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A dermatomiosite é uma doença inflamatória rara que afeta principalmente a pele e os músculos (miopatia), mas também pode afetar outros órgãos do corpo. A pesquisa sugere que a dermatomiosite é uma doença auto-imune na qual o corpo ataca suas próprias células saudáveis. O sintoma definidor é uma erupção cutânea que se desenvolve ou aparece ao mesmo tempo que uma fraqueza muscular. Embora possa ocorrer em pessoas de qualquer idade, a dermatomiosite geralmente afeta adultos entre 40 e 60 anos e é mais prevalente em mulheres do que em homens. Em crianças, o início da dermatomiosite juvenil ocorre entre 5 e 15 anos. Embora não haja cura conhecida para a dermatomiosite, os sintomas podem ser tratados.Sintomas
Os sintomas da dermatomiosite, uma das três miopatias inflamatórias conhecidas, podem se desenvolver gradualmente ao longo de semanas ou meses ou surgir repentinamente. Eles incluem:
- Uma erupção na pele roxa-avermelhada a vermelho-escura, chamada de erupção de heliotrópio, em uma distribuição simétrica ao redor dos olhos
- Saliências vermelho-escuras, chamadas Pápulas Gottron, ou manchas salientes nos nós dos dedos, dedos das mãos ou dos pés, cotovelos, tornozelos ou joelhos
- Nódulos duros e de formato irregular, chamados calcinose, dentro ou sobre os nós dos dedos, articulações dos dedos das mãos ou dos pés, cotovelos, tornozelos ou joelhos. Isso ocorre principalmente em crianças, embora 20% dos adultos com dermatomiosite também tenham calcinose.
- Fraqueza súbita ou progressiva nos músculos do pescoço, quadris, costas, coxas e ombros, que pode ocorrer em ambos os lados do corpo
- Um couro cabeludo escamoso ou queda de cabelo difusa
- Dificuldade para engolir (disfagia) ou sensação de asfixia
- Fadiga ou fraqueza muscular ao subir escadas, levantar-se da posição sentada ou levantar os braços
- Em adultos, a dermatomiosite também pode ser acompanhada por perda de peso, febre baixa, pulmões inflamados e sensibilidade à luz
- Perda de peso não intencional
- Febre
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A fraqueza muscular e a erupção cutânea associadas à dermatomiosite também podem levar a outras complicações, como úlceras cutâneas e gástricas e desnutrição.
Embora seja relativamente incomum, algumas pessoas com dermatomiosite apresentam sintomas sistêmicos, como artrite. Adultos com mais de 60 anos com a doença às vezes têm maior risco de desenvolver câncer.
Finalmente, em alguns casos, a dermatomiosite está associada às seguintes condições:
- Miocardite
- Fenômeno de Raynaud
- Doença pulmonar intersticial
- Doenças do tecido conjuntivo
Causas
A principal causa da dermatomiosite não é conhecida. Algumas teorias sugerem que é uma reação auto-imune e está associada a doenças como lúpus ou uma infecção viral da doença do músculo esquelético. Também pode haver um componente genético para a doença, embora não seja classificada como uma doença genética. Às vezes, ocorre em pessoas com câncer de abdômen, pulmão ou outras partes do corpo.
Diagnóstico
Em alguém com dermatomiosite, sintomas de pele reveladores - erupções cutâneas, pápulas e nódulos de calcinose - costumam aparecer primeiro.
Como às vezes podem ser confundidos com sintomas de lúpus eritematoso, psoríase ou líquen plano, é improvável que o médico confie apenas em um exame físico para diagnosticar dermatomiosite. Outros diagnósticos incluem:
- Exames de sangue que detectam enzimas musculares e marcadores de inflamação (algumas pessoas com dermatomiosite apresentam exames de sangue positivos para anticorpos antinucleares (ANA))
- Imagem de ressonância magnética (MRI) e eletromiografia (EMG)
- Biópsia muscular para ajudar a avaliar o dano muscular e a inflamação
- Análise de sangue para verificar os níveis de enzimas musculares e autoanticorpos, que são anticorpos que atacam as células normais
Tratamento
O tratamento da dermatomiosite inclui o alívio da fraqueza muscular e dos sintomas cutâneos. Um corticosteroide como a prednisona pode aliviar a inflamação muscular. Se os efeitos colaterais dos esteróides se tornarem graves, medicamentos imunossupressores ou citotóxicos, como Rheumatrex (metotrexato) ou Imuran (azatioprina) podem ser usados. O Rheumatrex também pode ajudar a reduzir os sintomas cutâneos.
A terapia física e ocupacional pode ajudar a melhorar a função muscular e prevenir complicações como contraturas, que são um encurtamento e endurecimento dos músculos ou tendões.
Pessoas com dermatomiosite são fotossensíveis e devem proteger sua pele da exposição ao sol.
Algumas pessoas com dermatomiosite requerem tratamento para sintomas ou complicações sistêmicas. Em crianças e adolescentes, a calcinose pode complicar o tratamento.
Os sintomas podem remitir completamente após um curso de corticosteroides. Essa remissão pode durar muito tempo ou, em alguns casos, ser permanente.
Uma palavra de Verywell
Os corticosteróides, especialmente em altas doses, não devem ser usados por longos períodos de tempo para tratar dermatomiosite devido aos seus potenciais efeitos colaterais. É provável que o seu médico comece com uma dose alta e, em seguida, diminua-a gradualmente. Algumas pessoas podem, eventualmente, parar de tomar corticosteroides completamente se seus sintomas desaparecerem por um período prolongado de tempo após a interrupção da medicação.
Se os corticosteroides por si só não melhorarem os sintomas, seu médico pode prescrever outros medicamentos para suprimir seu sistema imunológico.
A maioria das pessoas com dermatomiosite requer tratamento de longo prazo. E enquanto algumas pessoas desenvolvem câncer ou falência de órgãos, o que pode afetar a expectativa de vida, muitos indivíduos respondem bem ao tratamento e têm alívio da maioria, senão de todos, os sintomas.
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