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O que é a doença de Hirschsprung?
A doença de Hirschsprung (também chamada de aganglionose colônica) é um bloqueio do intestino grosso devido à movimentação inadequada dos músculos do intestino. É uma condição congênita, o que significa que está presente desde o nascimento.
Causas
Na doença de Hirschsprung, certos tipos de células nervosas (chamadas células ganglionares) estão ausentes em uma parte do intestino. Em áreas sem esses nervos, o músculo dentro da parede do intestino não se contrai para empurrar o material, o que causa um bloqueio. O conteúdo intestinal se acumula atrás do bloqueio, inchando o intestino e o abdômen.
A doença de Hirschsprung causa cerca de 25 por cento de todos os bloqueios intestinais do recém-nascido, mas também é identificada em bebês mais velhos e crianças. Ocorre cinco vezes mais freqüentemente em homens do que em mulheres. A doença de Hirschsprung às vezes está associada a outras doenças hereditárias ou congênitas, como a síndrome de Down.
Sintomas
Bebês:
Dificuldade ou esforço para evacuar
Falha na eliminação de mecônio (fezes) logo após o nascimento (dentro de 24 a 48 horas)
Fezes infrequentes, mas explosivas
Icterícia
Má alimentação
Baixo ganho de peso
Vômito
Diarreia aquosa (no recém-nascido)
Crianças mais velhas:
Constipação que piora gradualmente (os pacientes podem precisar tomar laxantes regularmente)
Impactação fecal
Desnutrição
Crescimento lento
Diagnóstico
Os casos mais leves podem não ser diagnosticados até uma idade posterior. Durante um exame físico, o médico pode sentir as alças do intestino na barriga inchada. Um exame retal pode revelar uma perda de tônus muscular nos músculos retais.
Os testes usados para ajudar a diagnosticar a doença de Hirschsprung podem incluir:
Raio-X abdominal
Enema de bário: uma radiografia que mostra a forma do reto e cólon
Manometria anal: medição da pressão no reto usando um balão inflável
Biópsia retal: um tubo de sucção é usado para coletar tecido de dentro do reto. Este tecido pode então ser examinado ao microscópio para determinar se as células ganglionares estão presentes. Embora os resultados da biópsia possam às vezes ser inconclusivos, esse geralmente é o melhor teste para determinar se uma criança com sintomas tem a doença.
Tratamento
Antes da operação, um procedimento chamado irrigação retal em série ajuda a aliviar a pressão (descomprimir) o intestino. As seções anormais do cólon e reto devem ser removidas com cirurgia para permitir que a criança evacue com facilidade. A parte saudável do cólon é então movida para a pélvis da criança e fixada ao ânus.
Às vezes, isso pode ser feito em uma operação, mas geralmente é feito em duas partes (também chamado de “procedimento em etapas”). Se realizado em uma operação, o cirurgião conectará o cólon ao ânus imediatamente após a remoção do cólon e reto anormais. Se realizado como um procedimento escalonado, o primeiro passo é remover o cólon e o reto doentes, seguido por uma colostomia. Quando uma colostomia é realizada, a borda cortada do intestino grosso é trazida para uma abertura que é feita na parede do abdome. Isso permite que o conteúdo do intestino seja esvaziado em uma bolsa. Mais tarde, quando o peso, a idade e a condição da criança melhoraram, um procedimento pull-through é realizado, que remove a colostomia e conecta o intestino grosso ao ânus para permitir que a criança evacue normalmente.
Recuperação
Os sintomas melhoram ou desaparecem na maioria das crianças após a cirurgia. Um pequeno número de crianças pode ter constipação ou problemas para controlar as fezes (incontinência fecal). Em geral, as crianças que são tratadas precocemente e aquelas com doença limitada (o que permite ao cirurgião deixar um intestino mais saudável no local) apresentam melhores resultados.