Visão geral do linfoma hepatoesplênico de células T

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Autor: Judy Howell
Data De Criação: 4 Julho 2021
Data De Atualização: 15 Novembro 2024
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Visão geral do linfoma hepatoesplênico de células T - Medicamento
Visão geral do linfoma hepatoesplênico de células T - Medicamento

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O linfoma hepatoesplênico de células T (HSTCL) é um linfoma muito raro. Conhecida clinicamente como “linfoma hepatoesplênico de células T γ δ”, essa doença raramente foi relatada na literatura científica e, portanto, sua verdadeira incidência é desconhecida.

HSTCL tem sido freqüentemente observada em homens mais jovens, embora casos envolvendo mulheres e crianças também tenham sido documentados. Além disso, parece haver uma ligação a um risco aumentado de HSTCL em pacientes imunocomprometidos. Com base em casos publicados, é provável que HSTCL seja diagnosticado incorretamente no início e carrega um prognóstico relativamente ruim.

Sintomas

  • Mal-estar generalizado
  • Fadiga
  • Sintomas de baixas contagens sanguíneas (anemia, trombocitopenia): A anemia pode causar fadiga, cansaço
  • A trombocitopenia pode causar hematomas ou sangramento fácil
  • Sintomas constitucionais, incluindo febres inexplicáveis
  • Perda de peso sem tentar perder peso
  • Suores noturnos que encharcam sua camisa ou lençóis
  • Plenitude abdominal, aperto ou dor (devido ao aumento do fígado, aumento do baço)
  • Ausência de quaisquer nódulos linfáticos inchados detectáveis: em contraste com muitos linfomas, esta condição normalmente não envolve quaisquer nódulos linfáticos detectáveis, ou caroços e saliências, que você possa sentir sob a pele no pescoço, axilas ou virilha.

Fatores de risco

  • O gênero masculino tem sido tradicionalmente considerado um fator de risco com base na primeira série de casos publicada.
    Uso contínuo de imunossupressão, atualmente ou em anos anteriores: medicação para transplante de órgãos
  • Terapia sistêmica para doença inflamatória intestinal (doença de Crohn ou colite ulcerativa)
  • História médica pregressa: transplante de rim ou outro transplante de órgão sólido
  • História da malaria
  • História da doença de Hodgkin EBV-positiva

Embora o perfil acima tenha sido compilado, deve-se notar que as descrições de HSTCL baseiam-se em um número relativamente limitado de casos.


Acredita-se que o HSTCL seja responsável por menos de 2% de todos os linfomas de células T periféricos. Apesar de sua causa desconhecida, aproximadamente 10% a 20% dos pacientes afetados com esse linfoma têm uma história prévia de imunossupressão crônica, como transplante de órgão sólido, distúrbio linfoproliferativo, doença inflamatória intestinal, infecção por hepatite B ou terapia imunossupressora.

Examinando imunossupressão

Em um estudo de Parakkal e colegas, 25 casos de HSTCL foram identificados entre pacientes em uso de terapia imunossupressora. Vinte e dois (88% dos pacientes) tinham doença inflamatória intestinal e três tinham artrite reumatóide. Quatro casos (16%) foram em mulheres e quatro pacientes tinham mais de 65 anos. Vinte e quatro casos (96%) também receberam um imunomodulador (azatioprina, 6-mercaptopurina ou metotrexato). Dois pacientes receberam adalimumabe sozinho.

No estudo de Deepak e colegas, um total de 3.130.267 relatórios foram baixados do sistema de notificação de eventos adversos da FDA (2003-2010). Noventa e um casos de LNH de células T com inibidores de TNF-α foram identificados no FDA AERS e nove casos adicionais foram identificados usando pesquisa de literatura. Um total de 38 pacientes tinham artrite reumatóide, 36 casos tinham doença de Crohn, 11 tinham psoríase, nove tinham colite ulcerosa e seis tinham espondilite anquilosante. Sessenta e oito dos casos (68%) envolveram a exposição a um inibidor de TNF-α e um imunomodulador (azatioprina, 6-mercaptopurina, metotrexato, leflunomida ou ciclosporina). O linfoma hepatoesplênico de células T (HSTCL) foi o subtipo relatado mais comum, enquanto a micose fungóide / síndrome de Sezary e HSTCL foram identificados como mais comuns com a exposição ao inibidor de TNF-α.


Diagnóstico

O linfoma hepatoesplênico de células T pode levar muito tempo para ser diagnosticado, uma vez que muitas outras doenças comuns podem ser consideradas primeiro. O diagnóstico é baseado em amostras de biópsia de medula óssea, fígado e / ou baço e análise de citometria de fluxo. Recomenda-se a revisão do material de biópsia por um hematopatologista especialista.

As biópsias da medula óssea geralmente mostram medula hipercelular (espaço extra ocupado pelas células) devido às células linfóides atípicas, mas as alterações foram descritas como sutis. Belhadj e colegas observaram o seguinte em seu relatório de 2003 em uma série de 21 pacientes com HSTCL:

"Este envolvimento sutil não foi imediatamente reconhecido em seis pacientes, levando a diagnósticos errados de medula hipercelular reativa em cinco pacientes e de leucemia mielomonocítica crônica em outro paciente com monocitose evidente no exame inicial."

No entanto, este grupo de pesquisa também observou um padrão distinto de infiltração caracteristicamente sinusal na biópsia de medula óssea de rotina: “... uma distribuição sinusal peculiar de células tumorais que, no exame inicial, é frequentemente sutil e, portanto, difícil de reconhecer sem imunohistoquímica.”


Testes laboratoriais especializados, como citometria de fluxo e imunofenotipagem de amostras de biópsia, são ferramentas essenciais para o diagnóstico de HSTCL, mas os investigadores observam a importância de ter um alto índice de suspeita clínica.

O exame físico e os exames laboratoriais também podem ser sugestivos. Achados no exame físico, incluindo baço e fígado aumentados, podem estar presentes. O hemograma completo pode mostrar anormalidades como trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas), anemia (baixa contagem de glóbulos vermelhos) e leucopenia (baixa contagem de glóbulos brancos). Os testes de fígado podem ser essencialmente normais ou mostrar enzimas elevadas.

História Natural e Prognóstico

A HSTCL é caracterizada pela infiltração dos linfócitos cancerosos nos espaços cavernosos do fígado, baço e medula óssea - todos sem aumento dos gânglios linfáticos ou linfadenopatia.


A invasão das células do linfoma pode levar a um aumento significativo do baço e do fígado. Contagens baixas significativas são menos comuns, além das contagens baixas de plaquetas, que podem ser graves.

Até 80% das pessoas com HSTCL têm os chamados sintomas B, que incluem febre, suores noturnos e perda de peso não intencional. O curso clínico é altamente agressivo, com sobrevida global mediana de cerca de um ano a partir do momento do diagnóstico; no entanto, há muita incerteza em relação aos resultados potenciais melhores com detecção precoce e tratamento adequado.

O transplante autólogo ou alogênico deve ser considerado, bem como o recrutamento de pacientes para ensaios clínicos. Embora os dados para apoiar essas estratégias agressivas sejam limitados, o resultado é ruim apenas com quimioterapia.

Tratamento

Assim que o diagnóstico de HSTCL for confirmado e a investigação do estadiamento estiver concluída, a terapia deve ser iniciada imediatamente, pois a doença pode progredir rapidamente. Não existe terapia padrão devido à raridade desta doença; no entanto, os regimes de quimioterapia foram introduzidos com base na extrapolação de estudos em outros linfomas agressivos. O transplante de células-tronco hematopoéticas e a participação em ensaios clínicos podem estar entre as opções consideradas.


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