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Um craniofaringioma é um tipo raro de tumor cerebral, que afeta uma em cada 500.000 a 2.000.000 pessoas por ano. Esses tumores são geralmente benignos (não agressivos) e foram relatados apenas alguns casos de craniofaringiomas malignos (invasivos).O craniofaringioma geralmente afeta crianças entre 5 e 14 anos de idade. Adultos entre 50 e 74 anos também podem desenvolver esses tumores. Este tumor cresce profundamente no cérebro, perto das passagens nasais. Crianças e adultos podem apresentar alterações na visão, dores de cabeça e problemas hormonais como resultado de um craniofaringioma.
Embora o tumor possa ser ressecado cirurgicamente, quimioterapia e radiação podem ser necessárias para removê-lo completamente. O prognóstico é geralmente bom. Em crianças, as taxas de sobrevivência variam de 83 a 96% em cinco anos após o tratamento, de 65 a 100% em 10 anos após o tratamento e uma média de 62% em 20 anos após o tratamento. Em adultos, as taxas de sobrevida global variam de 54 a 96% em cinco anos, de 40 a 93% em 10 anos e de 66 a 85% em 20 anos.
Complicações de longo prazo podem ocorrer porque o tumor está localizado em uma região crucial do cérebro.
Localização
Este tipo de tumor cresce na sela túrcica, perto de duas partes pequenas mas significativas do cérebro - a glândula pituitária e o quiasma óptico.
A sela túrcica é uma estrutura óssea do cérebro onde a glândula pituitária está localizada. A glândula pituitária é uma pequena glândula endócrina responsável por regular funções físicas importantes, incluindo metabolismo, crescimento e manutenção de fluidos e minerais no corpo.
O quiasma óptico, localizado logo acima da glândula pituitária, é uma via principal onde todas as fibras nervosas visuais se encontram.
Um craniofaringioma de crescimento lento pode causar sintomas perceptíveis repentinamente, uma vez que invade a glândula pituitária ou o quiasma óptico.
Conforme o tumor aumenta, ele pode produzir pressão em todo o cérebro. Também pode interferir no fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR), podendo causar hidrocefalia (acúmulo de líquido dentro do crânio).
Sintomas
Um craniofaringioma geralmente cresce lentamente. Os sintomas, que se desenvolvem devido à localização do tumor no cérebro, são geralmente sutis e graduais.
Dores de cabeça
A dor de cabeça é o sintoma mais comum do craniofaringioma e pode começar como resultado da hidrocefalia ou quando o tumor ganha espaço no cérebro. As dores de cabeça podem estar associadas a uma sensação de pressão e mudar a posição da cabeça pode melhorar ou piorar as dores de cabeça.
Nausea e vomito
Outros sintomas de craniofaringioma podem ser náuseas e vômitos depois de comer. Você também pode sentir náuseas e vômitos, mesmo quando não comeu muito.
Fadiga e Hipersonia
Esses sintomas podem ocorrer como resultado do tumor ocupando espaço no cérebro. A pressão sobre a glândula pituitária - que causa problemas endócrinos relacionados ao sono e aos níveis de energia - também pode contribuir.
Hemianopia Bitemporal
O tumor pode pressionar bem no centro do quiasma óptico, que é a área dos seus nervos que detecta a visão periférica em ambos os olhos. Se o tumor estiver um pouco fora do centro, você pode perder a visão periférica em apenas um olho.
Às vezes, a perda da visão periférica começa em um olho e envolve ambos os olhos conforme o tumor cresce.
Micção frequente e sede excessiva
O diabetes insípido é um tipo de diabetes caracterizado por poliúria (micção frequente) e polidipsia (sede frequente e bebida). Isso é causado por uma deficiência do hormônio antidiurético (ADH), um hormônio liberado pela glândula pituitária.
ADH regula o fluido em seu corpo por mantendo fluido em seu corpo. Quando você não produz ADH suficiente, você perde líquido pela urina. Isso faz você sentir sede constantemente, pois seu corpo precisa compensar a perda de fluido.
Crescimento retardado e puberdade
A hipófise secreta seis hormônios, incluindo o hormônio do crescimento (GH), que regula o crescimento ao longo da vida, especialmente durante a infância e a adolescência. Vários hormônios secretados pela hipófise regulam a maturação sexual.
Um craniofaringioma pode invadir a glândula pituitária, interferindo na liberação de alguns ou de todos esses hormônios, resultando em baixa estatura e puberdade tardia ou incompleta.
Hipotireoidismo
A glândula pituitária secreta o hormônio estimulador da tireóide (TSH), que estimula a glândula tireóide. Quando esse hormônio é deficiente, ocorre o hipotireoidismo. Os sintomas podem incluir ganho de peso, baixo consumo de energia, irritabilidade, depressão e, às vezes, atraso cognitivo.
Insuficiência Adrenal
Outro hormônio liberado pela glândula pituitária, o hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), estimula as glândulas adrenais. Quando esse hormônio é deficiente, os sintomas podem incluir alterações no açúcar no sangue, na pressão arterial e na frequência cardíaca alterada.
Causas
Não está claro por que algumas pessoas desenvolvem um craniofaringioma e não há fatores de risco ou métodos de prevenção conhecidos.
Com base na aparência microscópica desses tumores, acredita-se que eles comecem a crescer antes do nascimento.
Diagnóstico
Se você tiver sintomas de craniofaringioma, sua avaliação médica pode incluir alguns exames para ajudar a identificar a causa de seus problemas.
Exame físico
Além de ouvir seus sintomas, o médico fará um exame físico. Dependendo do tamanho do tumor, você pode apresentar alguns sinais de craniofaringioma no exame físico antes mesmo de começar a se queixar dos sintomas.
Os sinais que podem levar um médico a diagnosticar craniofaringioma incluem:
- Hemianopia temporal (perda da visão periférica em um ou ambos os olhos)
- Papiledema (inchaço de um ou de ambos os nervos ópticos - isso pode ser detectado com um exame oftalmológico não invasivo especial que usa um oftalmoscópio)
- Alteração da pressão arterial ou frequência cardíaca como resultado de insuficiência adrenal
- Desidratação por diabetes insípido
- Problemas de crescimento
- Estar abaixo do peso ou acima do peso (dependendo de quais hormônios são afetados)
Com base na combinação de seus sintomas e sinais em seu exame físico, seu médico pode solicitar exames adicionais.
Urinálise (UA)
Se você se queixa de urinar com frequência, um exame de urina pode identificar causas comuns, como infecção da bexiga e diabetes mellitus. Com diabetes insipidus, o UA pode detectar urina diluída, que pode ser inferior a 200 miliosmoles (mOsm / kg) - essa medição indica a concentração de sólidos que estão presentes após serem dissolvidos em um fluido.
Lembre-se de que um craniofaringioma pode, mas nem sempre, causar diabetes insípido.
Exames de sangue
Pode ser necessário verificar os níveis de açúcar no sangue e eletrólitos, principalmente se apresentar sinais de insuficiência adrenal ou diabetes insípido. Se o seu filho tem crescimento lento, o médico pode solicitar testes de tireoide, bem como testes para outros níveis de hormônio, incluindo o hormônio do crescimento.
Imagem cerebral
Se você ou seu filho tem dores de cabeça, alterações na visão ou sinais de inchaço do cérebro (como papiledema), seu médico pode solicitar uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) do cérebro. Se um craniofaringioma estiver presente, o exame de imagem pode mostrar um tumor na sela túrcica ou próximo a ela. As imagens cerebrais também podem mostrar hidrocefalia.
Como os sinais e sintomas de um craniofaringioma costumam ser sutis, você pode não ser diagnosticado imediatamente. Certifique-se de falar com seu médico se os sintomas persistirem ou piorarem.
Freqüentemente, é uma progressão dos sintomas que desencadeia o diagnóstico, principalmente porque os sintomas e sinais não são dramáticos quando o tumor é pequeno.
Tratamento
A ressecção cirúrgica do tumor geralmente é o tratamento de escolha para o craniofaringioma. Obviamente, cada situação é única e você pode não conseguir fazer a cirurgia devido à localização do tumor ou a outros problemas de saúde.
Freqüentemente, o tratamento completo envolve uma combinação de cirurgia e outros tratamentos, como radioterapia e quimioterapia. O tratamento dos problemas endócrinos antes e após a cirurgia também é um aspecto importante do tratamento do craniofaringioma.
Existem várias abordagens cirúrgicas usadas para remover o craniofaringioma. Seu médico selecionará a abordagem mais segura e eficaz com base no tamanho e nas características de seu tumor. As abordagens incluem:
- Transcraniano: Quando seu médico deve acessar o tumor através do crânio
- Transseptal transesfenoidal: A abordagem usada quando seu médico remove seu tumor através dos ossos acima de suas passagens nasais
- Endoscópico endonasal: Quando as incisões não são feitas e o tumor é removido por um tubo que é colocado nas narinas e enfiado na sela, onde o tumor está localizado
Se o tumor não pode ser removido completamente porque está localizado muito perto da glândula pituitária, quiasma óptico ou hipotálamo (uma região de controle hormonal no cérebro), você pode precisar de tratamento adicional com radiação ou quimioterapia para erradicá-lo completamente.
Prognóstico
Depois que um craniofaringioma é removido, cuidados adicionais podem ser necessários por vários motivos.
O tumor pode voltar a crescer e a recorrência do tumor requer cirurgia adicional, radiação ou quimioterapia.
Às vezes, os problemas endócrinos persistem, incluindo obesidade e síndrome metabólica. Isso pode ocorrer como resultado do crescimento do tumor na glândula pituitária ou hipotálamo ou como uma complicação do tratamento cirúrgico ou de radiação.
Nessas situações, você pode precisar de tratamento de longo prazo com reposição hormonal. Além disso, pode ser necessário tomar medicamentos para ajudar a manter o nível ideal de açúcar no sangue ou pressão arterial.
Uma palavra de Verywell
Se você, seu filho ou um ente querido desenvolver um craniofaringioma, pode ficar alarmado ao saber que se trata de um tumor cerebral. Você deve ter certeza de que esse tumor não se espalha para invadir outras regiões do cérebro e não é considerado um tumor cerebral fatal. No entanto, o tratamento ao longo da vida pode ser necessário para controlar as complicações que podem ocorrer se o tumor ou seu tratamento causar perturbação das estruturas endócrinas ou visuais próximas.
Opções de tratamento para tumores cerebrais