determinar as bordas do seu fígado onde um som abafado será notado. Normalmente, a parte superior do fígado pode ser identificada próximo ao mamilo direito e pode ser identificada por percussão pesada. A parte inferior do fígado é mais bem identificada com uma leve percussão na parte inferior da caixa torácica direita, também conhecida como margem costal direita.
3. Palpação-Seu médico pressionará seu abdômen ligeiramente abaixo de onde a borda do fígado foi identificada durante a percussão. Eles então irão se levantar até que possam palpar o fígado.

É importante compreender que mesmo com um fígado de tamanho normal, você pode sentir uma dor leve e momentânea. Se você tiver um fígado dilatado e inflamado, sentirá dor momentânea moderada. A dor vai diminuir rapidamente e não causa danos.

Laboratórios e testes

Hemograma completo

Um hemograma completo (CBC) é um dos testes mais comuns que serão realizados durante o teste de CLL. Um hemograma completo anormal pode ser um dos testes que levam a mais testes no diagnóstico de LLC. Também é um teste importante no estadiamento da leucemia linfocítica crônica. Um teste CBC contém informações relacionadas a:

• Glóbulos vermelhos (RBC)-Células que transportam oxigênio para o seu corpo
• Glóbulos brancos (WBC)-Células que ajudam a combater infecções e outras doenças. Existem cinco tipos de células que constituem os glóbulos brancos: linfócitos, neutrófilos, basófilos, eosinófilos, monócitos.
• Plaquetas (plt)-Ajude seu sangue a coagular
• Hemoglobina (Hgb)-Proteína que transporta oxigênio em seus glóbulos vermelhos
• Hematócrito (Hct)-Porcentagem dos glóbulos vermelhos em relação ao seu volume total de sangue.

Um hemograma padrão conterá apenas informações relacionadas à contagem total de leucócitos. Freqüentemente, será um hemograma padrão que mostra uma contagem elevada de leucócitos. A fim de diferenciar qual tipo de célula está elevando seu WBC, será necessário solicitar um hemograma completo com diferencial. Os testes futuros durante o tratamento provavelmente também serão um hemograma completo com diferencial para avaliar a eficácia da terapia ou estadiamento adicional.

Testes Prognósticos

Embora o estadiamento da LLC possa ajudar a conduzir a compreensão de onde você se encontra no curso da leucemia, ele não fornece detalhes sobre o seu prognóstico ou curso futuro da doença e expectativa de vida. Você e seu médico podem querer mais testes para ajudar a esclarecer seu prognóstico. Esses testes têm obtido sucesso variável na determinação de seu prognóstico e pesquisas adicionais nesta área estão em andamento.

Estudos genéticos pode ser analisado em busca de genes específicos. Os genes del (13q) e trissomia 12 foram associados a um prognóstico favorável. Por outro lado, del (17p) e del (11q) foram associados a recidivas futuras e tratamentos com falha inicial. Com a pesquisa genética, o tratamento aprimorado de del (11q) mostrou especificamente responder melhor a Fludara (fludarabina), Cytoxan (ciclofosfamida) e Rituxan (rituximabe). Embora del (17p) também seja identificado com outras mutações do gene TP53 que permanecem resistentes ao tratamento, a pesquisa genética contínua está em andamento para identificar melhores combinações de tratamento e compreender a genética em relação ao prognóstico.

Tempo de duplicação de linfócitos (LDT) é um teste de laboratório que determina quanto tempo leva para sua contagem de linfócitos dobrar. Normalmente, um LDT inferior a 12 meses significa uma doença mais progressiva, enquanto um LDT superior a 12 meses está associado a um estado progressivo mais lento.

Status de mutação da região variável da cadeia pesada de imunoglobulina (IGHV) é identificado como não mutado ou mutado. IGHV não mutado está associado a um risco aumentado de recidiva após o tratamento, bem como a um pior prognóstico geral. Se você tem IGHV não mutado, também pode ser mais suscetível a outras complicações da LLC, como doenças autoimunes, infecções e transformação de Richter. O IGHV mutado é mais favorável. Este teste é um aspecto importante do CLL-International Prognostic Index.

Outros marcadores pode ser usado para ajudar a esclarecer o seu prognóstico:

• Microglobulina Beta-2- Níveis crescentes associados ao aumento da carga tumoral e pior prognóstico.
• CD38-Detecção associada a um pior prognóstico.
• ZAP-70- Níveis aumentados associados a pior prognóstico e são freqüentemente encontrados se você tiver IGHV não mutado.

Imaging

Os estudos de imagem, como tomografia computadorizada, ressonância magnética, raios-X e ultrassonografia têm pouca ou nenhuma utilidade no estadiamento ou prognóstico da leucemia linfocítica crônica. O estadiamento depende dos achados do exame físico que não requerem qualquer avaliação radiológica. No entanto, se houver dificuldade em determinar se o fígado ou o baço estão aumentados, uma ultrassonografia pode ser útil no diagnóstico de esplenomegalia ou hepatomegalia.

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